فرط شلل الدوري الدوري

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 10/26/2017

الشلل الدوري الناتج عن فرط بوتاسيوم الدم (hyperPP) هو اضطراب يؤدي إلى نوبات عرضية من ضعف العضلات وأحيانًا أعلى من المستوى الطبيعي للبوتاسيوم في الدم. الاسم الطبي لمستوى البوتاسيوم المرتفع هو فرط بوتاسيوم الدم.

HyperPP هي واحدة من مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تشمل الشلل الدوري الناقص شلل الدم والشلل الدوري للسمية.

الأسباب

HyperPP هو خلقي. هذا يعني أنه موجود عند الولادة. في معظم الحالات ، ينتقل عبر الأسر (الموروثة) كاضطراب جسمي مسيطر. بمعنى آخر ، يحتاج أحد الوالدين فقط إلى نقل الجين المرتبط بهذا الشرط إلى طفلهما حتى يتأثر الطفل.

في بعض الأحيان ، قد تكون الحالة نتيجة لمشكلة وراثية ليست موروثة.

يُعتقد أن الاضطراب يرتبط بمشاكل في الطريقة التي يتحكم بها الجسم في مستويات الصوديوم والبوتاسيوم في الخلايا.

عوامل الخطر تشمل وجود أفراد الأسرة الآخرين مع الشلل الدوري. أنه يؤثر على الرجال والنساء على قدم المساواة.

الأعراض

تشمل الأعراض نوبات من ضعف العضلات أو فقدان حركة العضلات (الشلل) التي تأتي وتذهب. هناك قوة العضلات الطبيعية بين الهجمات.

تبدأ الهجمات عادة في مرحلة الطفولة. عدد مرات حدوث الهجمات يختلف. بعض الناس لديهم عدة هجمات في اليوم. أنها عادة ما تكون ليست شديدة بما فيه الكفاية لتحتاج إلى علاج. ارتبط بعض الأشخاص بضعف العضل ، حيث لا يمكنهم الاسترخاء على الفور بعد استخدام العضلات.

الضعف أو الشلل:

• الأكثر شيوعا يحدث في الكتفين والظهر والوركين
• قد يشتمل أيضًا على الذراعين والساقين ، ولكنه لا يؤثر على عضلات العينين والعضلات التي تساعد في التنفس والبلع
• الأكثر شيوعًا يحدث أثناء الراحة بعد النشاط أو التمرين
• قد يحدث في الصحوة
• يحدث وخارجها
• تستغرق عادة من 15 دقيقة إلى 1 ساعة ، ولكن قد تستمر لمدة يوم كامل

المشغلات قد تشمل:

• تناول وجبة عالية من الكربوهيدرات
• الراحة بعد التمرين
• التعرض للبرد
• تفادى وجبات
  
• تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم أو تناول الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم
• ضغط عصبى
  

الامتحانات والاختبارات

قد يشك مقدم الرعاية الصحية في فرط ضغط الدم بناءً على تاريخ عائلي للاضطراب. من الدلائل الأخرى للاضطراب أعراض ضعف العضلات التي تأتي وتذهب مع نتائج طبيعية أو عالية لاختبار البوتاسيوم.

بين الهجمات ، الفحص البدني لا يظهر أي شيء غير طبيعي. أثناء وبعد الهجمات ، يمكن أن يكون مستوى دم البوتاسيوم طبيعيًا أو مرتفعًا.

أثناء الهجوم ، تنعكس ردود الفعل العضلية أو تغيب. والعضلات تذهب عرجا بدلا من البقاء قاسية. تشارك مجموعات العضلات القريبة من الجسم ، مثل الكتفين والوركين ، أكثر من الذراعين والساقين.

تشمل الاختبارات التي يمكن إجراؤها ما يلي:

• رسم القلب الكهربائي (ECG) ، والذي قد يكون غير طبيعي أثناء الهجمات
• تخطيط كهربية القلب (EMG) ، وهو أمر طبيعي عادة بين الهجمات وغير طبيعي أثناء الهجمات
• خزعة العضلات ، والتي قد تظهر تشوهات

قد يتم طلب اختبارات أخرى لاستبعاد الأسباب الأخرى.

علاج او معاملة

الهدف من العلاج هو تخفيف الأعراض ومنع المزيد من الهجمات.

نادراً ما تكون الهجمات شديدة بما يكفي لتتطلب علاجاً طارئاً. لكن دقات القلب غير المنتظمة (عدم انتظام ضربات القلب) قد تحدث أيضًا أثناء الهجمات ، والتي تتطلب علاجًا طارئًا. يمكن أن يصبح ضعف العضلات أكثر سوءًا مع الهجمات المتكررة ، لذلك يجب أن يحدث العلاج لمنع الهجمات في أسرع وقت ممكن.

الجلوكوز أو غيرها من الكربوهيدرات (السكريات) التي تعطى خلال الهجوم قد يقلل من شدة الأعراض. قد يلزم إعطاء الكالسيوم أو مدرات البول (حبوب الماء) عن طريق الوريد لوقف الهجمات المفاجئة.

توقعات (تشخيص)

في بعض الأحيان ، تختفي الهجمات لاحقًا في الحياة بمفردها. لكن الهجمات المتكررة قد تؤدي إلى ضعف دائم في العضلات.

HyperPP يستجيب بشكل جيد للعلاج. قد يمنع العلاج ، وربما حتى عكس ، ضعف العضلات التدريجي.

المضاعفات المحتملة

المشاكل الصحية التي قد تكون بسبب hyperPP تشمل:

• حصى الكلى (تأثير جانبي من دواء يستخدم لعلاج الحالة)
• عدم انتظام ضربات القلب
• ضعف العضلات الذي يستمر ببطء في التفاقم

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة إذا كنت تعاني من ضعف في العضلات يأتي ويذهب ، خاصةً أن لديك أفراد من الأسرة يعانون من الشلل الدوري.

انتقل إلى غرفة الطوارئ أو اتصل برقم الطوارئ المحلي (مثل 911) إذا كنت مصابًا بالإغماء أو صعوبة في التنفس أو التحدث أو البلع.

الوقاية

الأدوية أسيتازولاميد والثيازيدات تمنع الهجمات في كثير من الحالات. قد يساعد انخفاض البوتاسيوم واتباع نظام غذائي عالي الكربوهيدرات والتمرينات الخفيفة في منع الهجمات. قد يساعد أيضًا تجنب الصيام أو النشاط الشاق أو درجات الحرارة الباردة.

أسماء بديلة

الشلل الدوري - فرط بوتاسيوم الدم. شلل الدوري فرط بوتاسيوم الدم العائلي. HyperKPP. HyperPP. مرض جامستورب شلل دوري حساس للبوتاسيوم

صور

• 

  
  ضمور العضلات

المراجع

اماتو AA. اضطرابات العضلات الهيكلية. In: Daroff RB، Jankovic J، Mazziotta JC، Pomeroy SL، eds. برادلي علم الأعصاب في الممارسة السريرية. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 110.

Kerchner GA، Ptacek LJ. اعتلالات القناة: الاضطرابات العرضية والكهربائية للجهاز العصبي. In: Daroff RB، Jankovic J، Mazziotta JC، Pomeroy SK، eds. برادلي علم الأعصاب في الممارسة السريرية. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 99.

Moxley RT، Heatwole C. Channelopathies: الاضطرابات العضلية العصبية والشلل الدوري. In: Swaiman KF، Ashwal S، Ferriero DM، et al، eds. أعصاب الأطفال في سويمان: المبادئ والممارسة. 6th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2017: الفصل 151.

تيلتون ه. الأمراض والاضطرابات العصبية العضلية الحادة. In: Fuhrman BP، Zimmerman JJ، eds. رعاية الأطفال الحرجة. 5th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2017: الفصل 71.

تاريخ المراجعة 10/26/2017

تم التحديث بواسطة: وليد لطيف ، دكتوراه في الطب ، أخصائي أمراض الكلى وأستاذ مشارك سريري ، كلية روتجرز الطبية ، نيوارك ، نيوجيرسي. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.