المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- مجموعات الدعم
- توقعات (تشخيص)
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- الوقاية
- أسماء بديلة
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 2/27/2018
الخرف الجبهي الصدغي (FTD) هو شكل نادر من الخرف يشبه مرض الزهايمر ، إلا أنه يميل إلى التأثير فقط على مناطق معينة من الدماغ.
الأسباب
الأشخاص الذين يعانون من FTD لديهم مواد غير طبيعية (تسمى التشابك ، أجسام الانتقاء ، وخلايا بيك ، وبروتينات التاو) داخل الخلايا العصبية في المناطق التالفة من الدماغ.
السبب الدقيق للمواد غير طبيعية غير معروف. تم العثور على العديد من الجينات الشاذة المختلفة التي يمكن أن تسبب FTD. يتم تمرير بعض حالات FTD أسفل من خلال الأسر.
FTD أمر نادر الحدوث. يمكن أن يحدث هذا المرض عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا ، ولكنه يبدأ عادةً بين سن 40 و 60 عامًا. متوسط العمر الذي يبدأ به هو 54 عامًا.
الأعراض
المرض يزداد سوءا ببطء. الأنسجة في أجزاء من الدماغ تتقلص مع مرور الوقت. تحدث أعراض مثل تغير السلوك وصعوبة النطق ومشكلات التفكير ببطء وتتفاقم.
يمكن أن تساعد التغييرات الشخصية المبكرة الأطباء على تحديد FTD بغض النظر عن مرض الزهايمر. (غالباً ما يكون فقدان الذاكرة من الأعراض الرئيسية والأولى لمرض الزهايمر.)
يميل الأشخاص الذين يعانون من FTD إلى التصرف بطريقة خاطئة في بيئات اجتماعية مختلفة. لا تزال التغيرات في السلوك تزداد سوءًا وغالبًا ما تكون واحدة من أكثر أعراض المرض إثارة للقلق. يواجه بعض الأشخاص صعوبة أكبر في اتخاذ القرارات أو المهام المعقدة أو اللغة (صعوبة في العثور على الكلمات أو الكتابة أو فهمها).
الأعراض العامة تشمل:
التغييرات السلوكية:
- غير قادر على الحفاظ على وظيفة
- السلوكيات القهريه
- سلوك غير مناسب
- عدم القدرة على العمل أو التفاعل في المواقف الاجتماعية أو الشخصية
- مشاكل مع النظافة الشخصية
- السلوك المتكرر
- الانسحاب من التفاعل الاجتماعي
التغييرات العاطفية
- تغيرات مزاجية مفاجئة
- انخفاض الاهتمام بأنشطة الحياة اليومية
- عدم التعرف على التغييرات في السلوك
- عدم إظهار الدفء العاطفي ، القلق ، التعاطف ، التعاطف
- مزاج غير مناسب
- لا تهتم بالأحداث أو البيئة
تغييرات اللغة
- لا يمكن الكلام (mutism)
- انخفاض القدرة على القراءة أو الكتابة
- صعوبة في العثور على كلمة
- صعوبة في التحدث أو فهم الكلام (فقدان القدرة على الكلام)
- تكرار أي شيء تحدث إليهم (echolalia)
- تقلص المفردات
- خطاب ضعيف غير منسق
مشاكل الجهاز العصبي
- زيادة قوة العضلات (صلابة)
- فقدان الذاكرة التي تزداد سوءا
- صعوبات الحركة / التنسيق (فقدان القدرة على الكلام)
- ضعف
مشاكل أخرى
- سلس البول
الامتحانات والاختبارات
سوف يسأل مقدم الرعاية الصحية عن التاريخ الطبي والأعراض.
قد يتم طلب الاختبارات للمساعدة في استبعاد الأسباب الأخرى للخرف ، بما في ذلك الخرف بسبب أسباب التمثيل الغذائي. يتم تشخيص FTD على أساس الأعراض ونتائج الاختبارات ، بما في ذلك:
- تقييم العقل والسلوك (التقييم النفسي العصبي)
- التصوير بالرنين المغناطيسي
- مخطط كهربية الدماغ (EEG)
- فحص المخ والجهاز العصبي (الفحص العصبي)
- فحص السائل حول الجهاز العصبي المركزي (السائل النخاعي) بعد ثقب قطني
- رئيس الأشعة المقطعية
- اختبارات الإحساس والتفكير والتفكير (الوظيفة الإدراكية) ، والوظيفة الحركية
- الأساليب الحديثة التي تختبر استقلاب الدماغ أو رواسب البروتين قد تسمح بشكل أفضل بتشخيص أكثر دقة في المستقبل
خزعة المخ هي الاختبار الوحيد الذي يمكنه تأكيد التشخيص.
علاج او معاملة
لا يوجد علاج محدد ل FTD. قد تساعد الأدوية في إدارة تقلبات الحالة المزاجية.
في بعض الأحيان ، يتعاطى مرضى FTD نفس الأدوية المستخدمة لعلاج أنواع أخرى من الخرف.
في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي إيقاف أو تغيير الأدوية التي تزيد من الارتباك أو عدم الحاجة إلى تحسين التفكير والوظائف العقلية الأخرى. تشمل الأدوية:
- المسكنات
- الكولين
- مثبطات الجهاز العصبي المركزي
- سيميتيدين
- يدوكائين
من المهم علاج أي اضطرابات يمكن أن تسبب الارتباك. وتشمل هذه:
- فقر دم
- انخفاض مستوى الأكسجين (نقص الأكسجين)
- فشل القلب
- ارتفاع مستوى ثاني أكسيد الكربون
- العدوى
- فشل كلوي
- تليف كبدى
- الاضطرابات الغذائية
- اضطرابات الغدة الدرقية
- اضطرابات المزاج ، مثل الاكتئاب
قد تكون هناك حاجة إلى أدوية للسيطرة على السلوكيات العدوانية أو الخطيرة أو المثيرة.
يمكن أن يساعد تعديل السلوك بعض الأشخاص على التحكم في السلوكيات غير المقبولة أو الخطرة. يتكون هذا من مكافأة السلوكيات المناسبة أو الإيجابية وتجاهل السلوكيات غير المناسبة (عندما يكون ذلك آمنًا).
الحديث العلاجي (العلاج النفسي) لا يعمل دائمًا. هذا لأنه يمكن أن يسبب المزيد من الارتباك أو الارتباك.
التوجه الواقعي ، الذي يعزز الإشارات البيئية وغيرها ، قد يساعد في الحد من الارتباك.
اعتمادًا على أعراض المرض وشدته ، قد تكون هناك حاجة إلى المراقبة والمساعدة في النظافة الشخصية والعناية الشخصية. في النهاية ، قد تكون هناك حاجة للرعاية والمراقبة على مدار 24 ساعة في المنزل أو في مرفق خاص. يمكن أن تساعد الإرشاد الأسري الشخص في التغلب على التغييرات اللازمة للرعاية المنزلية.
قد تشمل الرعاية:
- خدمات حماية الكبار
- موارد المجتمع
- ربات البيوت
- زيارة الممرضات أو المساعدين
- خدمات التطوع
قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من FTD وأسرهم إلى طلب المشورة القانونية في وقت مبكر من الاضطراب. توجيه العناية المتقدمة ، التوكيل الرسمي ، وغيرها من الإجراءات القانونية يمكن أن تجعل من السهل اتخاذ القرارات المتعلقة برعاية الشخص المصاب ب FTD.
مجموعات الدعم
قد يكون لدى بعض المجتمعات مجموعات دعم ، مثل مرض الزهايمر ورعاية المسنين.
توقعات (تشخيص)
الاضطراب بسرعة وثبات يصبح أسوأ. يصبح الشخص معاقًا تمامًا في بداية المرض.
عادة ما تسبب FTD الوفاة في غضون 8 إلى 10 سنوات ، عادة بسبب العدوى ، أو في بعض الأحيان بسبب فشل أجهزة الجسم.
عند الاتصال بأخصائي طبي
اتصل بمزود الخدمة أو اذهب إلى غرفة الطوارئ إذا كانت الوظيفة العقلية تزداد سوءًا.
الوقاية
ليس هناك منع معروف.
أسماء بديلة
الخرف الدلالي الخرف - الدلالي. الخرف الجبهي الصدغي؛ FTD. مرض أرنولد بيك. اختيار المرض ؛ 3R tauopathy
صور
الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي
دماغ
الدماغ والجهاز العصبي
المراجع
Bang J، Spina S، Miller BL. الخرف الجبهي الصدغي. مشرط. عام 2015؛ 386 (10004): 1672-1682. بميد: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
بيترسون آر ، مرض غراف-رادفورد ج. الزهايمر وغيرها من الخرف. In: Daroff RB، Jankovic J، Mazziotta JC، Pomeroy SL، eds. برادلي علم الأعصاب في الممارسة السريرية. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 95.
تاريخ المراجعة 2/27/2018
تم التحديث بواسطة: Joseph V. Campellone ، MD ، قسم الأمراض العصبية ، كلية كوبر الطبية بجامعة روان ، كامدن ، نيوجيرسي. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.