المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- مجموعات الدعم
- توقعات (تشخيص)
- المضاعفات المحتملة
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- أسماء بديلة
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 4/30/2018
ضمور النظام المتعدد - النوع الفرعي المخيخي (MSA-C) هو مرض نادر يتسبب في تقلص مناطق عميقة في الدماغ ، أعلى الحبل الشوكي مباشرة (ضمور). يستخدم MSA-C المعروف باسم ضمور olivopontocerebellar (OPCA).
الأسباب
يمكن تمرير MSA-C عبر الأسر (النموذج الموروث). يمكن أن تؤثر أيضًا على الأشخاص الذين ليس لديهم تاريخ عائلي معروف (شكل متقطع).
حدد الباحثون بعض الجينات التي تشارك في الشكل الموروث من هذه الحالة.
سبب MSA-C في الأشخاص الذين لديهم شكل متقطع غير معروف. المرض يزداد سوءًا ببطء (تدريجي).
MSA-C هو أكثر شيوعًا عند الرجال أكثر من النساء. متوسط عمر ظهور 54 سنة.
الأعراض
تميل أعراض MSA-C إلى أن تبدأ في سن أصغر لدى الأشخاص المصابين بالشكل الموروث. الأعراض الرئيسية هي الخرقاء (ترنح) التي تزداد سوءا ببطء. قد تكون هناك أيضًا مشاكل في التوازن وتباطؤ الكلام وصعوبة المشي.
قد تشمل الأعراض الأخرى:
- حركات العين غير طبيعية
- حركات غير طبيعية
- مشاكل الأمعاء أو المثانة
- صعوبة في البلع
- اليدين والقدمين الباردة
- الدوار عند الوقوف
- الصداع أثناء الوقوف يريح من الاستلقاء
- تصلب العضلات أو صلابتها ، تشنجات ، رعاش
- تلف الأعصاب (الاعتلال العصبي)
- مشاكل في التحدث والنوم بسبب تشنجات الحبال الصوتية
- مشاكل الوظيفة الجنسية
- التعرق غير طبيعي
الامتحانات والاختبارات
هناك حاجة إلى فحص طبي وجهاز عصبي شامل ، بالإضافة إلى الأعراض وتاريخ الأسرة لإجراء التشخيص.
هناك اختبارات جينية للبحث عن أسباب بعض أشكال الاضطراب. ولكن ، لا يوجد اختبار محدد متاح في العديد من الحالات. قد يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ تغيرات في حجم هياكل الدماغ المصابة ، خاصةً أن المرض يزداد سوءًا. ولكن من الممكن أن يكون لديك اضطراب والرنين المغناطيسي العادي.
قد يتم إجراء اختبارات أخرى مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) لاستبعاد الحالات الأخرى. قد تشمل هذه الدراسات ابتلاع لمعرفة ما إذا كان يمكن للشخص بلع الطعام والسائل بأمان.
علاج او معاملة
لا يوجد علاج محدد أو علاج ل OPCA. الهدف هو علاج الأعراض ومنع المضاعفات. هذا قد يشمل:
- أدوية الهزة ، مثل تلك الخاصة بمرض الشلل الرعاش
- الكلام والعلاج الطبيعي والجسدي
- طرق لمنع الاختناق
- المشي الإيدز للمساعدة في التوازن ومنع السقوط
مجموعات الدعم
يمكن للمجموعات التالية تقديم مزيد من المعلومات حول MSA-C:
- المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
- المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
توقعات (تشخيص)
MSA-C يزداد سوءًا ببطء ، ولا يوجد علاج. التوقعات سيئة عموما. ولكن ، قد تمر سنوات قبل أن يكون شخص ما معاقًا جدًا.
المضاعفات المحتملة
تشمل مضاعفات MSA-C:
- خانق
- العدوى من استنشاق الطعام إلى الرئتين (الالتهاب الرئوي الطموح)
- إصابة من السقوط
- مشاكل التغذية بسبب صعوبة البلع
عند الاتصال بأخصائي طبي
اتصل بمزود الرعاية الصحية إذا كان لديك أي أعراض لـ MSA-C. سوف تحتاج إلى أن ينظر إليها من قبل طبيب الأعصاب. هذا هو الطبيب الذي يعالج مشاكل الجهاز العصبي.
أسماء بديلة
MSA-C. ضمور النظام المخيخي المتعدد ؛ ضمور Olivopontocerebellar ؛ OPCA. انحطاط أوليفوبونوسيربيلار
صور
الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي
المراجع
Ciolli L، Krismer F، Nicoletti F، Wenning GK. تحديث على النوع الفرعي المخيخي من ضمور النظام المتعدد. المخيخ. 2014، 1-14. بميد: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.
مرض Jancovic J. Parkinson وغيره من اضطرابات الحركة. In: Daroff RB، Jankovic J، Mazziotta JC، Pomeroy SL، eds. برادلي علم الأعصاب في الممارسة السريرية. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 96.
ما MJ. أمراض الخزعة من الاضطرابات التنكسية العصبية لدى البالغين. In: Perry A، Brat DJ، eds. علم الأمراض العصبي الجراحي العملي: نهج تشخيصي. 2nd إد. فيلادلفيا ، بنسيلفانيا: إلسفير ، 2018: الفصل 27.
تاريخ المراجعة 4/30/2018
تم التحديث بواسطة: أميت م. شيلات ، DO ، FACP ، حضور طبيب الأعصاب وأستاذ مساعد في علم الأعصاب السريري ، جامعة ولاية نيويورك ستوني بروك ، كلية الطب ، ستوني بروك ، نيويورك. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.