متلازمة القلب الأيسر الناقص

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 12/8/2017

تحدث متلازمة القلب الأيسر منخفض التنسج عندما لا تتطور بشكل كامل أجزاء من الجانب الأيسر من القلب (الصمام التاجي ، البطين الأيسر ، الصمام الأبهري ، والشريان الأبهر). الشرط موجود عند الولادة (خلقي).

الأسباب

القلب الأيسر منخفض التنسج هو نوع نادر من أمراض القلب الخلقية. وهو أكثر شيوعا عند الذكور منه في الإناث.

كما هو الحال مع معظم عيوب القلب الخلقية ، لا يوجد سبب معروف. حوالي 10٪ من الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج لديهم عيوب خلقية أخرى. يرتبط أيضًا ببعض الأمراض الوراثية مثل متلازمة تيرنر ومتلازمة جاكوبسن والتثلث الصبغي 13 و 18.

تتطور المشكلة قبل الولادة عندما لا تنمو البطين الأيسر وغيرها من الهياكل بشكل صحيح ، بما في ذلك:

• الشريان الأورطي (الأوعية الدموية التي تنقل الدم الغني بالأكسجين من البطين الأيسر إلى كامل الجسم)
• مدخل وخروج البطين
• الصمامات الأترالية والشريان الأبهر

هذا يؤدي إلى أن البطين الأيسر والشريان الأورطي يكونان ضعيف التطور ، أو مصابين بالبلاستيك. في معظم الحالات ، يكون البطين الأيسر والشريان الأورطي أصغر بكثير من المعدل الطبيعي.

عند الأطفال المصابين بهذه الحالة ، لا يستطيع الجانب الأيسر من القلب إرسال ما يكفي من الدم إلى الجسم. نتيجة لذلك ، يجب على الجانب الأيمن من القلب الحفاظ على الدورة الدموية لكل من الرئتين والجسم. يمكن أن يدعم البطين الأيمن الدورة الدموية لكل من الرئتين والجسم لفترة من الوقت ، ولكن عبء العمل الإضافي هذا يؤدي في النهاية إلى فشل الجانب الأيمن من القلب.

الاحتمال الوحيد للبقاء هو وجود صلة بين الجانب الأيمن والجانب الأيسر من القلب ، أو بين الشرايين والشرايين الرئوية (الأوعية الدموية التي تنقل الدم إلى الرئتين). يولد الأطفال عادة مع اثنين من هذه الروابط:

• الثقبة البيضوية (ثقب بين الأذين الأيمن والأيسر)
• القناة الشريانية (أوعية دموية صغيرة تربط الشريان الأورطي بالشريان الرئوي)

كل من هذه الروابط وثيقة عادة من تلقاء نفسها بعد أيام قليلة من الولادة.

عند الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، ينتقل الدم الذي يترك الجانب الأيمن من القلب عبر الشريان الرئوي عبر القناة الشريانية إلى الشريان الأورطي. هذه هي الطريقة الوحيدة للوصول بالدم إلى الجسم. إذا سمح للقناة الشريانية بالإغلاق في طفل مصاب بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، فقد يموت الطفل سريعًا لأنه لن يتم ضخ أي دم في الجسم. عادة ما يبدأ الأطفال المصابون بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج على دواء لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة.

نظرًا لوجود تدفق ضئيل أو معدوم من القلب الأيسر ، فإن الدم العائد إلى القلب من الرئتين يحتاج إلى المرور عبر البيضاوي الثقيل أو عيب الحاجز الأذيني (ثقب يربط غرف التجميع على الجانبين الأيسر والأيمن من القلب) العودة إلى الجانب الأيمن من القلب. إذا لم يكن هناك ثقب بيضاوي ، أو إذا كان صغيرًا جدًا ، فقد يموت الطفل. الأطفال الذين يعانون من هذه المشكلة لديهم فتحة بين الأذينين المفتوحة ، إما عن طريق الجراحة أو باستخدام أنبوب رفيع ومرن (قسطرة القلب).

الأعراض

في البداية ، قد يبدو المولود الجديد الذي يصاب بقلب يسار منخفض التنسج طبيعيًا. قد تحدث الأعراض في الساعات القليلة الأولى من الحياة ، على الرغم من أن الأمر قد يستغرق ما يصل إلى بضعة أيام لتطوير الأعراض. قد تشمل هذه الأعراض:

• مزرق (زرقة) أو لون البشرة الفقيرة
• اليدين والقدمين الباردة (الأطراف)
• سبات
• نبض ضعيف
• سوء الرضاعة والتغذية
• بقصف القلب
• تنفس سريع
• ضيق في التنفس

في الأطفال حديثي الولادة الأصحاء ، اللون المزرق في اليدين والقدمين هو استجابة للبرد (يطلق على هذا التفاعل زرقة محيطية).

إن اللون المزرق في الصدر أو البطن والشفتين واللسان غير طبيعي (يسمى زرقة مركزية). إنها علامة على عدم وجود كمية كافية من الأكسجين في الدم. زرقة المركزية غالبا ما يزيد مع البكاء.

الامتحانات والاختبارات

قد يظهر الفحص البدني علامات قصور القلب:

• أسرع من معدل ضربات القلب الطبيعي
• سبات
• تضخم الكبد
• تنفس سريع

أيضًا ، قد يكون النبض في مواقع مختلفة (الرسغ والأربية وغيرها) ضعيفًا للغاية. غالبًا ما يكون (ولكن ليس دائمًا) صوتًا غير طبيعي للقلب عند الاستماع إلى الصدر.

قد تشمل الاختبارات:

• قسطرة القلب
• رسم القلب الكهربائي (مخطط كهربية القلب)
• مخطط صدى القلب
• الأشعة السينية للصدر

علاج او معاملة

بمجرد إجراء تشخيص القلب الأيسر الناقص التنسج ، سيتم قبول الطفل في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة. قد تكون هناك حاجة إلى جهاز التنفس (جهاز التنفس الصناعي) لمساعدة الطفل على التنفس. يستخدم دواء يسمى البروستاجلاندين E1 للحفاظ على الدورة الدموية في الجسم عن طريق الحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة.

هذه التدابير لا تحل المشكلة. الحالة تتطلب دائما عملية جراحية.

وتحدث الجراحة الأولى ، التي تسمى عملية نوروود ، خلال الأيام القليلة الأولى من عمر الطفل. يتكون إجراء نوروود من بناء الأبهر الجديد عن طريق:

• باستخدام الصمام الرئوي والشريان
• ربط الشريان الأورطي القديم الناقص التنسج والشرايين التاجية في الشريان الأورطي الجديد
• إزالة الجدار بين الأذينين (الحاجز الأذيني)
• إجراء اتصال اصطناعي من البطين الأيمن أو من الشريان في جميع أنحاء الجسم إلى الشريان الرئوي للحفاظ على تدفق الدم إلى الرئتين (وتسمى تحويلة)

يمكن استخدام صيغة مختلفة من إجراء Norwood ، تسمى إجراء Sano. هذا الإجراء يخلق البطين الأيمن للاتصال الشريان الرئوي.

بعد ذلك ، يذهب الطفل إلى المنزل في معظم الحالات. سيحتاج الطفل إلى تناول الأدوية اليومية ومتابعتها عن كثب من قبل طبيب القلب للأطفال ، الذي سيحدد موعد إجراء المرحلة الثانية من الجراحة.

المرحلة الثانية من العملية تسمى إجراء التحويلات Glenn أو hemi-Fontan. يشار إليها أيضًا باسم التحويلة المسامية الرئوية. يربط هذا الإجراء الوريد الرئيسي الذي يحمل الدم الأزرق من النصف العلوي من الجسم (الوريد الأجوف العلوي) مباشرة إلى الأوعية الدموية إلى الرئتين (الشرايين الرئوية) للحصول على الأكسجين. تتم العملية الجراحية غالبًا عندما يكون عمر الطفل من 4 إلى 6 أشهر.

خلال المرحلتين الأولى والثانية ، قد يظل الطفل يبدو زرقاء إلى حد ما (مزرقة).

المرحلة الثالثة ، الخطوة الأخيرة ، تسمى إجراء فونتان. ترتبط بقية الأوردة التي تحمل الدم الأزرق من الجسم (الوريد الأجوف السفلي) مباشرة بالأوعية الدموية إلى الرئتين. يخدم البطين الأيمن الآن كغرفة ضخ للجسم (لم تعد الرئتين والجسم). تتم هذه الجراحة عادة عندما يكون عمر الطفل 18 شهرًا إلى 4 سنوات. بعد هذه الخطوة الأخيرة ، لم يعد الطفل مزرعا ولديه مستوى أكسجين طبيعي في الدم.

قد يحتاج بعض الأشخاص إلى مزيد من العمليات الجراحية في العشرينات أو الثلاثينيات من العمر إذا تطورت صعبًا للسيطرة على عدم انتظام ضربات القلب أو غيره من المضاعفات في إجراء Fontan.

بعض الأطباء يعتبرون زرع القلب بديلاً لعملية جراحية من 3 خطوات. ولكن هناك القليل من القلوب المتبرع بها للأطفال الصغار.

توقعات (تشخيص)

إذا تركت دون علاج ، تكون متلازمة القلب الأيسر الناقص التفتيت قاتلة. تستمر معدلات البقاء للإصلاح المرحلي في الارتفاع مع تحسن تقنيات الجراحة والرعاية بعد الجراحة. البقاء على قيد الحياة بعد المرحلة الأولى أكثر من 75 ٪. الأطفال الذين نجوا من عامهم الأول لديهم فرصة جيدة للغاية للبقاء على المدى الطويل.

تعتمد نتيجة الطفل بعد الجراحة على حجم ووظيفة البطين الأيمن.

المضاعفات المحتملة

تشمل المضاعفات:

• انسداد التحويلة الاصطناعية
• جلطات الدم التي يمكن أن تؤدي إلى جلطة أو انسداد رئوي
  
• الإسهال المزمن على المدى الطويل (من مرض يسمى اعتلال الأمعاء الناقص البروتين)
• السوائل في البطن (الاستسقاء) وفي الرئتين (الانصباب الجنبي)
• فشل القلب
• عدم انتظام ضربات القلب السريعة (عدم انتظام ضربات القلب)
• السكتات الدماغية وغيرها من مضاعفات الجهاز العصبي
• ضعف الجهاز العصبي
  
• الموت المفاجئ

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الرعاية الصحية على الفور إذا كان طفلك الرضيع:

• يأكل أقل (انخفاض التغذية)
• لديه جلد أزرق (مزرق)
• لديه تغييرات جديدة في أنماط التنفس

الوقاية

لا يوجد الوقاية المعروفة لمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. كما هو الحال مع العديد من الأمراض الخلقية ، فإن أسباب متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج غير مؤكدة ولم يتم ربطها بمرض أو سلوك الأم.

أسماء بديلة

HLHS. القلب الخلقي - القلب الأيسر الناقص التنسج. أمراض القلب المزرقة - القلب الأيسر الناقص التنسج

صور

• 

  
  القلب ، قسم من خلال منتصف

• 

  
  القلب ، المنظر الأمامي

• 

  
  متلازمة القلب الأيسر الناقص

المراجع

فريزر CD ، كين LC. مرض قلب خلقي. In: Townsend CM Jr، Beauchamp RD، Evers BM، Mattox KL، eds.كتاب سابيستون للجراحة: الأساس البيولوجي للممارسة الجراحية الحديثة. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2017: الفصل 58.

Web GD، Smallhorn JF، Therrien J، Redington AN. مرض قلب خلقي. In: Mann DL، Zipes DP، Libby P، Bonow RO، Braunwald E، eds. أمراض القلب في براونولد: كتاب مدرسي لطب القلب والأوعية الدموية. الطبعة العاشرة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2015: الفصل 62.

تاريخ المراجعة 12/8/2017

تم التحديث بواسطة: ستيفن كانج ، المدير العام ، مدير الفيزيولوجيا الكهربية القلبية ، مركز ألتا بيتس سوميت الطبي ، ستانفورد للرعاية الصحية ، أوكلاند ، كاليفورنيا. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.