المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- توقعات (تشخيص)
- المضاعفات المحتملة
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- أسماء بديلة
- المراجع
- تاريخ المراجعة 10/18/2017
مرض هيرشبرونغ هو انسداد في الأمعاء الغليظة. يحدث بسبب ضعف حركة العضلات في الأمعاء. إنها حالة خلقية ، مما يعني أنها موجودة منذ الولادة.
الأسباب
تساعد تقلصات العضلات في الأمعاء على هضم الأطعمة والسوائل عبر الأمعاء. وهذا ما يسمى التمعج. الأعصاب بين طبقات العضلات تؤدي إلى الانقباضات.
في مرض هيرشبرونغ ، تُفقد الأعصاب من جزء من الأمعاء. المناطق التي لا توجد بها هذه الأعصاب لا يمكنها دفع المواد عبرها. هذا يسبب انسداد. تتراكم المحتويات المعوية خلف الانسداد. تضخم الأمعاء والبطن نتيجة لذلك.
يسبب مرض هيرشسبرنج حوالي 25 ٪ من جميع انسداد الأمعاء حديثي الولادة. يحدث 5 مرات في كثير من الأحيان في الذكور أكثر من الإناث. يرتبط مرض هيرشبرونغ أحيانًا بالظروف الموروثة أو الخلقية الأخرى ، مثل متلازمة داون.
الأعراض
الأعراض التي قد تكون موجودة في الأطفال حديثي الولادة والرضع تشمل:
- صعوبة في حركات الأمعاء
- الفشل في تمرير العقي بعد الولادة بفترة قصيرة
- عدم اجتياز البراز الأول خلال 24 إلى 48 ساعة بعد الولادة
- نادرة ولكن البراز المتفجرة
- اليرقان
- التغذية السيئة
- زيادة الوزن ضعيفة
- قيء
- الإسهال المائي (عند الوليد)
الأعراض عند الأطفال الأكبر سنًا:
- الإمساك الذي يزداد سوءا تدريجيا
- انحشار البراز
- سوء التغذية
- النمو البطيء
- بطن منتفخة
الامتحانات والاختبارات
قد لا يتم تشخيص الحالات الأكثر اعتدالًا حتى يكبر الطفل.
أثناء الفحص البدني ، قد يتمكن مقدم الرعاية الصحية من الشعور بحلقات الأمعاء في البطن المتورمة. قد يكشف الفحص المستقيمي عن ضيق العضلات في عضلات المستقيم.
قد تشمل الاختبارات المستخدمة للمساعدة في تشخيص مرض هيرشسبرونغ ما يلي:
- الأشعة السينية في البطن
- مانوميتري الشرج (يتم نفخ البالون في المستقيم لقياس الضغط في المنطقة)
- حقنة شرجية الباريوم
- خزعة المستقيم
علاج او معاملة
إجراء يسمى الري المستقيم المتسلسل يساعد على تخفيف الضغط في (ضغط) الأمعاء.
يجب أخذ القسم غير الطبيعي من القولون باستخدام الجراحة. الأكثر شيوعًا ، تتم إزالة المستقيم والجزء غير الطبيعي من القولون. يتم بعد ذلك سحب الجزء الصحي من القولون وتثبيته في فتحة الشرج.
في بعض الأحيان يمكن القيام بذلك في عملية واحدة. ومع ذلك ، غالبا ما يتم ذلك في جزأين. يتم إجراء فغر القولون أولاً. يتم الجزء الآخر من العملية في وقت لاحق من السنة الأولى من عمر الطفل.
توقعات (تشخيص)
الأعراض تتحسن أو تزول في معظم الأطفال بعد الجراحة. قد يعاني عدد صغير من الأطفال من الإمساك أو مشاكل في التحكم في البراز (سلس البراز). الأطفال الذين يتلقون العلاج في وقت مبكر أو الذين لديهم شريحة أقصر من الأمعاء لديهم نتائج أفضل.
المضاعفات المحتملة
قد تشمل المضاعفات:
- قد يحدث التهاب وعدوى الأمعاء (التهاب الأمعاء والقولون) قبل الجراحة ، وأحيانًا خلال أول سنة إلى سنتين بعد ذلك. الأعراض شديدة ، بما في ذلك تورم البطن ، والإسهال المائي كريه الرائحة ، والخمول ، وسوء التغذية.
- ثقب أو تمزق في الأمعاء.
- متلازمة الأمعاء القصيرة ، وهي حالة يمكن أن تؤدي إلى سوء التغذية والجفاف.
عند الاتصال بأخصائي طبي
اتصل بمزود طفلك إذا:
- يصاب طفلك بأعراض مرض Hirschsprung
- يعاني طفلك من ألم بطني أو أعراض أخرى جديدة بعد علاجه لهذه الحالة
أسماء بديلة
تضخم الخلقية
المراجع
Bass LM، Wershil BK. علم التشريح ، الأنسجة ، الأجنة ، والتشوهات النمائية للأمعاء الدقيقة والكبيرة. In: Feldman M، Friedman LS، Brandt LJ، eds. Sleisenger و Fordtran's أمراض الجهاز الهضمي والكبد: الفيزيولوجيا المرضية / التشخيص / الإدارة. الطبعة العاشرة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 98.
Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF. اضطرابات الحركة ومرض هيرشسبرونغ. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 332.
تاريخ المراجعة 10/18/2017
تم التحديث بواسطة: نيل كانيشيرو ، دكتوراه في الطب ، MHA ، أستاذ سريري لطب الأطفال ، كلية الطب بجامعة واشنطن ، سياتل ، واشنطن. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.