فقد غاماغلوبولين الدم

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• مجموعات الدعم
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 2/27/2018

Agammaglobulinemia هو اضطراب وراثي حيث يكون لدى الشخص مستويات منخفضة للغاية من بروتينات نظام المناعة الوقائي تسمى الغلوبولين المناعي. الغلوبولين المناعي هي نوع من الأجسام المضادة. مستويات منخفضة من هذه الأجسام المضادة تجعلك أكثر عرضة للإصابة بالتهابات.

الأسباب

هذا هو اضطراب نادر يصيب الذكور بشكل رئيسي. وهو ناتج عن عيب في الجينات يحول دون نمو الخلايا المناعية الطبيعية الناضجة وتسمى الخلايا الليمفاوية ب.

نتيجة لذلك ، يصنع الجسم الغلوبولين المناعي القليل (إن وجد). تلعب الغلوبولين المناعي دورًا رئيسيًا في الاستجابة المناعية ، التي تحمي من الأمراض والعدوى.

الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب يصابون بالعدوى مرارًا وتكرارًا. وتشمل الالتهابات الشائعة تلك التي تسببها البكتيريا مثل المستدمية النزلية، المكورات الرئوية (العقدية الرئوية) ، والمكورات العنقودية. تشمل المواقع الشائعة للإصابة ما يلي:

• الجهاز الهضمي
• المفاصل
• الرئتين
• بشرة
• الجهاز التنفسي العلوي

Agammaglobulinemia موروث ، مما يعني أن الأشخاص الآخرين في عائلتك قد يعانون من هذه الحالة.

الأعراض

تشمل الأعراض حلقات متكررة من:

• التهاب الشعب الهوائية (التهاب الشعب الهوائية)
• الإسهال المزمن
• التهاب الملتحمة (التهاب العين)
• التهاب الأذن الوسطى (التهاب الأذن الوسطى)
• الالتهاب الرئوي (التهاب الرئة)
• التهاب الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية)
• الالتهابات الجلدية
• التهابات الجهاز التنفسي العلوي

تظهر العدوى عادة في أول 4 سنوات من الحياة.

تشمل الأعراض الأخرى:

• توسع القصبات (مرض تتسبب فيه الأكياس الهوائية الصغيرة في الرئتين بالتلف والتضخم)
• الربو دون سبب معروف

الامتحانات والاختبارات

يتم تأكيد هذا الاضطراب من خلال اختبارات الدم التي تقيس مستويات الغلوبولين المناعي.

تشمل الاختبارات:

• قياس التدفق الخلوي لقياس الخلايا الليمفاوية B المتداولة
• الكهربي المناعي - مصل الدم
• الغلوبولين المناعي الكمي - IgG ، IgA ، IgM (تقاس عادةً بواسطة قياس الكلى)

علاج او معاملة

العلاج ينطوي على اتخاذ خطوات لتقليل عدد وشدة الالتهابات. غالبًا ما تكون المضادات الحيوية ضرورية لعلاج الالتهابات البكتيرية.

يتم إعطاء الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد أو عن طريق الحقن لتعزيز الجهاز المناعي.

يمكن اعتبار عملية زرع نخاع العظم.

مجموعات الدعم

مجموعات الدعم

يمكن أن توفر هذه الموارد المزيد من المعلومات حول agammaglobulinemia:

• مؤسسة نقص المناعة - primaryimmune.org
• المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• الصفحة الرئيسية لمراجع NIH / NLM Genetics - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

توقعات (تشخيص)

تحسن العلاج بالغلوبولين المناعي بشكل كبير من صحة هؤلاء الذين يعانون من هذا الاضطراب.

بدون علاج ، فإن معظم الإصابات الشديدة تكون قاتلة.

المضاعفات المحتملة

تشمل المشاكل الصحية التي قد تنتج:

• التهاب المفاصل
• الجيوب الأنفية المزمنة أو مرض الرئة
• الأكزيما
• متلازمة سوء الامتصاص المعوي

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل للحصول على موعد مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا:

• لقد تعرضت أنت أو طفلك لعدوى متكررة.
• لديك تاريخ عائلي من agammaglobulinemia أو أي اضطراب نقص المناعة آخر وتخطط لإنجاب أطفال. اسأل مقدم الخدمة عن الاستشارة الوراثية.

الوقاية

يجب تقديم المشورة الوراثية للآباء والأمهات المحتملين الذين لديهم تاريخ عائلي من غاماغلوبولين الدم أو غيرها من اضطرابات نقص المناعة.

أسماء بديلة

بروتون agammaglobulinemia ؛ X-agammaglobulinemia المرتبطة بـ X ؛ كبت المناعة - غاما غلوبولين الدم. مثبط مناعي - غاما غلوبولين الدم. كبت المناعة - agammaglobulinemia

صور

• 

  
  الأجسام المضادة

المراجع

Buckley RH. العيوب الأولية لإنتاج الأجسام المضادة. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 124.

Cunningham-Rundles C. أمراض نقص المناعة الأولية. In: Goldman L، Schafer AI، eds. جولدمان سيسيل الطب. 25th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 250.

Pai SY، Notarangelo LD. الاضطرابات الخلقية لوظيفة الخلايا اللمفاوية. In: Hoffman R، Benz EJ، Silberstein LE، et al، eds. أمراض الدم: المبادئ الأساسية والممارسة. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2018: الفصل 51.

تاريخ المراجعة 2/27/2018

تم التحديث بواسطة: ستيوارت إ. هينوخوفيتش ، MD ، FACP ، أستاذ سريري مساعد في الطب ، قسم الحساسية ، علم المناعة ، وأمراض الروماتيزم ، كلية الطب بجامعة جورج تاون ، واشنطن العاصمة. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.