المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- مجموعات الدعم
- توقعات (تشخيص)
- المضاعفات المحتملة
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- الوقاية
- أسماء بديلة
- تعليمات المريض
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 12/13/2017
النخاع الشوكي هو عيب خلقي لا تغلق فيه العمود الفقري والقناة الشوكية قبل الولادة.
الشرط هو نوع من السنسنة المشقوقة.
الأسباب
عادة ، خلال الشهر الأول من الحمل ، يلتقي جانبا العمود الفقري للطفل (أو العمود الفقري) معًا لتغطية الحبل الشوكي ، والأعصاب الشوكية ، والسحايا (الأنسجة التي تغطي الحبل الشوكي). الدماغ النامية والعمود الفقري في هذه المرحلة تسمى الأنبوب العصبي. يشير السنسنة المشقوقة إلى أي عيب خلقي في الأنبوب العصبي في منطقة العمود الفقري لا يغلق تماما.
النخاع الشوكي هو عيب في الأنبوب العصبي لا تتشكل فيه عظام العمود الفقري تمامًا. وهذا يؤدي إلى قناة فقرية غير مكتملة. يظهر الحبل الشوكي والسحايا (الأنسجة التي تغطي الحبل الشوكي) من ظهر الطفل.
قد يؤثر النخاع النخاعي على ما يصل إلى واحد من كل 4000 طفل.
بقية حالات السنسنة المشقوقة هي الأكثر شيوعًا:
- Spina bifida occulta ، وهي حالة لا تغلق فيها عظام العمود الفقري. يبقى الحبل الشوكي والسحايا في مكانه وعادة ما يغطي الجلد العيب.
- المكورات السحائية ، وهي حالة يبرز فيها السحايا من عيب العمود الفقري. يبقى الحبل الشوكي في مكانه.
الاضطرابات الخلقية الأخرى أو العيوب الخلقية قد تكون موجودة أيضًا في الطفل المصاب بالتهاب النخاع الشوكي. ثمانية من كل عشرة أطفال يعانون من النخاع الشوكي لديهم استسقاء الرأس.
يمكن ملاحظة اضطرابات أخرى في الحبل الشوكي أو الجهاز العضلي الهيكلي ، بما في ذلك:
- تكهف النخاع (كيس مليء بالسوائل داخل الحبل الشوكي)
- خلع الورك
سبب النخاع الشوكي غير معروف. ومع ذلك ، يبدو أن انخفاض مستويات حمض الفوليك في جسم المرأة قبل وأثناء الحمل المبكر يلعب دورًا في هذا النوع من العيوب الخلقية. حمض الفوليك (أو حمض الفوليك) مهم لتطوير الدماغ والحبل الشوكي.
إذا وُلد طفل مصاب بالتهاب النخاع الشوكي ، فإن أطفال المستقبل في تلك الأسرة يكونون أكثر عرضة للخطر من عامة السكان. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، لا يوجد اتصال عائلي. عوامل مثل السكري والسمنة واستخدام الأدوية المضادة للنوبات في الأم قد تزيد من خطر هذا العيب.
الأعراض
سوف يكون للمواليد الجدد المصابين بهذا الاضطراب منطقة مفتوحة أو كيس مملوء بالسوائل من منتصف إلى أسفل الظهر.
قد تشمل الأعراض:
- فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء
- نقص جزئي أو كامل في الإحساس
- شلل جزئي أو كامل في الساقين
- ضعف الوركين أو الساقين أو القدمين لحديثي الولادة
قد تشمل العلامات و / أو الأعراض الأخرى ما يلي:
- أقدام أو أرجل غير طبيعية ، مثل حنف القدم
- تراكم السائل داخل الجمجمة (استسقاء الرأس)
الامتحانات والاختبارات
يمكن أن يساعد الفحص قبل الولادة في اكتشاف هذه الحالة. خلال الثلث الثاني من الحمل ، يمكن للنساء الحوامل إجراء فحص دم يسمى شاشة الرباعي. يعرض هذا الاختبار فحص النخاع النخاعي ومتلازمة داون والأمراض الخلقية الأخرى عند الطفل. معظم النساء اللواتي يحملن طفلاً مصاباً بفتق العمود الفقري سيشهدن زيادة في مستوى البروتين الذي يُطلق عليه بروتين ألفا الأم.
إذا كان اختبار الشاشة الرباعية موجبًا ، فسيلزم إجراء مزيد من الاختبارات لتأكيد التشخيص.
قد تشمل هذه الاختبارات:
- الحمل بالموجات فوق الصوتية
- فحص السائل الأمنيوسي
يمكن رؤية النخاع الشوكي بعد ولادة الطفل. قد يُظهر الفحص العصبي أن الطفل يعاني من فقدان وظائف متعلقة بالأعصاب أسفل العيب. على سبيل المثال ، قد تكتشف مشاهدة كيف يستجيب الرضيع لألواح الدبوس في مواقع مختلفة أين يمكن للطفل أن يشعر بالأحاسيس.
قد تشمل الاختبارات التي تجرى على الطفل بعد الولادة الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي في منطقة العمود الفقري.
علاج او معاملة
قد يقترح مقدم الرعاية الصحية الاستشارة الوراثية. في بعض الحالات التي يتم فيها اكتشاف عيب شديد في وقت مبكر من الحمل ، يمكن النظر في الإنهاء (الإجهاض). ومع ذلك ، فإن الجراحة داخل الرحم لإغلاق العيب (قبل ولادة الطفل) قد تقلل من خطر حدوث بعض المضاعفات اللاحقة.
بعد ولادة طفلك ، تقترح عملية جراحية لإصلاح الخلل في أغلب الأحيان خلال الأيام القليلة الأولى من الحياة. قبل الجراحة ، يجب التعامل مع الرضيع بعناية لتقليل الأضرار التي لحقت الحبل الشوكي المكشوف. هذا قد يشمل:
- رعاية خاصة وتحديد المواقع
- وسائل وقائية
- التغييرات في طرق المناولة والتغذية والاستحمام
قد يحتاج الأطفال الذين يعانون من استسقاء الرأس أيضًا إلى تحويلة بطينية صخرية. سيساعد ذلك في تجفيف السائل الزائد من البطينين (في المخ) إلى التجويف البريتوني (في البطن).
يمكن استخدام المضادات الحيوية لعلاج أو منع الالتهابات مثل التهاب السحايا أو التهابات المسالك البولية.
سيحتاج معظم الأطفال إلى علاج مدى الحياة للمشاكل التي تنتج عن تلف الحبل الشوكي والأعصاب الشوكية.
هذا يشمل:
- مشاكل المثانة والأمعاء - قد يساعد الضغط النازل على المثانة في تصريف المثانة. قد تكون هناك حاجة أيضًا لأنابيب الصرف ، التي تسمى القسطرة. برامج تدريب الأمعاء واتباع نظام غذائي عالي الألياف قد يحسن وظيفة الأمعاء.
- مشاكل العضلات والمفاصل - قد تكون هناك حاجة إلى علاج العظام أو العلاج البدني لعلاج أعراض العضلات والعظام. قد تكون هناك حاجة الأقواس. كثير من الناس الذين يعانون من النخاع الشوكي يستخدمون كرسي متحرك بشكل أساسي.
تستمر اختبارات المتابعة بشكل عام طوال حياة الطفل. تتم هذه من أجل:
- تحقق من التقدم التطوري
- علاج أي مشاكل فكرية أو عصبية أو جسدية
يمكن للممرضات الزائرين ، والخدمات الاجتماعية ، ومجموعات الدعم ، والوكالات المحلية تقديم الدعم العاطفي والمساعدة في رعاية طفل مصاب بالمرض النخاعي الذي يعاني من مشاكل أو قيود كبيرة.
مجموعات الدعم
قد تكون المشاركة في مجموعة دعم السنسنة المشقوقة مفيدة.
توقعات (تشخيص)
غالبًا ما يمكن تصحيح جُرَح النخاع النخاعي جراحياً ، لكن الأعصاب المصابة قد لا تعمل بشكل طبيعي. كلما زاد موقع الخلل على ظهر الطفل ، كلما تأثرت الأعصاب.
مع العلاج المبكر ، لا يتأثر طول العمر بشدة. مشاكل الكلى بسبب سوء تصريف البول هي السبب الأكثر شيوعا للوفاة.
معظم الأطفال الذين يعانون من النخاع النخاعي لديهم ذكاء طبيعي. ومع ذلك ، بسبب خطر استسقاء الرأس والتهاب السحايا ، فإن الكثير من هؤلاء الأطفال سوف يعانون من مشاكل في التعلم واضطرابات الصرع.
يمكن أن تحدث مشاكل جديدة داخل الحبل الشوكي في وقت لاحق من العمر ، خاصة بعد أن يبدأ الطفل في النمو بسرعة خلال فترة البلوغ. يمكن أن يؤدي ذلك إلى المزيد من فقدان الوظيفة وكذلك مشاكل العظام مثل الجنف والتشوهات في القدم والكاحل ، والوركين المخلوعة ، وضيق المفاصل أو تقلصاتها.
كثير من الناس الذين يعانون من النخاع الشوكي يستخدمون كرسي متحرك بشكل أساسي.
المضاعفات المحتملة
قد تشمل مضاعفات السنسنة المشقوقة ما يلي:
- الولادة الصادمة والولادة الصعبة للطفل
- التهابات المسالك البولية المتكررة
- تراكم السوائل على الدماغ (استسقاء الرأس)
- فقدان الأمعاء أو السيطرة على المثانة
- عدوى الدماغ (التهاب السحايا)
- ضعف دائم أو شلل في الساقين
قد لا تكون هذه القائمة شاملة.
عند الاتصال بأخصائي طبي
اتصل بمزود الخدمة إذا:
- كيس أو منطقة مفتوحة مرئية على العمود الفقري لطفل حديث الولادة
- الطفل متأخر في المشي أو الزحف
- تتطور أعراض استسقاء الرأس ، بما في ذلك البقعة الناعمة المنتفخة والتهيج والنعاس الشديد وصعوبات التغذية
- تتطور أعراض التهاب السحايا ، بما في ذلك الحمى والعنق القاسي والتهيج والبكاء الشديد النبرة
الوقاية
قد تساعد مكملات حمض الفوليك في الحد من مخاطر عيوب الأنبوب العصبي مثل النخاع الشوكي. يوصى بأن تتناول أي امرأة تفكر في الحمل 0.4 ملغ من حمض الفوليك يوميًا. تحتاج النساء الحوامل ذوات المخاطر العالية إلى جرعة أعلى.
من المهم أن نتذكر أنه يجب تصحيح نقص حمض الفوليك قبل الحمل ، لأن العيوب تتطور مبكرًا.
قد يتم فحص النساء اللواتي يخططن للحمل لتحديد كمية حمض الفوليك في دمهن.
أسماء بديلة
السحائية. السنسنة المشقوقة؛ العمود الفقري المشقوق. عيب الأنبوب العصبي (NTD) ؛ عيب خلقي - النخاع الشوكي
تعليمات المريض
- التحويل البطيني - التفريغ
صور
السنسنة المشقوقة
السنسنة المشقوقة (درجات الشدة)
المراجع
Cohen AR، Couto J، Cummings JJ، et al. بيان موقف على إصلاح الجنين النخاعي. Am J Obstet Gynecol. 2014، 210 (2): 107-111. بميد: 24055581 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24055581.
لجنة الممارسة التوليدية ، جمعية طب الأم والجنين. الكلية الأمريكية لأطباء التوليد وأمراض النساء. ACOG رأي اللجنة رقم 720: جراحة الأم والجنين لداء النخاع الشوكي. أوبست جينيكول. 2017، 130 (3): e164-e167. بميد: 28832491 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28832491.
Copp AJ، Adzink NS، Chitty LS، Fletcher JM، Holmbeck GN، Shaw GM. السنسنة المشقوقة. نات القس ديس الاشعال. عام 2015؛ 1: 15007. بميد: 27189655 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27189655.
Kinsman SL، Johnston MV. العيوب الخلقية في الجهاز العصبي المركزي. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 591.
Wilson P، Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 715.
تاريخ المراجعة 12/13/2017
تم التحديث بواسطة: Kimberly G. Lee ، MD ، ماجستير ، IBCLC ، أستاذ مشارك في طب الأطفال ، قسم طب حديثي الولادة ، الجامعة الطبية في ساوث كارولينا ، تشارلستون ، ساوث كارولينا. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.