المحتوى
متلازمة بروجادا هي خلل وراثي غير شائع في النظام الكهربائي للقلب يمكن أن يؤدي إلى الرجفان البطيني والموت المفاجئ في الشباب الأصحاء على ما يبدو. على عكس معظم الحالات الأخرى التي تسبب الموت المفاجئ لدى الشباب ، فإن عدم انتظام ضربات القلب الناتج عن متلازمة بروجادا يحدث عادة أثناء النوم وليس أثناء ممارسة الرياضة.حادثة
معظم الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمتلازمة بروجادا هم من الشباب إلى البالغين في منتصف العمر ، والذين يبلغ متوسط أعمارهم وقت التشخيص 41. تظهر متلازمة بروجادا في كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء - في بعض الدراسات ، يكون معدل الانتشار عند الرجال أعلى بتسع مرات من النساء. في الولايات المتحدة ، يُعتقد أن متلازمة بروجادا تحدث في واحد تقريبًا من كل 10000 شخص. ومع ذلك ، فهو أكثر انتشارًا - ربما يصل إلى واحد من كل 100 شخص من أصل جنوب شرق آسيا.
الشذوذ القلبي الوحيد الذي تم العثور عليه مع هذه المتلازمة هو عيب كهربائي. قلوب المصابين بمتلازمة بروجادا طبيعية بنيوياً.
الأعراض
المشكلة الأكثر تدميراً التي تسببها متلازمة بروجادا هي الموت المفاجئ أثناء النوم. ومع ذلك ، قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة بروجادا من نوبات من الدوار أو الدوخة أو الإغماء (فقدان الوعي) قبل الحدث المميت. إذا كانت هذه النوبات غير المميتة تسترعي انتباه الطبيب إليها ، فيمكن إجراء التشخيص وبدء العلاج لمنع الموت المفاجئ اللاحق.
تم تحديد متلازمة بروجادا على أنها سبب غامض "لمتلازمة الموت المفاجئ الليلي المفاجئ غير المبرر" أو SUNDS. تم وصف SUNDS لأول مرة منذ عدة عقود على أنها حالة تؤثر على الشباب الذكور في جنوب شرق آسيا. منذ ذلك الحين ، تم التعرف على أن هؤلاء الشباب الآسيويين يعانون من متلازمة بروغادا ، وهي أكثر انتشارًا في هذا الجزء من العالم مقارنة بمعظم الأماكن الأخرى.
الأسباب
يبدو أن متلازمة بروجادا ناتجة عن واحد أو أكثر من التشوهات الجينية التي تؤثر على خلايا القلب ، على وجه الخصوص ، في الجينات التي تتحكم في قناة الصوديوم. يتم توريثها كصفة جسمية سائدة ، ولكن لا يتأثر كل من لديه جين أو جينات غير طبيعية بنفس الطريقة.
يتم إنشاء الإشارة الكهربائية التي تتحكم في إيقاع القلب عن طريق القنوات الموجودة في أغشية الخلايا القلبية ، والتي تسمح للجسيمات المشحونة (تسمى الأيونات) بالتدفق ذهابًا وإيابًا عبر الغشاء. ينتج تدفق الأيونات عبر هذه القنوات إشارة القلب الكهربائية. من أهم القنوات قناة الصوديوم التي تسمح للصوديوم بالدخول إلى خلايا القلب. في متلازمة بروجادا ، يتم حظر قناة الصوديوم جزئيًا ، بحيث تتغير الإشارة الكهربائية التي يولدها القلب. يؤدي هذا التغيير إلى عدم استقرار كهربائي يمكن ، في بعض الظروف ، أن يؤدي إلى رجفان بطيني.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة بروجادا من أحد أشكال خلل الحركة - وهو اختلال في التوازن بين النغمة الودية وغير السمبتاوي. من المفترض أن الزيادة الطبيعية في نغمة الجهاز السمبتاوي التي تحدث أثناء النوم قد تكون مبالغًا فيها لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة بروغادا ، وأن هذه النغمة القوية البارودية قد تؤدي إلى عدم استقرار القنوات غير الطبيعية ، وتؤدي إلى الموت المفاجئ.
في الآونة الأخيرة ، تم التعرف على ارتباط قوي بين الفصام ونمط تخطيط القلب في بروجادا.
تشمل العوامل الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب المميت لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة بروجادا الحمى وتعاطي الكوكايين واستخدام الأدوية المختلفة ، وخاصة بعض الأدوية المضادة للاكتئاب.
التشخيص
يمكن أن ينتج عن الشذوذ الكهربائي الناتج عن متلازمة بروجادا نمط مميز على مخطط كهربية القلب ، وهو نمط يسمى نمط بروجادا. يتكون هذا النمط من كتلة فرع حزمة يمين زائفة ، مصحوبة بارتفاعات مقاطع ST في الخيوط V1 و V2.
لا يعاني كل شخص مصاب بمتلازمة بروجادا من نمط بروجادا "النموذجي" في مخطط كهربية القلب ، على الرغم من أنه من المحتمل جدًا أن يكون لديهم تغييرات موحية أخرى دقيقة. لذلك ، في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة بروجادا (بسبب حدوث إغماء أو وفاة أحد أفراد الأسرة فجأة أثناء نومهم) ، يجب إحالة أي تشوهات في مخطط كهربية القلب إلى خبير في الفيزيولوجيا الكهربية لتقييم ما إذا كان نمط بروغادا "غير نمطي" حاضر.
إذا أظهر مخطط كهربية القلب لدى الشخص نمط بروجادا ، وإذا كان يعاني أيضًا من نوبات دوخة شديدة غير مبررة أو إغماء ، أو نجا من سكتة قلبية ، أو كان لديه تاريخ عائلي من الموت المفاجئ دون سن 45 ، فإن خطر الموت المفاجئ عالية. ومع ذلك ، إذا كان نمط بروجادا موجودًا ولم يحدث أي من عوامل الخطر الأخرى ، فإن خطر الموت المفاجئ يبدو أقل بكثير.
يجب أن يُعامل الأشخاص المصابون بمتلازمة بروجادا والمعرضين لخطر الموت المفاجئ بقوة. ولكن بالنسبة لأولئك الذين لديهم نمط برودا في مخطط كهربية القلب ولكن ليس لديهم عوامل خطر أخرى ، فإن تحديد مدى العدوانية ليس بنفس الوضوح.
تم استخدام اختبار الفيزيولوجيا الكهربية للمساعدة في هذا القرار العلاجي الأكثر صعوبة ، من خلال توضيح مخاطر وفاة الفرد المفاجئة. قدرة اختبار الفيزيولوجيا الكهربية على تقييم هذا الخطر بدقة أقل بكثير من الكمال. ومع ذلك ، فإن الجمعيات المهنية الرئيسية تدعم حاليًا إجراء هذا الاختبار للأشخاص الذين لديهم نمط بروجادا في تخطيط كهربية القلب بدون عوامل خطر إضافية.
يمكن أن تساعد الاختبارات الجينية في تأكيد تشخيص متلازمة بروجادا ، ولكنها لا تساعد عادةً في تقدير مخاطر وفاة المريض المفاجئة. علاوة على ذلك ، فإن الاختبار الجيني لمتلازمة بروجادا معقد للغاية ، وغالبًا لا يسفر عن إجابات واضحة. لذلك لا ينصح معظم الخبراء بإجراء الاختبارات الجينية الروتينية على الأشخاص المصابين بهذه الحالة.
نظرًا لأن متلازمة بروجادا هي اضطراب وراثي غالبًا ما يكون موروثًا ، فإن التوصيات الحالية تدعو إلى فحص جميع الأقارب من الدرجة الأولى لأي شخص تم تشخيصه بهذه الحالة. يجب أن يتكون الفحص من فحص مخطط كهربية القلب ، وأخذ تاريخ طبي دقيق بحثًا عن نوبات إغماء أو دوار شديد.
علاج او معاملة
الطريقة الوحيدة التي أثبتت جدواها لمنع الموت المفاجئ في متلازمة بروغادا هي إدخال مزيل الرجفان القابل للزرع. بشكل عام ، يجب تجنب الأدوية المضادة لاضطراب النظم. نظرًا للطريقة التي تعمل بها هذه الأدوية على القنوات في أغشية الخلايا القلبية ، فإنها لا تفشل فقط في تقليل خطر الإصابة بالرجفان البطيني في متلازمة بروجادا ، ولكنها قد تزيد أيضًا من هذا الخطر.
يعتمد ما إذا كان يجب على شخص مصاب بمتلازمة بروجادا أن يتلقى مزيل الرجفان القابل للزرع أم لا على ما إذا كان خطر تعرضه للموت المفاجئ مرتفعًا أم منخفضًا. إذا كان الخطر مرتفعًا (بناءً على الأعراض أو اختبارات الفيزيولوجيا الكهربية) ، يجب التوصية باستخدام مزيل الرجفان. لكن أجهزة تنظيم ضربات القلب القابلة للزرع باهظة الثمن ولها مضاعفاتها الخاصة ، لذلك إذا تم الحكم على خطر الموت المفاجئ على أنه منخفض ، فلا يوصى باستخدام هذه الأجهزة حاليًا.
توصيات التمرين
في أي وقت يتم تشخيص شاب مصاب بحالة قلبية يمكن أن تؤدي إلى الموت المفاجئ ، يجب طرح السؤال عما إذا كان من الآمن أداء التمارين الرياضية. وذلك لأن معظم حالات عدم انتظام ضربات القلب التي تؤدي إلى الموت المفاجئ عند الشباب تكون أكثر عرضة للحدوث أثناء المجهود.
على النقيض من ذلك ، في متلازمة بروجادا ، من المرجح أن تحدث اضطرابات نظم القلب القاتلة أثناء النوم أكثر من حدوثها أثناء ممارسة الرياضة. ومع ذلك ، فمن المفترض (مع وجود القليل من الأدلة الموضوعية أو عدم وجودها) أن المجهود الشاق قد يشكل خطرًا أعلى من المعتاد لدى الأشخاص المصابين بهذه الحالة. لهذا السبب تم تضمين متلازمة بروجادا في الإرشادات الرسمية الصادرة عن لجان الخبراء التي تناولت توصيات التمرين للرياضيين الشباب المصابين بأمراض قلبية.
في البداية ، كانت الإرشادات المتعلقة بالتمرين مع متلازمة بروجادا مقيدة تمامًا. أوصى مؤتمر بيثيسدا السادس والثلاثون لعام 2005 بشأن توصيات الأهلية للرياضيين التنافسيين المصابين باضطراب في القلب والأوعية الدموية ، بأن يتجنب الأشخاص المصابون بمتلازمة بروجادا ممارسة التمارين عالية الكثافة تمامًا.
ومع ذلك ، فقد تم الاعتراف لاحقًا بأن هذا التقييد المطلق شديد للغاية. نظرًا لحقيقة أن عدم انتظام ضربات القلب المصاحب لمتلازمة بروجادا لا يحدث عادةً أثناء التمرين ، تم تحرير هذه التوصيات في عام 2015 بموجب إرشادات جديدة من جمعية القلب الأمريكية والكلية الأمريكية لأمراض القلب.
وفقًا للتوصيات الأحدث لعام 2015 ، إذا لم تظهر على الرياضيين الشباب المصابين بمتلازمة بروجادا أي أعراض مرتبطة بالتمارين الرياضية ، فمن المعقول أن يشاركوا في الرياضات التنافسية إذا:
- فهم وأطبائهم وأولياء أمورهم أو أولياء أمورهم يفهمون المخاطر المحتملة التي تنطوي عليها ، وقد وافقوا على اتخاذ الاحتياطات اللازمة.
- جهاز إزالة رجفان القلب الخارجي التلقائي (AED) هو جزء طبيعي من أجهزتهم الرياضية الشخصية.
- يكون مسؤولو الفريق قادرين وراغبين في استخدام جهاز AED وإجراء CPR إذا لزم الأمر.
كلمة من Verywell
متلازمة بروجادا هي حالة وراثية غير شائعة تسبب الموت المفاجئ ، عادة أثناء النوم ، لدى الشباب الأصحاء. الحيلة هي تشخيص هذه الحالة قبل وقوع حدث لا رجعة فيه. هذا يتطلب من الأطباء أن يكونوا متيقظين - خاصةً في أي شخص يعاني من إغماء أو نوبات غير مبررة من الدوار - لنتائج تخطيط كهربية القلب الدقيقة التي تظهر في متلازمة بروجادا.
يمكن للأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة بروجادا دائمًا تجنب النتائج المميتة بالعلاج المناسب ، ويمكنهم توقع عيش حياة طبيعية جدًا.