المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- مجموعات الدعم
- توقعات (تشخيص)
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- الوقاية
- أسماء بديلة
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 4/14/2017
سلس البول (IP) هو حالة جلدية نادرة تنتقل عبر العائلات. إنه يؤثر على الجلد والشعر والعينين والأسنان والجهاز العصبي.
الأسباب
سبب IP هو خلل جيني سائد مرتبط بـ X والذي يحدث على جين يعرف باسم IKBKG.
لأن عيب الجين يحدث في كروموسوم إكس ، وغالبًا ما تظهر الحالة في الإناث. عندما يحدث في الذكور ، وعادة ما تكون قاتلة.
الأعراض
مع أعراض الجلد ، هناك 4 مراحل. يولد الأطفال المصابون بالـ IP بمناطق شديدة ومثيرة. في المرحلة 2 ، عندما تلتئم المناطق ، تتحول إلى نتوءات خشنة. في المرحلة 3 ، تزول المطبات ، لكنها تترك وراءها البشرة الداكنة ، والتي تسمى فرط تصبغ. بعد عدة سنوات ، يعود الجلد إلى طبيعته. في المرحلة 4 ، قد تكون هناك مناطق ذات لون فاتح من الجلد (نقص تصبغ) أرق.
يرتبط بروتوكول الإنترنت بمشاكل الجهاز العصبي المركزي ، بما في ذلك:
- تأخر التنمية
- فقدان الحركة (الشلل)
- الإعاقة الذهنية
- تشنجات العضلات
- النوبات
قد يعاني الأشخاص المصابون بـ IP من مشاكل غير طبيعية وفقدان للشعر ومشاكل في الرؤية.
الامتحانات والاختبارات
سيقوم مقدم الرعاية الصحية بإجراء فحص جسدي وإلقاء نظرة على العينين واختبار حركة العضلات.
قد تكون هناك أنماط وبثور غير عادية على الجلد ، وكذلك تشوهات في العظام. قد يكشف فحص العين عن إعتام عدسة العين أو الحول (العيون المتقاطعة) أو مشاكل أخرى.
لتأكيد التشخيص ، يمكن إجراء هذه الاختبارات:
- تحاليل الدم
- خزعة الجلد
- التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ
علاج او معاملة
لا يوجد علاج محدد للملكية الفكرية. يهدف العلاج إلى الأعراض الفردية. على سبيل المثال ، قد تكون هناك حاجة نظارات لتحسين الرؤية. يمكن وصف الدواء للمساعدة في السيطرة على النوبات أو تقلصات العضلات.
مجموعات الدعم
يمكن أن توفر هذه الموارد مزيدًا من المعلومات حول IP:
- مؤسسة Incontinentia Pigmenti الدولية - www.ipif.org
- المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة - rarediseases.org/rare-diseases/incontinentia-pigmenti
توقعات (تشخيص)
يعتمد مدى نجاح الشخص على شدة تورط الجهاز العصبي المركزي ومشاكل العين.
عند الاتصال بأخصائي طبي
اتصل بمزود الرعاية الصحية إذا:
- لديك تاريخ عائلي للملكية الفكرية وتفكر في إنجاب أطفال
- يعاني طفلك من أعراض هذا الاضطراب
الوقاية
قد تكون الاستشارة الوراثية مفيدة لأولئك الذين لديهم تاريخ عائلي للملكية الفكرية والذين يفكرون في إنجاب أطفال.
أسماء بديلة
متلازمة بلوخ سولزبيرجر ؛ متلازمة بلوخ سيمنز
صور
سلس البول على الساق
سلس البول على الساق
المراجع
Islam Islam، Roach ES. متلازمات الجلد العصبي. In: Daroff RB، Jankovic J، Mazziotta JC، Pomeroy SL، eds. برادلي علم الأعصاب في الممارسة السريرية. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 100.
James WD، Berger TG، Elston DM. الأمراض الجلدية و الشاذة الخلقية. James WD، Berger TG، Elston DM، eds. أمراض أندروز للجلد: الأمراض الجلدية السريرية. 12th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 27.
تاريخ المراجعة 4/14/2017
تم التحديث بواسطة: كيفن بيرمان ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه ، مركز أتلانتا للأمراض الجلدية ، أتلانتا ، جورجيا. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.