المحتوى
سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL) هو نوع غير شائع نسبيًا من ليمفوما اللاهودجكين (NHL) الذي ينشأ من الخلايا التائية. الخلايا التائية هي نوع من الخلايا المناعية التي تحمي الجسم من العدوى. هناك نوعان من سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي ، النوع الجهازي الأساسي ، والنوع الجلدي الأولي.- يؤثر النوع الجهازي على الغدد الليمفاوية والأعضاء الأخرى.
- يؤثر النوع الجلدي بشكل رئيسي على الجلد
النوع الجهازي الأساسي
يؤثر النوع الجهازي من ALCL على كل من الأطفال والبالغين. في البالغين ، يعتبر سرطان الغدد الليمفاوية نادرًا نسبيًا ، ولكن عند الأطفال ، يمثل ALCL حالة واحدة من كل 10 حالات من جميع الأورام اللمفاوية. يشتكي معظم المصابين بهذه اللمفومة أولاً من تضخم الغدد الليمفاوية ، على الرغم من أنه نادرًا ما يؤثر على الأمعاء أو العظام دون أن يشمل العقد الليمفاوية.
يتم التشخيص بأخذ خزعة من العقد الليمفاوية أو الأعضاء المصابة. تظهر الخزعة النمط الكشمي الخاص لهذه اللمفومة تحت المجهر. غالبًا ما يختبر أخصائي علم الأمراض أنسجة الخزعة باستخدام علامات سرطان الغدد الليمفاوية الخاصة التي يمكنها تحديد جزيء فريد يسمى CD30 على سطح الخلايا السرطانية في ALCL. إن وجود جزيء CD30 هذا يميزه عن الأنواع الأخرى من NHL.
يتم أيضًا إجراء اختبار محدد آخر لبروتين خاص يسمى بروتين ALK. ليس كل الأفراد الذين لديهم ALCL إيجابيون لـ ALK. أولئك الذين لديهم بروتين ALK أفضل حالًا بعد العلاج من أولئك الذين ليس لديهم. من المرجح أن يكون لدى الأطفال بروتين ALK أكثر من البالغين. بمجرد تأكيد تشخيص ALCL ، يتم إجراء سلسلة من الاختبارات للعثور على مرحلة سرطان الغدد الليمفاوية.
يتم علاج ALCL الجهازي بالعلاج الكيميائي. نتائج العلاج جيدة بشكل عام ، خاصة بالنسبة لأولئك الذين لديهم ALK إيجابي. ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد وحيد النسيلة ، يستخدم في معظم الأشكال الشائعة من NHL لا يستخدم في ALCL لأنه لا يعمل مع الأورام اللمفاوية للخلايا التائية.
بدلاً من ذلك ، يستهدف Brentuximab vedotin (Adcetris) جزيء CD30 وتمت الموافقة عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء في عام 2011 لعلاج ALCL في أولئك الذين يعانون من المرض المتبقي بعد العلاج أو الذين عاد المرض لديهم بعد علاج ناجح سابق.
النوع الجلدي الأساسي
يؤثر النوع الجلدي من ALCL بشكل رئيسي على الجلد. وهو النوع الثاني الأكثر شيوعًا من ليمفوما اللاهودجكين التي تصيب الجلد بعد سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL). لا يزال ALCL في الجلد حالة نادرة تؤثر بشكل رئيسي على كبار السن.
يلاحظ الأفراد المصابون في البداية تورم أو تقرحات على الجلد. عادة ما تؤدي زيارة الطبيب إلى أخذ خزعة من الجلد ، مما يؤكد التشخيص. دراسات العلامات لجزيء خاص CD30 مطلوبة لتسمية المرض على أنه ALCL.
حوالي 1 من كل 4 أفراد يعانون من ALCL من الجلد قد أصيبوا بالعقد الليمفاوية القريبة من العقيدات أو القرح الجلدية. يمكن إجراء الاختبارات لاستبعاد وجود سرطان الغدد الليمفاوية في الصدر والبطن. يمكن إجراء اختبار نخاع العظم كجزء من التحقيقات الروتينية.
ALCL للجلد لديه تشخيص ممتاز. إنه مرض بطيء النمو ونادرًا ما يهدد الحياة. في بعض المرضى ، قد تختفي حتى دون أي علاج.
بالنسبة لأولئك الذين يعانون من آفات جلدية محدودة بمنطقة صغيرة ، فإن العلاج الإشعاعي هو العلاج المفضل. يمكن علاج أولئك الذين يعانون من تورط شديد في الجلد بجرعات منخفضة من عقار يسمى الميثوتريكسات ، على شكل أقراص أو حقن عن طريق الفم.