المحتوى
- ما هو خلل التنسج البطيني الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب / اعتلال عضلة القلب؟
- ما الذي يسبب ARVD / C؟
- ما هي أعراض ARVD / C؟
- كيف يتم تشخيص ARVD / C؟
- كيف يتم علاج ARVD / C؟
- ما هو تشخيص ARVD / C؟
- تشخيص متباين
ما هو خلل التنسج البطيني الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب / اعتلال عضلة القلب؟
خلل التنسج البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب / اعتلال عضلة القلب (ARVD / C) هو اضطراب عائلي نادر قد يتسبب في عدم انتظام دقات القلب البطيني والموت القلبي المفاجئ لدى الشباب الذين يبدو أنهم يتمتعون بصحة جيدة. السمة السريرية المميزة للمرض هي عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، والتي تنشأ في الغالب من البطين الأيمن. السمة المرضية المميزة للمرض هي الاستبدال الليفي لعضلة القلب البطيني الأيمن.
ما الذي يسبب ARVD / C؟
يحدث ARVD / C بسبب طفرات في الجينات التي تشفر البروتينات الديسموسومية. تشارك هذه البروتينات في الالتصاق من خلية إلى أخرى. تساعد هذه الملاحظة المهمة في تفسير سبب شيوع ARVD / C بين الرياضيين وتأخر ظهور المرض.
ما هي أعراض ARVD / C؟
تشمل أعراض ARVD / C ما يلي:
- عدم انتظام ضربات القلب- شذوذ في توقيت أو نمط ضربات القلب التي تظهر على شكل تسارع في ضربات القلب ، أو تخطي ضربات القلب ، أو خفقان القلب أو الإحساس بالرفرفة
- انقباضات البطين سابق لأوانه- ضربات قلب زائدة أو غير منتظمة تحدث عندما تبدأ الإشارة الكهربائية في الحجرة السفلية للقلب (البطين)
- تسرع القلب البطيني (VT)- سلسلة من النبضات السريعة التي تنشأ في البطين. قد يستمر هذا بضع ضربات فقط أو قد يستمر ويؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة. يمكن أن يتسبب تسرع القلب البطيني في الشعور بالضعف والغثيان والقيء والدوار ، بالإضافة إلى الشعور بتسارع أو تخطي القلب.
- إغماء- يشار إليه أيضًا بإغماء أو فقدان مفاجئ للوعي
- سكتة قلبية- نادرًا ما تكون الأعراض الأولى للمريض هي تلك المرتبطة بفشل القلب الأيمن بما في ذلك الضعف وتورم القدم والكاحل (الوذمة المحيطية) وتراكم السوائل في البطن (الاستسقاء) ، بالإضافة إلى أعراض عدم انتظام ضربات القلب.
- سكتة قلبية مفاجئة- في بعض المرضى ، تكون العلامة الأولى لـ ARVD / C هي السكتة القلبية المفاجئة ، حيث يتوقف القلب عن الخفقان وضخ الدم إلى باقي أعضاء الجسم. هذا يمكن أن يؤدي إلى الوفاة إذا لم يعالج في غضون دقائق.
كيف يتم تشخيص ARVD / C؟
يعتمد تشخيص ARVD / C على تلبية مجموعة من المعايير المحددة التي تأخذ في الاعتبار تشوهات تخطيط القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب ، والتشوهات الهيكلية وخصائص الأنسجة ، بالإضافة إلى التاريخ العائلي والجينات. في عام 1994 ، اقترح فريق عمل دولي معايير التشخيص السريري لـ ARVD / C ، بناءً على هذه الفئات المختلفة. كانت هذه المعايير خاصة جدًا بـ ARVD / C ، ولكنها تفتقر إلى الحساسية في تشخيص العروض التقديمية المعتدلة أو غير النمطية. تمت مراجعة معايير التشخيص هذه في عام 2010 وهي تتضمن الآن التطورات في كل من التكنولوجيا وعلم الوراثة. تعتبر المعلومات من مخطط كهربية القلب (ECGs) ، وتخطيطات القلب ذات الإشارات المتوسطة ، واختبارات الإجهاد أثناء التمرين ، وشاشات هولتر ، وتخطيط صدى القلب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والتاريخ العائلي والاختبار الجيني مهمة عند تطبيق معايير التشخيص عرض مخطط مقارنة لمعايير تشخيص ARVD / C لعامي 1994 و 2010.
معايير التشخيص لـ ARVD / C.
أ تشخيص محدد يتكون ARVD / C من خيارات المعايير التالية من فئات مختلفة:
- معيارين رئيسيين ، أو
- معيار واحد رئيسي واثنين من المعايير الثانوية ، أو
- أربعة معايير ثانوية
أ التشخيص الحدي يتكون من خيارات المعايير التالية من فئات مختلفة:
- معيار واحد رئيسي وآخر ثانوي ، أو
- ثلاثة معايير ثانوية
أ التشخيص الممكن يتكون من خيارات المعايير التالية من فئات مختلفة:
- أحد المعايير الرئيسية ، أو
- معياران طفيفان
اختبارات
لا يوجد اختبار واحد يمكنه تحديد أو استبعاد ARVD / C. المعايير المستخدمة لتحديد ARVD / C هي الفحص البدني ، والتاريخ العائلي ، واختبارات القلب المختلفة والمعلومات الوراثية. قد تشمل الاختبارات:
- تخطيط القلب الكهربي
- مخطط كهربية القلب متوسط الإشارة
- جهاز هولتر مونيتور على مدار 24 ساعة
- ممارسة اختبار الإجهاد
- مخطط صدى القلب
- التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب (MRI)
- التصوير المقطعي للقلب (CT)
- الاختبارات الجينية
- دراسة الفيزيولوجيا الكهربية
- مخطط البطين الأيمن (تصوير الأوعية الدموية RV)
- خزعة القلب
كيف يتم علاج ARVD / C؟
تختلف خيارات العلاج حسب المريض ، وتستند إلى نتائج اختبار القلب للمريض والتاريخ الطبي ووجود أو عدم وجود طفرات جينية. العلاجات الثلاثة الأكثر شيوعًا لاضطراب نظم القلب هي الأدوية ومزيلات الرجفان القابل للزرع (ICDs) والاستئصال بالقسطرة.
دواء
يمكن استخدام الأدوية لتقليل عدد النوبات وشدة عدم انتظام ضربات القلب. تغير الأدوية الخواص الكهربائية للقلب بإحدى طريقتين:
- مباشر: تؤثر الأدوية على التيارات الكهربائية في القلب
- بشكل غير مباشر: الأدوية مثل حاصرات بيتا تمنع تأثير الأدرينالين أو تحسن تدفق الدم إلى القلب.
تعمل حاصرات بيتا على خفض معدل ضربات القلب وضغط الدم وتأثيرات الأدرينالين. إنها نوع من الأدوية آمنة وشائعة الاستخدام.
إذا عانى المرضى من عدم انتظام دقات القلب البطيني على الرغم من العلاج بحاصرات بيتا ، فقد يوصى باستخدام الأدوية المضادة لاضطراب النظم ، مثل السوتولول أو الأميودارون. قد تكون مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين مفيدة أيضًا في تقليل عبء العمل على القلب ومنع تطور قصور القلب. يرجى أن تضع في اعتبارك أن جميع الأدوية يمكن أن تسبب آثارًا جانبية وأن الأدوية الجديدة يتم تطويرها كل عام.
جهاز مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة (ICD)
تُستخدم أجهزة تنظيم ضربات القلب المزروعة بشكل شائع لعلاج المرضى الذين يعانون من ARVD / C. تراقب هذه الأجهزة نبضات القلب باستمرار وتقدم تلقائيًا صدمة كهربائية صغيرة للقلب في حالة حدوث ضربات قلب غير منتظمة أو سرعة ضربات القلب المستمرة. قد يسبب هذا انزعاجًا مؤقتًا ، والذي وصفه بعض المرضى بأنه "ركل في الصدر".
يمكن أن تعمل أجهزة مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة أيضًا كجهاز تنظيم ضربات القلب ويمكنها علاج الإيقاعات البطيئة والسريعة. يجب فحصها كل ثلاثة إلى ستة أشهر وقد تحتاج إلى استبدالها كل أربع إلى ست سنوات.
استئصال القسطرة
لعلاج ARVD / C عن طريق الاستئصال بالقسطرة ، يتم تحديد مناطق القلب المسببة لاضطراب نظم القلب وكويها (حرقها) لتدمير الأنسجة. يتم إجراء هذا الإجراء الغازي في مختبر الفيزيولوجيا الكهربية ويمكن أن يقلل من تكرار نوبات عدم انتظام ضربات القلب.
الاستئصال التقليدي باستخدام القسطرة ، والذي يُطلق عليه استئصال شغاف القلب ، يعالج العضلات الموجودة في السطح الداخلي للقلب. يتم إرسال القسطرة عبر الأوردة في الساقين ومتابعتها إلى القلب حيث توجد منطقة عدم انتظام ضربات القلب وتدميرها. في الآونة الأخيرة ، تم تطوير تقنية استئصال واعدة تسمى الاستئصال النخابي. في هذه التقنية يتم علاج الجزء الخارجي من القلب. تأتي العديد من حالات عدم انتظام ضربات القلب ARVD / C من خارج القلب. في الاستئصال النخابي ، تدخل القسطرة تحت عظم الصدر إلى الكيس المحيط بالقلب. في حين أن الاستئصال النخابي يمكن أن يكون فعالًا للغاية في علاج عدم انتظام ضربات القلب لدى مرضى ARVD / C ، فإن هذا إجراء معقد. نوصي بإجراء العملية في مركز ذي خبرة في علاج المرضى الذين يعانون من ARVD / C باستخدام هذا النهج النخابي.
لا يعد الاستئصال بالقسطرة علاجًا نهائيًا لـ ARVD / C ، لأنه حالة تقدمية. يمكن أن يساعد الاستئصال بالقسطرة في تقليل الحاجة إلى العلاج باستخدام مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة من المهم للمرضى إجراء مناقشة دقيقة مع أطبائهم حول مخاطر وفوائد الاستئصال بالقسطرة قبل الخضوع لهذا الإجراء.
ما هو تشخيص ARVD / C؟
يتمتع بعض المرضى بقلب مستقر يعمل لعقود ، بينما قد يعاني البعض الآخر من نوبات من عدم انتظام ضربات القلب تتطلب تغييرات في الأدوية أو الاجتثاث. أظهرت الأبحاث أن التوقعات طويلة المدى لمعظم الأشخاص المصابين بـ ARVD / C جيدة نسبيًا. قلة من المرضى يصابون بمثل هذا الخلل الوظيفي الشديد أو نوبات متكررة من تسرع القلب البطيني التي قد تكون عملية زرع القلب ضرورية.
تشخيص متباين
الشرط الرئيسي الذي يجب تمييزه عن ARVD / C هو عدم انتظام دقات القلب البطيني مجهول السبب الناشئ عن مجرى التدفق. يمكن أن يكون تسرع القلب البطيني متماثلًا تمامًا ، ولكن لا يوجد شذوذ بنيوي للقلب ، على عكس الحالة في ARVD / C حيث يوجد عادةً تمدد في البطين ، أو تقلص غير طبيعي ، أو انخفاض في الوظيفة. يعد تسرع القلب في السبيل البطيني الأيمن أكثر شيوعًا من ARVD / C ويحدث عند الشباب ، والأشخاص الأصحاء. يتم العلاج إما بالأدوية أو عن طريق الاستئصال بالقسطرة.