المحتوى
- ما هو انقلاب المثانة للخارج؟
- التشخيص
- علاج او معاملة
- برنامج خاص لتحسين إفراغ المريض من الخارج - Epispadias
- متابعة
- مرجع:
ما هو انقلاب المثانة للخارج؟
خلل في تكوين المثانة والحوض العظمي. لا تتشكل المثانة في شكلها الدائري الطبيعي ولكن بدلاً من ذلك يتم تسطيحها وكشفها على جدار البطن. يتم أيضًا فصل عظام الحوض على نطاق واسع. قد يتم أيضًا تسطيح الجزء المتبقي من الجزء السفلي من المسالك البولية وكشفها ، مع تكوين غير طبيعي للبروستاتا والقضيب. يظهر هذا العيب الخلقي في واحدة من 10000 إلى 50000 ولادة حية. في الأسرة التي لديها طفل يعاني من انقلاب خارجي ، يكون احتمال ولادة طفل ثانٍ مصابًا بانقلاب خارجي واحدًا من كل 100. خطر إنجاب طفل مصاب بالانقلاب الخارجي هو واحد من كل 70 ، إذا كان الوالدان يعانيان من انقلاب خارجي. تجري حاليًا دراسات وراثية رئيسية في جونز هوبكنز تشمل معقد exstrophy-epispadias.
التشخيص
يمكن إجراء التشخيص من خلال الموجات فوق الصوتية المتكررة الدقيقة التي يتم إجراؤها قبل الولادة ، ولكن عادةً لا يتم التشخيص حتى ولادة الطفل. إن اكتشاف المثانة المكشوفة أمر نموذجي.
علاج او معاملة
سمح التقدم في الجراحة في السنوات الخمس عشرة الماضية بإعادة بناء القضيب والمثانة بحيث يمكن للمريض وعائلته الحفاظ على نمط حياة "طبيعي" وفعال. يشمل العلاج المتطور حاليًا للانقلاب الخارجي إعادة بناء الجوانب المختلفة للتشوه (مثل إغلاق المثانة وإصلاح القضيب ومنع تسرب البول. ويتضمن هذا عادةً عمليات منفصلة في أوقات مختلفة من حياة للحصول على أفضل النتائج.
الإغلاق الأولي: عادة ما يتم ذلك بعد وقت قصير من ولادة الطفل.في هذه العملية الأولى ، يتم إعادة تشكيل عظام الحوض إلى شكل الحلقة الطبيعي (بواسطة جراح عظام الأطفال) ، ويتم إغلاق المثانة وجدار البطن والإحليل الخلفي وإعادة بناء زر البطن. تستغرق هذه العملية ما بين 4-6 ساعات. بعد الجراحة ، يتم وضع الطفل مع سحب ساقيه لمنع انفصال عظام الحوض. تتم مراقبة الأطفال بعناية وقد يكونون في وحدة العناية المركزة لتتم مراقبتهم لليوم الأول أو اليومين. يبقى الطفل عادة في المستشفى لمدة 3-4 أسابيع من الشفاء. يتم إعطاء المضادات الحيوية بعد العملية لمنع العدوى. يتم إزالة الأنبوب الموجود في المثانة بعد أربعة أسابيع من الجراحة. يزداد حجم المثانة تدريجياً بمرور الوقت. في ظروف خاصة جدًا مع وجود لوحة مثانة ممتازة وقضيب جيد الحجم ، يمكن الجمع بين إغلاق انقلاب المثانة وإصلاح المبال الفوقاني. ومع ذلك ، هذا فقط للجراحين ذوي الخبرة العالية.
إصلاح Epispadias: يحدث هذا الإصلاح في عمر 6-12 شهرًا تقريبًا. يعتمد وقت الجراحة ومدى الجراحة على حجم المثانة وتشوه القضيب. في هذه المرحلة ، يتم إغلاق مجرى البول الموجود أعلى القضيب المسطح ونقله إلى أسفل الجسم البدني كما هو الحال في القضيب الطبيعي.
إجراء سلس البول: في هذا الوقت ، يتم إصلاح السيطرة على تسرب البول ثم إجراء المزيد من التوسيع في المثانة إذا لزم الأمر. يعتمد توقيت هذا الإجراء كليًا على قدرة المثانة والحالة العاطفية والنمائية للطفل. يجب أن "يريد الطفل أن يكون جافًا" وأن يكون قادرًا على المشاركة في برنامج تفريغ.
برنامج خاص لتحسين إفراغ المريض من الخارج - Epispadias
يواجه الأطفال المصابون بانقلاب المثانة الخارجي مجموعة من التحديات الطبية والعاطفية أثناء عملهم مع فريق المسالك البولية. يعد تطوير برنامج إدارة سلس البول عملية مستمرة غالبًا ما تكون مرهقة للأطفال وعائلاتهم. يوفر برنامج تحسين التبول مساعدة عملية فردية للطفل والأسرة قبل وبعد إصلاح عنق المثانة.
يعمل في العيادة فريق متعدد التخصصات مدرب بشكل خاص بما في ذلك أخصائي المسالك البولية للأطفال وممرض ممارس للأطفال وأخصائي نفس سلوكي للأطفال وممرض سريري للأطفال.
يساعد فريق تحسين التفريغ أيضًا طبيب المسالك البولية للأطفال في تقييم الجاهزية لإعادة بناء عنق المثانة لمساعدة الطفل والأسرة على الاستعداد لعمل ما بعد الجراحة الذي سيسمح بتحقيق نتائج مواتية لحبس البول.
بعد جراحة ترميم عنق المثانة ، نعمل مع الأطفال والعائلات باستخدام كل من تعديل السلوك وإجراءات إعادة تدريب العضلات لتعليم الطفل والأسرة والعضلات المثانة للطفل العمل بأقصى إمكاناتهم من أجل السيطرة على المدى الطويل.
بعد جراحة عنق المثانة ، تحدث استشارات هاتفية يومية متكررة حتى يفرغ الطفل جيدًا وخالٍ من الأنبوب.
تستغرق الزيارة عادةً ساعة واحدة وقد تشمل مكونات العلاج التالية:
الموجات فوق الصوتية المثانة
ثقافة التبول
إدارة الدواء
الارتجاع البيولوجي لإعادة تدريب عضلات المثانة
إنشاء بول يفرغ
تقييم حاجز الالتزام
التثقيف الغذائي
العلاج السلوكي
توصيات منع الانتكاس
يتم تقييم التقدم في كل زيارة وإبلاغ طبيب المسالك البولية للأطفال.
متابعة
تشير التجربة في مستشفى جونز هوبكنز إلى أن 72-75٪ من المرضى لا يعانون من تسرب البول بعد إعادة البناء بالمراحل المذكورة أعلاه. تم تصحيح تشوه القضيب بشكل يرضي المريض والأسرة في معظم الحالات. ومع ذلك ، يتطلب هذا علاجًا مخصصًا ومكثفًا ومتابعة طويلة الأمد حتى المراهقة والبلوغ من قبل فريق الانقلاب الخارجي.
مرجع:
جون بي. جيرهارت ، روبرت دي جيفز: انقلاب المثانة ، والمبال الفوقي والتشوهات الأخرى في المثانة في طب المسالك البولية كامبل ، الإصدار السادس. محرران. Walsh PC، Retik AB، Stamey TA، Darracott Vaughan E، Jr.، WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
جون بي. جيرهارت: معقد انقلاب المثانة والمبال الفوقاني. في جراحة المسالك البولية للأطفال. Es Gearhart JP و Rink RR و Mouriquand P. Saunders ، فيلادلفيا. الفصل 32 ، ص 511-546.