الأنواع الستة الرئيسية لمتلازمة إيلرز دانلوس

المحتوى

• نوع فرط الحركة
• النوع الكلاسيكي
• نوع الأوعية الدموية
• نوع تقوس العمود الفقري
• مفصلي النوع
• جلدي
• زيادة الوعي

متلازمة Ehlers-Danlos هي مجموعة من اضطرابات النسيج الضام الموروثة ، والتي تنتج عن خلل في الكولاجين (بروتين في النسيج الضام). يساعد النسيج الضام على دعم الجلد والعضلات والأربطة وأعضاء الجسم. قد يعاني الأشخاص الذين يعانون من خلل في النسيج الضام المرتبط بمتلازمة إهلرز دانلوس من أعراض تشمل فرط حركة المفاصل ، والجلد الذي يسهل شده وكدماته ، والأنسجة الهشة.

تم تصنيف متلازمة إهلرز دانلوس إلى ستة أنواع:

• فرط الحركة
• كلاسيكي
• الأوعية الدموية
• تقوس العمود الفقري
• مفصلي
• جلدي

نوع فرط الحركة

يتمثل العرض الأساسي المرتبط بنوع فرط الحركة لمتلازمة إهلرز دانلوس في فرط حركة المفصل المعمم الذي يؤثر على المفاصل الكبيرة والصغيرة. تعتبر خلع المفاصل وخلعها مشكلة متكررة بشكل شائع. تتواجد إصابة الجلد (التمدد ، والهشاشة ، والكدمات) ولكن بدرجات متفاوتة من الشدة ، وفقًا لمؤسسة Ehlers-Danlos Foundation. الألم العضلي الهيكلي موجود ويمكن أن يكون منهكًا.

النوع الكلاسيكي

تتمثل الأعراض الرئيسية المرتبطة بالنوع الكلاسيكي لمتلازمة إهلرز دانلوس في فرط التمدد (التمدد) للجلد جنبًا إلى جنب مع الندبات والأورام الدموية المتكلسة والأكياس المحتوية على الدهون والتي توجد عادة فوق نقاط الضغط. يُعد فرط حركة المفصل أيضًا مظهرًا سريريًا للنوع الكلاسيكي.

نوع الأوعية الدموية

يعتبر النوع الوعائي لمتلازمة إهلرز دانلوس أخطر أشكال متلازمة إهلرز دانلوس. يمكن أن يحدث تمزق الشرايين أو الأعضاء مما قد يؤدي إلى الموت المفاجئ. الجلد رقيق للغاية (يمكن رؤية الأوردة بسهولة من خلال الجلد) وهناك خصائص مميزة للوجه (عيون كبيرة ، وأنف رقيق ، وآذان غير مفصصة ، وقصر ، وشعر فروة رقيق). قد يكون حنف القدم موجودًا عند الولادة. عادة ما ينطوي فرط حركة المفصل على الأرقام فقط.

نوع تقوس العمود الفقري

يُلاحظ ارتخاء المفصل المعمم (رخاوة) وضعف شديد في العضلات عند الولادة مع نوع تقوس العمود الفقري من Ehlers-Danlos. لوحظ الجنف عند الولادة. هشاشة الأنسجة ، التندب الضموري (يسبب انخفاضًا أو ثقبًا في الجلد) ، سهولة الكدمات ، هشاشة الصلبة (العين) وتمزق العين هي مظاهر سريرية محتملة بالإضافة إلى تمزق الشرايين العفوي.

مفصلي النوع

السمة المميزة لنوع مفصل Ehlers-Danlos هي خلع الورك الخلقي. فرط حركة المفصل الشديد مع الخلع الجزئي المتكرر أمر شائع. من المظاهر السريرية المحتملة أيضًا قابلية التمدد المفرط للجلد ، والكدمات السهلة ، وهشاشة الأنسجة ، والندبات الضمورية ، وفقدان تناسق العضلات ، وتقوس الحداب ، وهشاشة العظام (العظام الأقل كثافة من المعتاد).

جلدي

الهشاشة الشديدة للجلد والكدمات هي من سمات نوع التهاب الجلد في Ehlers-Danlos. نسيج الجلد ناعم ومترهل. الفتق ليس من غير المألوف.

زيادة الوعي

يتم التعامل مع أنواع متلازمات Ehlers-Danlos بناءً على المظاهر السريرية التي تمثل مشكلة. تعتبر حماية الجلد والعناية بالجروح وحماية المفاصل وتمارين التقوية جوانب مهمة في خطة العلاج. تؤثر الحالة المنهكة والمميتة في بعض الأحيان على حوالي 1 من كل 5000 شخص. يعاني ما لا يقل عن 50000 أمريكي من متلازمة إيلرز دانلوس. تشير التقديرات إلى أن 90٪ من الأشخاص المصابين بمتلازمة إهلرز دانلوس لا يتم تشخيصهم حتى حدوث حالة طارئة تتطلب عناية طبية فورية. إذا واجهت أيًا من الأعراض المرتبطة بـ EDS ، فاستشر طبيبك.

• شارك
• يواجه
• البريد الإلكتروني
• نص