المحتوى
متلازمة إيفانز هي مزيج من اثنين أو أكثر من الاضطرابات الدموية المناعية حيث يهاجم جهاز المناعة خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء و / أو الصفائح الدموية. وتشمل هذه قلة الصفيحات المناعية (ITP) ، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) ، و / أو قلة العدلات المناعية الذاتية (AIN). قد تحدث هذه التشخيصات في نفس الوقت ولكن يمكن أن تحدث أيضًا في نفس المريض في وقتين مختلفين. على سبيل المثال ، إذا تم تشخيص إصابتك بـ ITP ثم بعد ذلك بعامين تم تشخيص إصابتك بمرض AIHA ، فستكون لديك متلازمة إيفانز.الأعراض
في معظم الحالات ، تم بالفعل تشخيصك بأحد الاضطرابات الفردية: ITP أو AIHA أو AIN. تظهر متلازمة إيفانز مثل أي من الاضطرابات الفردية.
تشمل الأعراض:
انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات):
- زيادة الكدمات
- زيادة النزيف: بثور دموية في الفم ، نزيف في الأنف ، نزيف اللثة ، دم في البول أو البراز
- نقاط حمراء صغيرة على الجلد تسمى نمشات
فقر دم:
- التعب أو التعب
- ضيق في التنفس
- ارتفاع معدل ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب)
- اصفرار الجلد (اليرقان) أو العينين (scleral icterus)
- البول الداكن (لون الشاي أو الكوكاكولا)
انخفاض عدد العدلات (قلة العدلات):
- حمى
- التهابات الجلد أو الفم
- في كثير من الأحيان لا توجد أعراض
لماذا تسبب متلازمة إيفانز انخفاض عدد الدم
متلازمة إيفانز هي أحد أمراض المناعة الذاتية. لسبب غير معروف ، يحدد جهازك المناعي بشكل غير صحيح خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية و / أو العدلات على أنها "غريبة" ويدمرها.
ليس من المفهوم تمامًا سبب إصابة بعض الأشخاص بخلايا دم واحدة فقط ، كما هو الحال في ITP أو AIHA أو AIN ، مقابل أكثر من خلية واحدة في متلازمة إيفانز.
التشخيص
نظرًا لأن معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز لديهم بالفعل أحد التشخيصات ، فإن ظهور واحد آخر يساوي متلازمة إيفانز. على سبيل المثال ، إذا تم تشخيص إصابتك بـ ITP وتطور فقر الدم ، فسيحتاج طبيبك إلى تحديد سبب فقر الدم لديك. إذا تبين أن فقر الدم لديك ناتج عن الإصابة بمرض (AIHA) ، فسيتم تشخيصك بمتلازمة إيفانز.
نظرًا لأن هذه الاضطرابات تؤثر على تعداد الدم ، فإن تعداد الدم الكامل (CBC) هو الخطوة الأولى في العمل. يبحث طبيبك عن دليل على فقر الدم (انخفاض الهيموغلوبين) ، قلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية) أو قلة العدلات (انخفاض عدد العدلات ، نوع من خلايا الدم البيضاء). سيتم فحص دمك تحت المجهر لمحاولة تحديد السبب.
ITP و AIN هما تشخيصان للاستبعاد مما يعني أنه لا يوجد اختبار تشخيصي محدد. يجب أن يستبعد طبيبك الأسباب الأخرى أولاً. تم تأكيد AIHA من خلال اختبارات متعددة ، وعلى وجه التحديد اختبار يسمى DAT (اختبار مضاد الغلوبولين المباشر). تبحث DAT عن دليل على أن جهاز المناعة يهاجم خلايا الدم الحمراء.
علاج او معاملة
هناك قائمة طويلة من العلاجات الممكنة. يتم توجيه العلاجات إلى خلايا الدم المحددة المصابة وما إذا كان لديك أي أعراض (نزيف نشط ، ضيق في التنفس ، ارتفاع معدل ضربات القلب ، عدوى):
- منشطات: تم استخدام الأدوية مثل بريدنيزون لسنوات في العديد من اضطرابات المناعة الذاتية. إنها خط العلاج الأول لـ AIHA وتستخدم أيضًا في ITP. لسوء الحظ ، إذا كنت مصابًا بمتلازمة إيفانز ، فقد تحتاج إلى الستيرويدات لفترات طويلة مما قد يؤدي إلى مشاكل أخرى مثل ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) وارتفاع نسبة السكر في الدم (مرض السكري). لهذا السبب ، قد يبحث طبيبك عن علاجات بديلة.
- الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG): IVIG هو علاج الخط الأول لـ ITP. بشكل أساسي ، يؤدي الـ IVIG إلى تشتيت انتباه جهاز المناعة مؤقتًا بحيث لا يتم تدمير الصفائح الدموية بالسرعة نفسها. IVIG ليست فعالة في AIHA أو AIN.
- استئصال الطحال: الطحال هو الموقع الرئيسي لتدمير خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والعدلات في متلازمة إيفانز. في بعض المرضى ، قد يؤدي الاستئصال الجراحي للطحال إلى تحسين تعداد الدم ، ولكن هذا قد يكون مؤقتًا فقط.
- ريتوكسيماب: ريتوكسيماب في دواء يسمى الجسم المضاد وحيدة النسيلة.يقلل من الخلايا اللمفاوية البائية (خلايا الدم البيضاء التي تصنع الأجسام المضادة) ، والتي يمكن أن تحسن تعداد الدم لديك.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF هو دواء يستخدم لتحفيز نخاع العظام على تكوين المزيد من العدلات. يتم استخدامه أحيانًا لزيادة عدد العدلات في العين ، خاصة إذا كنت مصابًا بعدوى.
- الأدوية المثبطة للمناعة: تثبط هذه الأدوية جهاز المناعة. قد تشمل هذه الأدوية مثل mycophenolate motel (MMF) و azathioprine (Immuran) و tacrolimus (Prograf).
على الرغم من أن المرضى قد يستجيبون للعلاجات الفردية مع تحسن في تعداد الدم ، فإن هذه الاستجابة غالبًا ما تتطلب علاجات إضافية مؤقتة.