المحتوى
قصور البنكرياس الإفرازي (EPI) هو حالة سوء امتصاص تحدث عندما يفشل البنكرياس في إنتاج إنزيمات هضمية مهمة. بدون هذه الإنزيمات ، لا يستطيع الجسم هضم الطعام وامتصاص العناصر الغذائية بشكل صحيح ، وخاصة الدهون. غالبًا ما يحدث التحصين الموسع عند الأشخاص الذين يعانون من حالات تؤثر على البنكرياس ، على الرغم من أنهم غالبًا لا يعانون من أعراض حتى تتطور الحالة.
الأعراض
يمكن أن تكون الأعراض الأولية للـ EPI غامضة وخفيفة ومماثلة لأمراض الجهاز الهضمي الأخرى.
تشمل الأعراض المعدية المعوية الشائعة لبرنامج التحصين الموسع ما يلي:
- تغيرات الأمعاء ، بما في ذلك الإسهال والبراز الدهني والزيت الذي يصعب تنظيفه (الإسهال الدهني)
- انتفاخ البطن وانتفاخ البطن
- وجع بطن
- فقدان الوزن
تعتمد الأعراض الأخرى لـ EPI على السبب الأساسي للحالة. على سبيل المثال ، قد يعاني الشخص المصاب بالتليف الكيسي أيضًا من أعراض تنفسية.
ترتبط العديد من الأعراض التي يعاني منها الشخص المصاب بالـ EPI لاحقًا في سياق الحالة بسوء التغذية ونقص التغذية المحدد. تتضمن بعض النواقص الغذائية الشائعة لدى الأشخاص الذين يعانون من برنامج التحصين الموسع ما يلي:
- فيتامين ك، مما قد يسبب نزيفًا غير طبيعي أو كدمات
- فيتامين د، مما يؤدي إلى انخفاض كثافة العظام (هشاشة العظام وهشاشة العظام)
- الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون والكهارل يمكن أن تظهر أوجه القصور مع تغيرات في الرؤية (العمى الليلي) الأعراض العصبية ، (الاكتئاب ، الذاكرة) ، العضلات أو المفاصل (الألم والتعب) ، و / أو الجلد (الطفح الجلدي أو التورم)
في حالات سوء التغذية الأكثر شدة وطويلة الأمد ، يمكن أن تحدث حالات أكثر خطورة. يمكن أن تؤدي حالات النقص غير المعالجة واضطرابات الكهارل إلى فشل كلوي واعتلال عصبي وفقر دم حاد ونوبات صرع وسوائل في البطن (استسقاء) وعدوى وبطء الشفاء واضطراب نظم القلب المميت.
الأسباب
البنكرياس هو عضو يقع في البطن تحت المعدة. يمكن تقسيم دور البنكرياس إلى وظائف إفرازية وغدد صماء. تساعد وظائف الإفرازات الخارجية الجسم على هضم الطعام عن طريق إنتاج إنزيمات خاصة بينما تساعد وظائف الغدد الصماء في تنظيم الهرمونات.
في برنامج التحصين الموسع ، يتم اختراق وظيفة الإفرازات الخارجية. يمكن أن يحدث هذا بسبب الضرر المادي للبنكرياس أو اضطراب الإشارات إلى العضو. يؤدي انخفاض إنتاج ثلاثة إنزيمات هضمية رئيسية - الأميليز والبروتياز والليباز - إلى سوء هضم الطعام وسوء امتصاص العناصر الغذائية ، وفي النهاية علامات وأعراض سوء التغذية.
التهاب البنكرياس المزمن هو السبب الأكثر شيوعًا لـ EPI. يتسبب الالتهاب في تلف البنكرياس بمرور الوقت ، مما يقلل من قدرته على إنتاج الإنزيمات.
تعطل الحالات الأخرى وظيفة البنكرياس بطرق أخرى ، مثل انسداد القنوات التي تحمل الإنزيمات. يمكن أن تؤدي الجراحة في البنكرياس أيضًا إلى انخفاض الوظيفة.
تشمل الشروط المرتبطة بشكل شائع بـ EPI ما يلي:
- التهاب البنكرياس المزمن
- التليف الكيسي
- مرض التهاب الأمعاء (مرض كرون والتهاب القولون التقرحي)
- مرض الاضطرابات الهضمية
- سرطان البنكرياس
- متلازمة شواكمان دايموند (حالة وراثية نادرة تتميز بخلل في نخاع العظام لدى الأطفال ويمكن أن تؤدي إلى قصور البنكرياس).
- داء ترسب الأصبغة الدموية
- داء السكري
- متلازمة زولينجر إليسون (حالة نادرة تتميز بأورام تسمى الورم الغاستريني تتشكل في البنكرياس أو الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة. تفرز الأورام هرمون الجاسترين الذي يسبب زيادة في حمض المعدة ، مما يؤدي إلى تكوين تقرحات في البنكرياس أو الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة. المعدة والأمعاء الدقيقة العلوية.)
الأشخاص الذين خضعوا لجراحة الجهاز الهضمي ، وخاصة جراحة إنقاص الوزن التي تزيل جزءًا من المعدة أو الأمعاء ، قد يكونون أيضًا أكثر عرضة للإصابة بـ EPI.
ليس من الواضح سبب إصابة بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالات بـ EPI والبعض الآخر لا يفعل ذلك. من المحتمل أن يكون هناك العديد من الأسباب التي تجعل الشخص يطور برنامج التحصين الموسع ، بما في ذلك العوامل الوراثية وعوامل نمط الحياة. على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي الإفراط في تعاطي الكحول إلى التهاب البنكرياس ، والذي بدوره قد يجعل البنكرياس أقل فعالية في إنتاج الإنزيمات ، مما يؤدي في النهاية إلى التحصين الموسع.
تعتمد شدة برنامج التحصين الموسع أيضًا على السبب الأساسي. قد يعاني بعض الأشخاص من برنامج التحصين الموسع الخفيف فقط وقد يعانون من أعراض قليلة (إن وجدت). من المرجح أن يحدث التقدم والأعراض الشديدة والعواقب (مثل نقص التغذية وفقدان الوزن) عندما يكون برنامج التحصين الموسع معقدًا بسبب حالات مثل التليف الكيسي أو مرض التهاب الأمعاء أو السرطان.
التشخيص
العدد الدقيق للأشخاص المصابين بالـ EPI غير معروف. وتعتبر الحالة نادرة في عموم السكان ، ولكن قد لا يتم تشخيصها بشكل جيد. قد لا يطلب الأشخاص الذين يعانون من أعراض خفيفة العلاج الطبي. من بين أولئك الذين يسعون للحصول على العلاج ، قد لا يتم تشخيصهم بشكل صحيح بـ EPI حتى تصبح الحالة أكثر تقدمًا.
خاصة في المراحل المبكرة ، قد يتم تشخيص برنامج التحصين الموسع خطأ على أنه اضطراب وظيفي في الجهاز الهضمي مثل متلازمة القولون العصبي (IBS).
في الأشخاص الذين لديهم بالفعل تشخيص لحالة أخرى في الجهاز الهضمي ، مثل داء كرون ، قد تُعزى الأعراض في البداية إلى هذه الحالة ويتم علاجها وفقًا لذلك. قد يستغرق الأمر عدة سنوات حتى يتم تشخيص أعراض برنامج التحصين الموسع بشكل صحيح ، حيث قد يستغرق الأمر وقتًا طويلاً حتى تصبح وظيفة البنكرياس في خطر بحيث لا يستطيع الجسم تعويضه بشكل مفرط.
يتم تشخيص برنامج التحصين الموسع بعد استبعاد الأسباب الأخرى الأكثر شيوعًا لأعراض الجهاز الهضمي. إذا اشتبه طبيبك في إمكانية حصولك على EPI ، فسوف تسألك أسئلة وقد تطلب بعض الاختبارات لتأكيد التشخيص.
من المحتمل أن يسألك طبيبك أسئلة حول:
- الأعراض التي تعاني منها ، بما في ذلك المدة التي عانيت فيها من هذه الأعراض ، وما إذا كان هناك أي شيء يجعلها أفضل أو أسوأ (مثل تناول وجبة أو التبرز)
- التغييرات في عادات الأمعاء ، مثل عدد مرات التبرز وقوام البراز أو لونه أو رائحته
- عادات نمط الحياة ، مثل عدد المرات التي تشرب فيها الكحول وما إذا كنت تدخن أو تستخدم منتجات التبغ
- الحالات الطبية الأخرى التي تعاني منها ، والعمليات الجراحية التي خضعت لها ، والتاريخ الطبي لعائلتك
- الأدوية التي تتناولها ، بما في ذلك تلك التي يصفها الطبيب ، أو التي يتم شراؤها بدون وصفة طبية ، أو أي مكملات أو علاجات عشبية
- نظامك الغذائي ، بما في ذلك أنواع الطعام الذي تتناوله والسوائل التي تشربها ، والوقت الذي تتناول فيه وجبات الطعام عادةً ، وأي نوع من عدم تحمل الطعام أو الحساسيات أو الحساسية
- موضوعات أخرى مثل التمرينات والتاريخ الاجتماعي والعمل والصحة العقلية
بعد مراجعة تاريخك بعناية ، قد يرغب طبيبك في طلب الاختبارات. على الرغم من عدم وجود اختبار محدد لـ EPI ، يمكن لطبيبك استخدام اختبارات مختلفة لاستبعاد الحالات الأخرى التي قد تسبب أعراضك.
تشمل الاختبارات التي قد يطلبها طبيبك للمساعدة في تشخيص برنامج التحصين الموسع ما يلي:
- تحاليل الدم: إذا اشتبه طبيبك في برنامج التحصين الموسع ، فسوف يرغب في إجراء اختبار لمعرفة ما إذا كان لديك أي نقص في التغذية. يمكن أيضًا استخدام اختبارات الدم للبحث عن الالتهابات أو السكر في الدم أو إنزيمات البنكرياس أو علامات محددة للحالات المرتبطة بـ EPI.
- اختبارات البراز: غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالـ EPI من أعراض الأمعاء التي تشير إلى أن أمعائهم لا تستطيع امتصاص بعض العناصر الغذائية بشكل صحيح ، وخاصة الدهون. قد يطلب منك طبيبك جمع عينات من برازك والتي سيتم اختبارها بحثًا عن وجود دهون غير ممتصة ، وإنزيم يسمى الإيلاستاز ، بالإضافة إلى الدم أو المخاط.إذا كنت تعاني من الإسهال المستمر ، فيمكن أيضًا اختبار البراز بحثًا عن الكائنات الحية الدقيقة يمكن أن تسبب العدوى.
- اختبارات التصوير: يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي لمساعدة طبيبك على رؤية ما بداخل بطنك وتقييم ما إذا كان البنكرياس قد تعرض للتلف أو الانسداد أو الالتهاب. في حين أن هناك عددًا قليلاً من اختبارات التصوير التشخيصي عالية التخصص التي يمكنها تقييم وظيفة البنكرياس ، تُستخدم هذه الاختبارات في الغالب لاستبعاد الحالات الأخرى التي يمكن أن تفسر أعراض الشخص بدلاً من تشخيص برنامج التحصين الموسع على وجه التحديد.
- اختبارات التنفس: سيتبين أيضًا أن بعض الأشخاص المصابين بالـ EPI لديهم حالة تسمى فرط نمو البكتيريا في الأمعاء الدقيقة (SIBO) ، وقد يرغب طبيبك في استخدام اختبار تنفس الهيدروجين للكشف عن SIBO. في حين أن الحالة لها عدد من الأسباب ، يمكن أن تكون أيضًا مؤشرًا على سوء الامتصاص. يمكن أيضًا استخدام اختبارات التنفس الأخرى ، مثل تلك التي تُجرى لتقييم استقلاب ملح الصفراء والكربوهيدرات.
سيرغب طبيبك أيضًا في معرفة مدى جودة عمل البنكرياس. هناك نوعان مختلفان من اختبارات وظائف البنكرياس التي يمكن استخدامها: المباشرة وغير المباشرة. العديد من الاختبارات المذكورة أعلاه ، خاصة تلك التي تفحص البراز ، هي أمثلة للاختبار غير المباشر لوظيفة البنكرياس.
الطريقة الأكثر مباشرة لاختبار وظيفة البنكرياس والكشف المحتمل عن الخلل في إفرازات الغدد الصماء هي من خلال نوع خاص من التنظير الداخلي.
بالنسبة للاختبار ، يتم تحفيز البنكرياس بالهرمونات التي تشير إليه لإنتاج إنزيمات الجهاز الهضمي ، ثم يتم وضع أنبوب في الأمعاء الدقيقة لتجميع إفرازات الجهاز الهضمي ، ثم يتم تحليلها تحت المجهر للبحث عن الإنزيمات.
في حين أن الإجراء يمكن أن يكون مفيدًا للغاية ، إلا أنه يتم إجراؤه بشكل عام فقط في المستشفيات أو العيادات المتخصصة. نظرًا لأنه غير متوفر على نطاق واسع ويمكن أن يكون مكلفًا ، فقد لا يكون في متناول جميع المرضى الذين يشتبه في وجود برنامج EPI.
علاج او معاملة
إذا اشتبه الطبيب في برنامج التحصين الموسع ، فقد يصف العلاج ببدائل إنزيم البنكرياس (بيرت) والمكملات الغذائية مثل فيتامين ب 12 حتى قبل تأكيد التشخيص. في الواقع ، من المؤشرات الجيدة على الشخص الذي يعاني من برنامج التحصين الموسع أن تتحسن الأعراض بعد أن يبدأ في تناول الإنزيمات الفموية ، مثل الليباز ، مع الوجبات.
الأدوية المعتمدة
وافقت إدارة الغذاء والدواء (FDA) على ستة أدوية لعلاج برنامج التحصين الموسع. وسيحتاج كل مريض إلى العمل مع طبيب لوضع جدول جرعات يأخذ في الاعتبار أي مشاكل طبية أخرى يعاني منها ، ومدى فقدان وظيفة البنكرياس ، وشدة أعراضهم.
في حين أن هناك العديد من منتجات استبدال إنزيم البنكرياس المختلفة (PERPs) فهي ليست متشابهة ؛ سيحتاج كل مريض لديه برنامج EPI إلى العثور على PERP الذي يناسبه بشكل أفضل.
تحديد الجرعات
يبدأ معظم المرضى PERT بجرعات مقسمة في بداية ووسط وجباتهم. يساعد جدول الجرعات هذا في إعادة إنتاج الإفراز الطبيعي للإنزيمات الهضمية. سيحتاج الأشخاص المصابون بـ EPI إلى مراقبة الطبيب عن كثب وقد تتغير جرعة PERT التي يحتاجونها بمرور الوقت.
معظم المرضى الذين يتناولون PERT لا يعانون من أي آثار جانبية خطيرة.في بعض الأحيان ، يبلغ المرضى عن بعض الانتفاخ والغازات عندما يبدأون في تناول الإنزيمات عندما يعتاد الجهاز الهضمي عليهم ، على الرغم من أن هذه الآثار الجانبية عادة ما تكون خفيفة.
عندما يقترن نمط الحياة والتغييرات الغذائية ، بالإضافة إلى المكملات الغذائية الأخرى لمعالجة أوجه القصور ، يكون العديد من المرضى قادرين على إدارة أعراض برنامج التحصين الموسع بشكل فعال.
مراقبة التغييرات
العلاج الفوري للمرضى الذين يعانون من قصور في وظائف البنكرياس عادة ما يركز على استعادة الحالة التغذوية والوزن ، وعادة ما يكون المرضى قادرين على القيام بذلك تحت إشراف طبيبهم ولا يحتاجون إلى دخول المستشفى. ومع ذلك ، إذا كانوا يعانون من سوء التغذية الحاد أو غير قادرين على تناول الطعام عن طريق الفم ، فقد يحتاجون إلى دخول المستشفى من أجل التغذية المعوية (أنبوب التغذية) والإماهة في الوريد (IV).
إذا تم تشخيصك بـ EPI ، فقد يوصي طبيبك أيضًا بإجراء تعديلات على النظام الغذائي ونمط الحياة ، مثل الإقلاع عن التدخين أو شرب الكحول أو الإقلاع عنه ، لأن خيارات نمط الحياة هذه يمكن أن تعزز الالتهاب.
ستعتمد أهداف العلاج طويل الأمد للمرضى الذين يعانون من برنامج التحصين الموسع على التشخيص الصحيح للسبب الأساسي وعلاجه بشكل مناسب. قد يرغب طبيبك في اختبار وظيفة البنكرياس بشكل دوري. سيستمرون أيضًا في مراقبة وزنك وحالتك التغذوية للتأكد من أنك تتغذى جيدًا ولا تعاني من أي نقص غذائي.
تتم إحالة العديد من مرضى التحصين الموسع إلى رعاية اختصاصي تغذية يمكنه مساعدتهم في الحفاظ على وزن صحي واتخاذ خيارات غذائية لا تؤدي إلى تفاقم أعراضهم.
قد يحتاج المرضى الذين يعانون من حالات كامنة مثل الداء البطني والسكري إلى الالتزام بنظام غذائي خاص.
في حالات نادرة ، قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من برنامج التحصين الموسع وحالات طبية أو مضاعفات أخرى إلى الجراحة. قد يلزم استئصال جزء من البنكرياس ، على سبيل المثال ، في حالات سرطان البنكرياس أو التلف الشديد الناتج عن الالتهاب المزمن. ومع ذلك ، سيتم تقييم هذا من قبل طبيب الشخص على أساس كل حالة على حدة.
كلمة من Verywell
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالـ EPI من مجموعة من الأعراض المتعلقة بنقص التغذية المحدد. عند التشخيص بشكل صحيح ، يمكن علاج برنامج التحصين الموسع عن طريق المكملات عن طريق الفم من الإنزيمات اللازمة لعملية الهضم التي لم يعد يصنعها البنكرياس. من المهم أيضًا أن يتم أيضًا تشخيص أي حالات أساسية أو مرتبطة وعلاجها بشكل مناسب. مع العلاج ببدائل إنزيم البنكرياس ، وتعديلات النظام الغذائي ونمط الحياة ، بالإضافة إلى المراقبة المستمرة لنقص التغذية وأي حاجة للمكملات ، يستطيع معظم الأشخاص الذين يعانون من برنامج التحصين الموسع إدارة الحالة بشكل فعال.
هذا ما يفعله البنكرياس في الواقع