المحتوى
- ما هو خلل التنسج العضلي الليفي؟
- ما الذي يسبب خلل التنسج العضلي الليفي؟
- ما هي أعراض خلل التنسج العضلي الليفي؟
- كيف يتم تشخيص خلل التنسج العضلي الليفي؟
- كيف يتم التعامل مع خلل التنسج العضلي الليفي؟
ما هو خلل التنسج العضلي الليفي؟
خلل التنسج العضلي الليفي (FMD) هو اضطراب نادر في الأوعية الدموية يتم فيه استبدال بعض خلايا الشرايين القوية والمرنة بخلايا أكثر ليفية. الخلايا الليفية أقل قوة وأقل مرونة أيضًا. يؤدي هذا التغيير في تكوين الشرايين إلى أن تصبح أكثر تيبسًا وأكثر عرضة للتلف. يمكن أن يؤدي مرض الحمى القلاعية إلى ارتفاع ضغط الدم والتضيق وتمدد الأوعية الدموية وأحيانًا تشريح الشرايين.
يختلف مرض الحمى القلاعية عن معظم أمراض الأوعية الدموية الأخرى لأنه لا يتضمن التهابًا أو ترسبًا. تحدث العديد من مشاكل الأوعية الدموية بسبب تصلب الشرايين ، وهو تراكم الترسبات الدهنية داخل الشرايين التي تؤدي إلى تصلبها وتضييقها ، مما يقلل من تدفق الدم ويؤدي أحيانًا إلى تمدد الأوعية الدموية أو تسلخها. من ناحية أخرى ، مرض الحمى القلاعية هو مرض يصيب جدران الشرايين ويمكن أن يوجد حتى في حالة عدم تراكم الترسبات.
كيف يتم بناء الشرايين؟
تتكون الشرايين من ثلاث طبقات رئيسية:
- Tunica intima تعني "الطبقة الداخلية" أو الطبقة الداخلية التي تتلامس مباشرة مع الدم أثناء تدفقه.
- وسائط تونيكا تعني "الطبقة الوسطى" وهي الطبقة الأكثر سمكًا. وهي مصنوعة من خلايا العضلات الملساء والألياف المرنة ، مما يسمح للشريان بالتمدد دون أن ينكسر بينما ينبض الدم من خلاله.
- Tunica externa (اتصلت في بعض الأحيان برانية) تعني "الغلاف الخارجي" وتحيط بالشريان بألياف مرنة بالإضافة إلى الكولاجين ، وهو ليف لاصق يسمح للشرايين بالالتصاق في مكانها.
ما هي آثار خلل التنسج العضلي الليفي؟
يستجيب الشريان الصحي المرن للحركة المنتظمة للدم عن طريق التمدد والتقلص مع نبضات الدم من خلاله. قد يكون الشريان المصاب بمرض الحمى القلاعية شديدة الصلابة - أو غير متصلب بدرجة كافية. إذا تيبس الشريان بشكل مفرط ، فلن يكون قادرًا على التمدد لأن الدم يندفع خلاله ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم. إذا لم يكن الشريان متيبسًا بدرجة كافية ، يمكن أن ينتفخ أو يتوسع ، مما يؤدي إلى تمدد الأوعية الدموية في أحد الأشكال الشائعة من مرض الحمى القلاعية ، تتناوب وسائط الغلالة بين هاتين الحالتين ، مما يجعل المنطقة المصابة تبدو وكأنها سلسلة من الخرز: واسعة ، ثم ضيقة ، ثم عريضة مرة أخرى ، ثم ضيقة مرة أخرى ، إلخ
أين يحدث خلل التنسج العضلي الليفي؟
بينما يمكن العثور على مرض الحمى القلاعية في أي مكان من الجسم ، فإن أكثر المناطق شيوعًا هي الشرايين الكلوية (المؤدية إلى الكلى) والشرايين السباتية والشرايين الفقرية في الرقبة التي تؤدي إلى الدماغ. في حالات أقل شيوعًا ، قد تتأثر الشرايين المساريقية (الجهاز الهضمي).
غالبًا ما يظهر مرض الحمى القلاعية في أكثر من مكان.
ما الذي يسبب خلل التنسج العضلي الليفي؟
لا يعرف الكثير عن أسباب مرض الحمى القلاعية.
- يمكن العثور على مرض الحمى القلاعية عند الأطفال.
- يُعتقد أن جزءًا من الحالات وراثي.
- قد يكون مرض الحمى القلاعية مرتبطًا بالهرمونات ، حيث أن نسبة عالية من الأشخاص المصابين بمرض الحمى القلاعية هم من النساء في سن الإنجاب.
- البحث جار في جونز هوبكنز وأماكن أخرى للمساعدة في فهم أسباب مرض الحمى القلاعية.
ما هي أعراض خلل التنسج العضلي الليفي؟
قد لا يسبب مرض الحمى القلاعية أي أعراض على الإطلاق. عندما تحدث الأعراض ، فإنها تختلف تبعًا لنوع وموقع خلل التنسج العضلي الليفي. تشمل الأعراض:
- صداع أو صداع نصفي
- طنين الأذن النابض ، وهو صوت رنين أو اهتزاز في الأذنين يحدث مع ضربات القلب
- آلام الرقبة في حالة تسلخ الشريان السباتي
قد يشير وجود حالات معينة أيضًا إلى مرض الحمى القلاعية ، خاصةً عندما تكون الأسباب المعتادة لهذه الحالات ، مثل تصلب الشرايين والالتهاب وكبر السن ، غائبة. تشمل الشروط:
- ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) ، وخاصة ارتفاع ضغط الدم المقاوم ، لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا
- ارتفاع ضغط الدم المفاجئ أو ارتفاع حاد في ضغط الدم عندما كان يتم التحكم فيه جيدًا في السابق
- لغط (صوت صفير فوق الشريان) في الرقبة أو البطن
- السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة (TIA) ، خاصةً في الشباب و / أو غير المصابين بتصلب الشرايين
- التسلخ التلقائي للشريان التاجي (SCAD) ، خاصة عند المرأة التي ولدت للتو
كيف يتم تشخيص خلل التنسج العضلي الليفي؟
نظرًا لعدم ظهور أعراض مرض الحمى القلاعية ، يتعلم الكثير من الأشخاص أنهم مصابون بهذه الحالة نتيجة لتصوير الأوعية الدموية أو أي اختبار طبي آخر يتم إجراؤه لسبب آخر. بالنسبة للبعض ، قد لا يتم تشخيص الحالة حتى يعانون من تمدد الأوعية الدموية أو التسلخ أو أي حدث خطير آخر.
لتأكيد تشخيص خلل التنسج العضلي الليفي ، قد يطلب طبيبك مزيجًا مما يلي:
- تصوير الأوعية المقطعي المحوسب (CTA)
- الموجات فوق الصوتية المزدوجة
- تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA)
- تصوير الأوعية بالطرح الرقمي (DSA)
كيف يتم التعامل مع خلل التنسج العضلي الليفي؟
على الرغم من أن مرض الحمى القلاعية ليس له علاج ، إلا أنه يمكن ويجب معالجة الحالات التي يسببها مرض الحمى القلاعية ، وخاصة ارتفاع ضغط الدم.
من الأفضل إدارة مرض الحمى القلاعية بواسطة أطباء متخصصين لديهم خبرة في هذه الحالة. مرض الحمى القلاعية هو مرض "شبيه" ينتج عنه حالات غالبًا ما تسببها عوامل أخرى. لديها أفضل الممارسات الخاصة بها والمنفصلة للأدوية والإجراءات. من بين الطرق التي قد يوصي بها الطبيب:
- الأدوية ، مثل الأسبرين ، لمنع تخثر الدم
- دراسات التصوير السنوية ، مثل CTA أو MRA
- تغييرات في نمط الحياة ، مثل:
- الاقلاع عن التدخين
- التقليل من الملح
- تمرين يومي