المحتوى
كثرة المنسجات ، يُشار إليه أيضًا باسم كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز (LCH) ، ويُطلق عليه رسميًا كثرة المنسجات X ، يمثل مجموعة من الاضطرابات النادرة التي تشمل خلايا معينة لها دور مهم في العادة كجزء من جهاز المناعة. في حين أن سبب LCH غير معروف ، يمكن أن يتصرف LCH في كثير من الأحيان مثل السرطان وبالتالي يعالجه متخصصو السرطان.
كثرة المنسجات هو اسم عام لمجموعة من المتلازمات التي تتميز بزيادة غير طبيعية في عدد خلايا مناعية معينة تسمى الخلايا المنسجة. وتشمل هذه الخلايا الوحيدات والضامة والخلايا المتغصنة.
المنسجات هي خلية مناعية طبيعية توجد في أجزاء كثيرة من الجسم خاصة في نخاع العظام ومجرى الدم والجلد والكبد والرئتين والغدد الليمفاوية والطحال. في كثرة المنسجات ، تنتقل المنسجات إلى الأنسجة حيث لا توجد عادة وتتسبب في تلف تلك الأنسجة. قد تشكل هذه الخلايا المناعية المتكاثرة أورامًا يمكن أن تؤثر على أجزاء مختلفة من الجسم.
غالبًا ما يُصنف LCH على أنه نظام واحد ، عندما يؤثر المرض على جزء واحد فقط من الجسم ، أو متعدد الأجهزة ، عندما يصيب أكثر من جزء واحد من الجسم. في الأطفال ، غالبًا ما يشمل كثرة المنسجات العظام وقد يتكون من مواقع فردية أو متعددة. كثيرا ما تتأثر الجمجمة. عادةً ما يعاني الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن خمس سنوات من مرض الجهاز الواحد ، مع إصابة العظام فقط. الأطفال الصغار ، وخاصة الرضع ، هم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض متعدد الأجهزة.
تصيب معظم حالات كثرة المنسجات الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عام واحد و 15 عامًا ، على الرغم من أن الأشخاص من جميع الأعمار يمكن أن يصابوا بمرض كثرة المنسجات. يبلغ معدل الإصابة ذروته بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 10 سنوات. يُعتقد أن كثرة المنسجات تؤثر على واحد إلى شخصين تقريبًا من كل 200000 شخص كل عام.
عوامل الخطر
السبب الدقيق لكثرة المنسجات غير معروف. ومع ذلك ، تشير الدراسات الحديثة إلى أنه ناتج عن تطور وتوسع خلية لانجرهانز غير طبيعية تؤدي لاحقًا إلى تراكم خلايا أخرى في الجهاز المناعي ، مما يؤدي إلى تجمعات أو أورام في مناطق مختلفة من الجسم. بعض الأشكال وراثية.
أعراض السرطان
غالبًا ما تكون أولى علامات كثرة المنسجات ظهور طفح جلدي على فروة الرأس ، على غرار غطاء المهد. قد يكون هناك ألم في العظام وإفرازات من الأذن وفقدان الشهية والحمى. أحيانًا تكون المعدة منتفخة ومؤلمة. في بعض الأحيان ، تتأثر منطقة من الدماغ تعرف بالغدة النخامية ، وهذا يمكن أن يؤدي إلى خروج الطفل بكميات كبيرة من البول والشعور بالعطش الشديد. تشمل العلامات والأعراض المحتملة الأخرى: فقدان الوزن ، واليرقان ، والقيء ، والعرج ، وقصر القامة ، وتأخر البلوغ ، والتدهور العقلي ، والصداع ، والدوخة ، والنوبات ، و / أو مقل العيون البارزة ، و / أو طفح جلدي عام.
تنتج الأورام مظهرًا "مثقوبًا" في الأشعة السينية للعظام. في بعض الأحيان ، يعاني الأطفال من كسور عفوية نتيجة لهذه الآفات العظمية. غالبًا ما يكون هناك أيضًا إصابة جهازية ، مما قد يؤثر على الجسم بالكامل ويسبب طفح جلدي ، ومشاكل في الرئة ، وتسلل اللثة ، وتورم في الغدد الليمفاوية ، ومشاكل هرمونية ، وتضخم في الطحال والكبد ، وفقر الدم.
الاختبارات التشخيصية
تشمل الاختبارات التشخيصية: خزعة ، حيث يتم أخذ عينة صغيرة من الجلد و / أو العظام وفحصها تحت المجهر بحثًا عن الخلايا غير الطبيعية ؛ الأشعة السينية الروتينية والمتخصصة في بعض الأحيان ومسح العظام والجمجمة والرئتين ؛ واختبارات الدم. ستساعد هذه الاختبارات الطبيب في تحديد ما إذا كان المرض من نوع نظام واحد أو نظام متعدد.
يمكن إجراء الأشعة السينية لنظام الهيكل العظمي بأكمله لتحديد مدى انتشار المرض وما إذا كان قد تم الإشارة إلى التورط الجهازي أم لا.
علاج او معاملة
اعتمادًا على مدى انتشار المرض ، غالبًا ما يتم علاج LCH بالعلاج الكيميائي والستيرويدات لقمع وظيفة الجهاز المناعي وإنتاج المنسجات. تختلف مدة العلاج من طفل لآخر. العديد من المرضى مؤهلون للتجارب المؤسسية الدولية والمحلية.
يمكن أيضًا استخدام العلاج الإشعاعي أو العلاج بالأشعة السينية المستهدفة أو الجراحة المحدودة لعلاج آفات العظام.
غالبية الأطفال الذين يصابون بكثرة المنسجات يتعافون تمامًا ، مع الأطفال الأكبر سنًا لديهم أعلى معدلات الشفاء. في بعض الأحيان يمكن أن يتكرر المرض ، لذلك سيكون لدى الطفل زيارات متابعة منتظمة في العيادة الخارجية كإجراء احترازي.
ابحاث
يتم اختبار أفكار جديدة لتحديد أسباب LCH وكذلك سبب استجابة بعض المرضى للعلاج بشكل أفضل من غيرهم. يتم تطوير أنواع جديدة من العلاجات ، بما في ذلك أنواع جديدة من الأدوية ، وكذلك الأساليب التي توجه الأجسام المضادة أو الجزيئات الصغيرة إلى خلية لانجرهانز غير الطبيعية مع الحفاظ على الأنسجة الطبيعية.
يحتوي قسم أورام الأطفال على برنامج شامل للاستشارة والرعاية لعلاج المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات الخلوية لانجرهانز (LCH).
بالإضافة إلى ذلك ، يتم توجيه الأبحاث نحو تطوير مناهج تستهدف الأجسام المضادة لتشخيص وعلاج مرضى LCH.