المحتوى
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج هي شكل حاد من أمراض القلب الخلقية حيث يتشوه الجانب الأيسر من القلب منذ الولادة. بدون تدخل ، يؤدي إلى وفاة الرضيع في الأسابيع القليلة الأولى من الحياة. يوجد في حوالي 3 ٪ من الأطفال المولودين بأمراض القلب الخلقية وهو أكثر شيوعًا عند الأولاد منه عند الفتيات.أعراض متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج
قد تشمل بعض أعراض متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ما يلي:
- صعوبة في التنفس
- تسارع ضربات القلب
- لون شاحب أو مزرق
- نبض ضعيف
قد لا تبدأ هذه الأعراض على الفور. بسبب تشريح متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج والدورة الدموية الطبيعية قبل الولادة ، قد تبدأ الأعراض بعد أيام قليلة من الولادة.
إذا لم يتم إجراء الجراحة ، فإن متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج تؤدي دائمًا إلى وفاة الرضيع ، حيث لا تحصل أعضاء الجسم على الدم الكافي. قبل 45 عامًا فقط ، كانت الحالة قاتلة عالميًا. مع العلاج ، من المتوقع أن يظل حوالي 85٪ من الأطفال المعالجين جراحياً على قيد الحياة في سن الثلاثين.
الأشخاص المصابون بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج معرضون أيضًا لخطر الإصابة بمشكلات معينة حتى بعد إجراء عملية جراحية ناجحة. على سبيل المثال ، يكون هؤلاء الأفراد أكثر عرضة للإصابة بنظم القلب غير الطبيعي ، مثل الرجفان الأذيني ، وقد تكون أيضًا محدودة في مقدار ما يمكنهم ممارسة الرياضة. تظهر أعراض من تشوهات في أجزاء أخرى من الجسم أيضًا لدى أقلية من الأفراد.
بسبب مجموعة متنوعة من العوامل ، فإن الأطفال الذين نجوا من عملياتهم هم أيضًا أكثر عرضة لخطر اضطرابات التعلم والاضطرابات السلوكية (مثل اضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه) وانخفاض التحصيل الدراسي.
الأسباب
تشريح
يضخ الجانب الأيسر من القلب الدم المؤكسج القادم من الرئتين إلى باقي أجزاء الجسم. هذا الأكسجين ضروري لجميع الخلايا الخاصة بك لعمليات الحياة الأساسية. أي شيء يضعف هذا الضخ يمثل مشكلة تهدد الحياة. متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج هي مرض خلقي في القلب ، وهذا يعني فقط أنها مشكلة قلبية موجودة بالفعل عند الولادة.
في متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، تكون معظم أجزاء الجانب الأيسر من القلب إما متخلفة أو غائبة تمامًا. ويشمل ذلك البطين الأيسر والصمام التاجي والشريان الأورطي. وقد يكون جدار البطين الأيسر (حجرة الضخ الرئيسية) سميكًا بشكل غير طبيعي ، مما يجعله غير قادر على احتواء ما يكفي من الدم. في جميع الحالات ، لا يتطور الجانب الأيسر من القلب بشكل صحيح قبل الولادة. يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج من مشاكل تشريحية إضافية في القلب.
في حالة الرضيع المصاب بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، لا يستطيع الجانب الأيسر من القلب ضخ الدم الكافي للجسم. بدلاً من ذلك ، يجب أن يقوم الجانب الأيمن من القلب بهذا العمل ، حيث يتلقى بعض الدم المؤكسج من الجانب الأيسر للقلب عبر شريان يسمى القناة الشريانية. يتدفق بعض الدم المؤكسج أيضًا من خلال فتحة تسمى الثقبة البيضوية. الدم الذي يتم ضخه إلى الجسم يحتوي على نسبة أكسجين أقل من الطبيعي ، مما يؤدي إلى ظهور جلد شاحب أو أزرق (زرقة) عند الوليد.
عادة ، يتم إغلاق شريان القناة الشريانية والثقبة البيضوية في غضون أيام قليلة بعد الولادة. هذا تغيير طبيعي في الطريقة التي يجب أن يتدفق بها الدم بعد الولادة مقارنةً بالسابق. ولكن بسبب الدورة الدموية غير الطبيعية لدى شخص مصاب بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، فهذه مشكلة كبيرة. عندما تبدأ هذه الفتحات في الانغلاق ، تظهر على الرضيع علامات قصور في القلب (والتي تؤدي إلى الوفاة إذا لم يتم علاجها).
الأسباب الوراثية والبيئية
الأسباب الكامنة وراء متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج معقدة. قد يؤدي وجود طفرات في جينات معينة إلى زيادة خطر الإصابة بأمراض القلب الخلقية. وقد تزيد بعض العوامل البيئية من المخاطر أيضًا ، مثل بعض أنواع العدوى أو التعرض للسموم. ومع ذلك ، فهذه الأمور معقدة وغير مفهومة جيدًا ، والعديد من الأطفال المولودين بأمراض القلب الخلقية ليس لديهم أي عوامل خطر.
تعاني أقلية من الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج من متلازمة وراثية يمكن أن تسبب مشاكل أخرى ، مثل متلازمة تيرنر.
التشخيص
يمكن تشخيص متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج أثناء الحمل أو بعد ولادة الطفل بفترة قصيرة. أثناء الحمل ، قد يشعر الطبيب بالقلق بشأن متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج أثناء الموجات فوق الصوتية للجنين. يمكن استخدام مخطط صدى القلب للجنين (الموجات فوق الصوتية لقلب الطفل) لتأكيد التشخيص.
بعد الولادة ، يعد الفحص البدني للرضيع جزءًا مهمًا من العملية ويمكن أن يشير إلى مشكلة قلبية محتملة كسبب محتمل. غالبًا ما يعاني الرضع المصابون بهذه الحالة من انخفاض في ضغط الدم. يمكن أن توفر الاختبارات التشخيصية أيضًا أدلة للحصول في النهاية على التشخيص الدقيق. بعض هذه قد تشمل:
- فحص قياس النبض
- الأشعة السينية الصدر
- ECG (مخطط كهربية القلب)
- اختبارات الدم المعملية الأساسية ، مثل لوحة التمثيل الغذائي الشاملة وتعداد الدم الكامل
يُعد مخطط صدى القلب ، الذي يوفر معلومات مرئية حول تشريح القلب ، أمرًا أساسيًا. ومن المهم الحصول على معلومات مفصلة حول المشكلات التشريحية المحددة المعنية ، والتي يمكن أن تختلف إلى حد ما.
علاج او معاملة
الإدارة الأولية
نظرًا لخطورة متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، سيحتاج الأطفال في البداية إلى دعم لتحقيق الاستقرار قبل أن يصبح العلاج الإضافي ممكنًا. قد يشمل ذلك أدوية مثل البروستاجلاندين ، والتي يمكن أن تساعد في إبقاء القناة الشريانية مفتوحة وزيادة تدفق الدم. قد تكون هناك حاجة إلى أدوية أخرى ، مثل النيتروبروسيد ، لزيادة ضغط الدم. وقد يحتاج بعض الأطفال إلى عمليات نقل الدم.
قد يحتاج الرضيع الذي لا يستطيع التنفس بشكل طبيعي إلى دعم التنفس الصناعي. وقد يحتاج البعض إلى العلاج بأكسدة الغشاء خارج الجسم (ECMO) ، والتي تستخدم آلة للقيام ببعض الأعمال التي يقوم بها القلب والرئتان بشكل طبيعي. سيحتاج الأطفال إلى العلاج في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة ، حيث يمكنهم تلقي المراقبة الطبية المتعمقة والدعم.
غالبًا ما يواجه هؤلاء الأطفال صعوبة في الرضاعة ، وقد يحتاجون إلى دعم غذائي بتركيبات عالية السعرات الحرارية. سيحتاج البعض في النهاية إلى وضع جراحي لأنبوب تغذية للتأكد من حصولهم على التغذية الكافية.
مناهج العلاج طويل الأمد
توجد ثلاثة خيارات علاجية رئيسية لمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج: الجراحة ، وزراعة القلب ، وعلاجات الرعاية الوجدانية. سيتخذ المرضى والفرق الطبية قرارات بشأن النهج بناءً على الصورة الطبية الشاملة للرضيع وتوافر الموارد والتفضيلات العائلية.
جراحة
نظرًا لأن المشكلة التشريحية لمتلازمة القلب الناقص التنسج شديدة جدًا ، يجب إجراء العلاج الجراحي على ثلاث مراحل مختلفة. تساعد هذه العمليات الجراحية في إعادة بناء جزء من القلب وإعادة توجيه طريقة تدفق الدم.
عادة ما يتم إجراء عملية نوروود ، وهي الجراحة الأولى ، عندما يكون عمر الرضيع حوالي أسبوع إلى أسبوعين ، وتخلق هذه الجراحة تحويلة مؤقتة لتوصيل الدم إلى الرئتين.
في الآونة الأخيرة ، تم تطوير بديل أقل توغلاً لنوروود يسمى الإجراء الهجين. يضع هذا الإجراء دعامة للمساعدة في إبقاء القناة الشريانية مفتوحة. وعلى عكس نوروود ، لا يتطلب الأمر أن يذهب الرضيع إلى المجازة القلبية الرئوية. وتتمثل إحدى المزايا في أنه يؤخر إعادة البناء المعقدة للقلب حتى يصبح الرضيع أكبر سنًا وأقوى.
الجراحة الثانية ، تسمى إجراء غلين ، تتم عادة عندما يكون عمر الرضيع من أربعة إلى ستة أسابيع ، عندما يكون الطفل قد تجاوز التحويلة الأولية. هذا الإجراء يعيد توجيه تدفق الدم من الجزء العلوي من الجسم إلى الرئتين. في هذه المرحلة ، يخضع الأطفال الذين خضعوا لعملية هجينة أولية لعملية جراحية تحتوي على عناصر من كل من جراحة نوروود وإجراء جلين.
الجراحة الثالثة ، والتي تسمى إجراء فونتان ، تتم عادة بين 18 شهرًا و 4 سنوات من العمر. هنا ، يتأكد الجراحون من أن الدم من الجزء السفلي من الجسم يذهب مباشرة إلى الرئتين ، دون الحاجة إلى المرور عبر القلب أولاً. بعد العملية ، لم يعد يختلط الدم منخفض الأكسجين مع الدم المرتفع بالأكسجين ، كما حدث منذ الولادة.
بعد كل عملية جراحية ، سيحتاج الطفل إلى قضاء أسبوعين أو نحو ذلك في المستشفى تحت المراقبة والدعم بعناية. في بعض الأحيان ، يحتاج الرضيع أيضًا إلى جراحات القلب الإضافية غير المخطط لها ، إذا لم يستجيبوا بشكل جيد لهذه التدخلات.
لن يكون قلب الفرد طبيعيًا تمامًا. حتى بعد الجراحة ، لا يمر الدم عبر القلب بالطريقة نفسها التي يمر بها شخص غير مصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج. يتعرض الأطفال لخطر الإصابة بالعدوى أو النزيف أو السكتة الدماغية أو أي مضاعفات جراحية أخرى ، ولا ينجو جميع الأطفال من العمليات الجراحية الثلاث.
زرع قلب
زرع القلب هو خيار علاجي آخر محتمل. هنا ، يتم استخدام قلب من متبرع حي ليحل جراحيًا محل القلب الأصلي. لكن عمليات الزرع المناسبة غير متوفرة غالبًا. بشكل عام ، يُنظر إلى الزرع على أنه خيار محتمل عندما تكون الأساليب الجراحية الأخرى غير ناجحة. قد يكون أيضًا الخيار الأفضل إذا كان الرضيع يعاني من صعوبة بالغة في التشريح للإصلاح الجراحي.
تنطوي عملية زرع الأعضاء على مخاطر كبيرة مثل رفض العضو. يجب على الأفراد تناول الأدوية طوال حياتهم التي تساعد على منع الجسم من مهاجمة القلب المتبرع به.
الرعاية الرحيمة
النهج الثالث هو الرعاية التلطيفية. في هذه الحالة ، لا يتم إجراء أي عملية جراحية كبرى ، ويمكن نقل الطفل إلى المنزل ليعيش حياته القصيرة. يتم جعل الرضيع مرتاحًا باستخدام علاجات مثل مسكنات الألم والمهدئات. تفضل بعض العائلات هذا النهج على حالات عدم اليقين والضغط النفسي والمالي الذي يصاحب التدخلات الجراحية ، وهذا هو الأسلوب الواقعي الوحيد في بعض أنحاء العالم.
دعم على المدى البعيد
سيحتاج الأطفال الذين نجوا من العمليات الجراحية إلى دعم ورعاية طويلة الأمد من طبيب قلب. في كثير من الأحيان ، يلزم إجراء عمليات جراحية للمتابعة أو زراعة القلب في مرحلة المراهقة أو بداية البلوغ. قد يحتاج الأفراد إلى وضع جهاز تنظيم ضربات القلب إذا أصبحت مشكلة عدم انتظام ضربات القلب. سيحتاج بعض الأشخاص أيضًا إلى دعم لمشاكل النمو العصبي.
التأقلم
من المهم جدًا أن يحصل أفراد الأسرة على الدعم النفسي والعملي الذي يحتاجونه. مشاعر الحزن والقلق والعزلة كلها طبيعية. لا تتردد في طلب المشورة والدعم الاجتماعي الإضافي من أصدقائك وعائلتك. قد يكون من الصعب للغاية اتخاذ جميع قرارات الرعاية الصحية الصعبة المطلوبة لرعاية طفل مصاب بمتلازمة القلب الناقص التنسج.
يجد العديد من الأشخاص أنه من المفيد التواصل مع العائلات الأخرى التي اعتنت بطفل مصاب بأمراض القلب الخلقية. لحسن الحظ ، هذا أسهل مما كان عليه في أي وقت مضى. من المهم أيضًا الاستمرار في تلقي الدعم حتى بعد استقرار الوضع. تعتبر جمعية القلب الخلقية للبالغين مصدرًا رائعًا للأفراد الأكبر سنًا الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية.
كلمة من Verywell
إن تشخيص متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج عند حديثي الولادة أمر مدمر. سوف يستغرق الأمر وقتًا للتكيف مع واقع الموقف. لحسن الحظ ، يمكن للعديد من الأطفال الآن البقاء على قيد الحياة حتى سن الرشد. ومع ذلك ، هناك العديد من أوجه عدم اليقين ، وحتى مع العمليات الجراحية الناجحة ، فهي حالة صحية خطيرة طويلة الأجل. خذ الوقت الذي تحتاجه للتحدث مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك وأحبائك لاتخاذ أفضل قرارات العلاج الممكنة لك.