المحتوى
كثرة الحمر الحقيقية هي نوع من الأورام بطيئة النمو ، موضعية في نخاع العظام ، وتتمثل مظاهرها الرئيسية في الإنتاج المفرط لخلايا الدم الحمراء. في حين أن كثرة الحمر الحقيقية غير قابلة للشفاء ، إلا أن الإدارة الطبية الجيدة للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة سيعيشون عادة لعقود.أحد العلاجات التي تم استخدامها لعلاج كثرة الحمر الحقيقية هو مضاد للفيروسات ألفا. تدار كحقنة.
في حين لا يُعتبر مضاد للفيروسات ألفا عادةً علاجًا من الخط الأول لكثرة الحمر الحقيقية ، وبينما يمكن أن تحد الآثار الجانبية من استخدامه ، فإن غالبية الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة والذين يعالجون بـ interferon alpha لديهم نتائج إيجابية.
كثرة الحمر الحقيقية
كثرة الحمر الحقيقية هي واحدة من ثمانية أنواع من الأورام النقوية التكاثرية (MPN) ، وهي مجموعة من الاضطرابات التي ينتج فيها نخاع العظم كميات مفرطة من أنواع معينة من الخلايا (على سبيل المثال ، كثرة الحمر الحقيقية تنتج عددًا كبيرًا جدًا من الخلايا الحمراء ، وكثرة الصفيحات الأساسية تنتج الكثير جدًا الصفائح الدموية) ، أو التليف المفرط (تليف النخاع الأولي). يمكن أن تحدث كثرة الحمر الحقيقية في أي عمر ، ولكنها أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.
في حين أن اضطرابات MPN ، بما في ذلك كثرة الحمر الحقيقية ، لا تعتبر أورامًا خبيثة ، إذا لم يتم علاجها يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات قاتلة ، وفي بعض الأحيان يمكن أن تتطور إلى سرطانات خبيثة.
مع كثرة الحمر الحقيقية ، يصبح عدد خلايا الدم الحمراء أعلى من المعتاد - غالبًا ، أعلى بكثير من المعتاد. يمكن أن يؤدي كثرة الحمر إلى زيادة خطر النزيف. أيضًا ، إذا كان عدد الخلايا الحمراء مرتفعًا بدرجة كافية ، فقد يصبح تدفق الدم بطيئًا ويمكن أن يزيد تخثر الدم ، مما يؤدي إلى انسداد وريدي أو شرياني وعواقب مثل النوبة القلبية والسكتة الدماغية والانسداد الرئوي.
قد يصاب الأشخاص المصابون بكثرة الحمر الحقيقية أيضًا بتضخم الطحال والقرح المعدية المعوية. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون لديهم مجموعة من الأعراض المزعجة أو المسببة للإعاقة بما في ذلك فقدان الوزن ، والصداع ، والدوخة ، والحكة الشديدة (حكة الجلد الكلاسيكية بعد الاستحمام بالماء الساخن) ، والكدمات السهلة ، والضعف ، والإرهاق ، وعدم وضوح الرؤية ، والألم الحمر. اليدين أو القدمين). يعتبر النقرس أيضًا مشكلة شائعة لدى الأشخاص المصابين بهذه الحالة. يمكن أن يصاب عدد صغير منهم في النهاية بسرطان الدم الخبيث.
لا يوجد علاج لكثرة الحمر الحقيقية. ومع ذلك ، يتوفر عدد من العلاجات التي يمكن أن تقلل من عدد خلايا الدم الحمراء ، وتقلل أو تقضي على الأعراض التي تسببها هذه الحالة. من بين هذه العلاجات إنترفيرون ألفا.
استخدامات الانترفيرون ألفا
تتكون الإنترفيرونات من عائلة من بروتينات الإشارات الصغيرة ، والتي تتكون من كل نسيج في الجسم تقريبًا ، وتتمثل وظيفتها الرئيسية في الدفاع ضد العدوى الفيروسية (أي "التدخل"). عندما تصاب خلية بفيروس ، تشير الإنترفيرون إلى الخلية لبدء إنتاج مواد يمكن أن تمنع الفيروس من التكاثر.
للإنترفيرون أيضًا إجراءات يمكن أن تساعد في محاربة بعض أنواع العدوى البكتيرية ، والتي يمكن أن تمنع نمو الأورام. على وجه التحديد ، يمكن للإنترفيرون أن تمنع نمو الخلايا غير الطبيعية ، وتعزز نشاط الخلايا البيضاء التي يمكنها مهاجمة الخلايا السرطانية وقتلها.
هناك ثلاثة أنواع من الإنترفيرون - ألفا وبيتا وغاما - التي تنتجها أنواع مختلفة من الخلايا في الجسم ، والتي لها إجراءات مختلفة نوعًا ما. طور الباحثون كل منهم إلى أدوية تُستخدم لعلاج أنواع مختلفة من العدوى والأورام والحالات الأخرى.
أثبت إنترفيرون ألفا أنه مفيد في علاج التهاب الكبد المزمن B أو C ، والثآليل التناسلية ، وبعض أنواع السرطان بما في ذلك الورم الميلانيني الخبيث ، وساركوما كابوزي المرتبطة بالإيدز ، وسرطان الغدد الليمفاوية الجريبي.
استخدام واحد للإنترفيرون ألفا هو علاج كثرة الحمر الحقيقية.
بينما لا يعتبر مضاد للفيروسات ألفا حاليًا علاجًا أوليًا لهذه الحالة ، إلا أنه علاج مهم للعديد من الأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية.
علاج كثرة الحمر الحقيقية
نظرًا لعدم وجود علاج في هذا الوقت ، فإن الهدف من علاج كثرة الحمر الحقيقية هو التحكم في الأعراض وإطالة فترة البقاء على قيد الحياة.
يعتمد العلاج على ما إذا كان المريض معرضًا لخطر مرتفع أم منخفض. يعتبر الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا وليس لديهم تاريخ من الإصابة بجلطات دموية غير طبيعية معرضين لخطر منخفض. الأشخاص الذين يبلغون من العمر 60 عامًا أو أكثر ، أو الذين لديهم تاريخ من جلطات الدم ، يعتبرون معرضين لخطر كبير.
المرضى منخفضو الخطورة يتم علاجها بشكل عام عن طريق الفصد (سحب الدم) لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء ، وجرعة منخفضة من الأسبرين لمنع تجلط الدم. (يعتبر الأسبرين أيضًا فعالًا بشكل معقول في الحد من عرضين خاصين بكثرة الحمر الحقيقية والحكة وألم الكريات الحمر.) عادةً ما يكون الفصد مطلوبًا أسبوعيًا ، بهدف الحفاظ على نسبة الهيماتوكريت (قياس نسبة حجم الدم المحسوبة بواسطة خلايا الدم الحمراء) تحت 45٪. بمجرد أن يكون أقل من 45 ٪ ، يلزم إجراء الفصد كل أسبوعين إلى أربعة أسابيع أو أقل.
المرضى المعرضون لمخاطر عالية يتم علاجهم أيضًا عن طريق الفصد والأسبرين ، ولكن بالإضافة إلى ذلك ، يتم إعطاؤهم العلاج "cytoreductive" ، وهو علاج دوائي يهدف إلى تثبيط قدرة النخاع العظمي على إنتاج خلايا الدم الحمراء الزائدة.
بالإضافة إلى تثبيط إنتاج الخلايا الحمراء ، غالبًا ما يحسن العلاج الخلوي العديد من الأعراض التي تسببها كثرة الحمر الحقيقية. لهذا السبب ، يتم استخدام العلاج الخلوي بشكل شائع حتى في المرضى ذوي الخطورة المنخفضة الذين يعانون من أعراض مزعجة ومستمرة.
تُستخدم العديد من الأدوية الموصلة للخلايا في علاج كثرة الحمر الحقيقية ، بما في ذلك هيدروكسي يوريا ، بوسولفان ، روكسوليتينيب ، وإنترفيرون ألفا.
يعتبر معظم الخبراء أن هيدروكسي يوريا هو أفضل خيار للخط الأول ، لأنه استخدم منذ عقود ، وهو غير مكلف نسبيًا ، ويمكن تحمله جيدًا بشكل معقول.
لم يعد بوسلفان محبوبًا لعلاج كثرة الحمر الحقيقية لأنه ارتبط ارتباطًا ضعيفًا بقمع نخاع العظم المستمر وتطور اللوكيميا. يتم استخدامه اليوم بشكل رئيسي عند تجربة أدوية أخرى وفشلها.
Ruxolitinib حاصل على موافقة إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) لعلاج كثرة الحمر الحقيقية كدواء من الدرجة الثانية ، وتحديداً في الأشخاص الذين فشلوا مع هيدروكسي يوريا. إنه ليس دواء من الدرجة الأولى ويرجع ذلك أساسًا إلى تكلفته ، ولأن فعاليته على المدى الطويل وسميته غير معروفة تمامًا. في الممارسة العملية ، يحتفظ معظم الخبراء باستخدامه للأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية والذين لديهم تضخم ملحوظ في الطحال ، لأن ruxolitinib فعال بشكل خاص في الحد من تضخم الطحال.
مضاد للفيروسات ألفا لكثرة الحمر الحقيقية. من المحتمل جدًا أن يكون إنترفيرون ألفا أكثر أدوية الخط الثاني تفضيلًا لكثرة الحمر الحقيقية. إنه فعال للغاية في علاج هذه الحالة. ما يصل إلى 80٪ من المرضى الذين عولجوا بإنترفيرون ألفا يتحكمون في خلايا الدم الحمراء ، ويقلل الأعراض (بما في ذلك الحكة) ، ويقلل حجم الطحال. تشير بعض الدراسات إلى أن مضاد للفيروسات ألفا قد ينتج إلى حد ما تحكمًا أفضل في المرض من هيدروكسي يوريا.
ومع ذلك ، فإن تحمّل مضاد للفيروسات ألفا أكثر صعوبة من تحمّل هيدروكسي يوريا ، وهو أيضًا أكثر تكلفة بكثير.
يبدو أن الشكل الأحدث من مضاد للفيروسات ألفا ، يُدعى pegylated interferon alpha-2a ، (يُباع تحت الاسم التجاري Pegasys) ، هو النوع الأكثر تفضيلاً interferon alpha لعلاج كثرة الحمر الحقيقية.
يشير مصطلح "Pegylated" إلى حقيقة أن سلسلة البولي إيثيلين جليكول قد تمت إضافتها إلى مضاد للفيروسات ألفا. يقلل ال Pegylation من الآثار الجانبية للدواء ويجعله أكثر تحملاً ويطيل نشاطه (يقلل من تكرار الحقن). الدراسات جارية لمقارنة فعالية مضاد للفيروسات ألفا -2 أ مع هيدروكسي يوريا.
يُعطى مضاد للفيروسات ألفا -2 أ كحقن تحت الجلد ، يبدأ بجرعة 45 ميكروغرام أسبوعيًا ، ويزيد الجرعة إلى 180 ميكروغرام أسبوعيًا كحد أقصى كما هو مسموح به ، مع مراقبة الهيماتوكريت والأعراض.
آثار جانبية
تشمل الآثار الجانبية الشائعة للإنترفيرون ألفا -2 أ الغثيان والقيء والمرض الشبيه بالإنفلونزا والحمى والأرق والتهيج وآلام العضلات وفقدان الشهية.
تشمل الآثار الجانبية الأقل شيوعًا والأكثر خطورة تحريض أمراض المناعة الذاتية بما في ذلك الصدفية والذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي. اضطرابات المزاج الخطيرة والاكتئاب ، والتي قد تشمل الهلوسة والهوس والسلوك العدواني ؛ زيادة التعرض للعدوى. وزيادة في ضغط الدم قد تؤدي إلى سكتة دماغية.
كلمة من Verywell
مضاد للفيروسات ألفا هو دواء مشتق من الخلايا البشرية الذي ينظم جهاز المناعة ، ويكافح بعض أنواع العدوى ، وله نشاط مضاد للأورام. يفيد في علاج كثرة الحمر الحقيقية ، وهي شكل من أشكال الأورام. يعتبر حاليًا دواء الخط الثاني لهذه الحالة.
يتم تقييم التركيبات الأحدث من مضاد للفيروسات ألفا ، والتي تهدف إلى تقليل السمية وزيادة مدة تأثيره ، في تجارب عشوائية لتحديد ما إذا كان يمكن أن يصبح في نهاية المطاف دواء الخط الأول لكثرة الحمر الحقيقية.
- شارك
- يواجه
- البريد الإلكتروني
- نص