متلازمة لونغ كيو تي (LQTS)

المحتوى

• ماذا يحدث خلال LQTS؟
• ما هي أعراض LQTS؟
• ما هي مضاعفات LQTS؟
• ما الذي يسبب LQTS؟
• كيف يتم تشخيص LQTS؟
• كيف يتم علاج LQTS؟

متلازمة فترة QT الطويلة (LQTS) هي سمة غير طبيعية للنظام الكهربائي للقلب يمكن أن تؤدي إلى اضطراب نظم القلب الذي قد يهدد الحياة ويسمى تورسادس دي بوانت (وضوحا torsad de pwant). قد يؤدي تورساد دي بوانت إلى الإغماء (الإغماء) أو الموت القلبي المفاجئ.

ماذا يحدث خلال LQTS؟

الكهرباء هي التي تسبب خفقان عضلة القلب. التيار الكهربائي ، الناتج عن عملية كيميائية داخل خلايا العضلات ، يجعل القلب ينقبض لضخ الدم.

يشير مصطلح "QT الطويل" إلى النشاط الكهربائي للقلب كما هو موضح في مخطط كهربية القلب (ECG أو EKG). يسمي الأطباء الموجات المختلفة على الرسم البياني لتخطيط القلب ، P و Q و R و S و T. تتوافق الأحرف من Q إلى T مع "إعادة شحن" خلايا القلب (إعادة الاستقطاب) بعد تقلص العضلات. يمكن أن تؤدي الاضطرابات في خلايا القلب إلى إبطاء عملية إعادة الشحن الكهربائي ، مما يؤدي إلى إطالة فترة QT كما هو موضح في مخطط كهربية القلب.

ما هي أعراض LQTS؟

لا تظهر أي أعراض على بعض الأشخاص ولا يتم تشخيصهم إلا عند إجراء مخطط كهربية القلب لأسباب أخرى. أو قد يتم تشخيصهم عندما يُكتشف أن أفراد الأسرة لديهم LQTS وراثي. إذا ظهرت الأعراض ، فقد تشمل:

• خفقان (خفقان في الصدر)

• نشاط يشبه النوبات ناتج عن نقص تدفق الدم إلى الدماغ

• الإغماء (الدوخة أو الإغماء)

• سكتة قلبية مفاجئة

ما هي مضاعفات LQTS؟

يمكن أن تسبب LQTS تورسادس دي بوانت، إيقاع غير منتظم في البطينين - الحجرات السفلية للقلب. يضرب البطينان أكثر من 200 مرة في الدقيقة ، مما يؤدي إلى انخفاض مفاجئ في ضغط الدم. على الرغم من أنه غالبًا ما يتوقف من تلقاء نفسه ، إلا أن استمرار تورساد دي بوانت يمكن أن يؤدي إلى الرجفان البطيني ، مما قد يتسبب في الموت القلبي المفاجئ.

ما الذي يسبب LQTS؟

يمكن تصنيف LQTS على أنه خلقي (وراثي ، وراثي) أو مكتسبة (ناتج عن حالة أو دواء أو حدث).

الخلقي (وراثي) LQTS

يعاني الأشخاص المصابون بـ LQTS الخلقي من طفرة جينية تؤثر على قنوات الصوديوم أو البوتاسيوم في القلب. يساعد الصوديوم والبوتاسيوم في توليد الكهرباء داخل الخلايا.

قد يتم تشخيص الأطفال في سن الرضاعة أو بعد ذلك ، إما لأنهم يمرون بنوبة من النوبات أو السكتة القلبية ، أو بسبب أفراد الأسرة المعروفين بوجود الطفرة. تم تشخيص الأطفال في الرحم. الأولاد أكثر عرضة من الفتيات للإصابة بنوبة قلبية خطيرة من LQTS في سن 15.

من ناحية أخرى ، هناك أشخاص لديهم LQTS وأفراد عائلاتهم يشاركونهم الطفرة الجينية ، لكنهم لا يعانون من الأعراض أبدًا. قد يكون هذا بسبب أن LQTS لديهم خفيف جدًا أو لأنهم لم يتعرضوا للمزيج "الصحيح" من الحالات أو الأدوية المسببة.

يجب على أي شخص مصاب بـ LQTS الخلقي إبلاغ أفراد الأسرة حتى يمكن اختبارهم.

تم الحصول على LQTS

متلازمة QT الطويلة المكتسبة هي نتيجة لحالات أو أدوية أو أحداث تطيل فترة QT. وهو أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال. غالبًا ما يؤدي إيقاف الدواء و / أو تصحيح الحالة التي تسبب LQTS إلى حل المشكلة. في بعض الأحيان ، لا تنتج الأعراض عن محفز واحد بل عدة محفزات - على سبيل المثال ، طفرة جينية مصحوبة بدواء يطيل فترة QT.

اثار الظروف

اختلالات المنحل بالكهرباء

• نقص البوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم)

• نقص المغنيسيوم (نقص مغنيزيوم الدم)

• نقص الكالسيوم في الدم (نقص كالسيوم الدم)

شروط أخرى

• سوء التغذية

• قصور الغدة الدرقية

• تاريخ من أمراض القلب ، بما في ذلك قصور القلب أو النوبة القلبية أو تضخم البطين الأيسر أو بطء القلب

• تاريخ من السكتة الدماغية

تحفيز الأدوية

مجموعة متنوعة من الأدوية قد تطيل فترة QT. إذا تم تشخيصك بـ LQTS ، فاستشر طبيبك حول الأدوية التي تعرضك للخطر. أكثر أنواع الأدوية شيوعًا هي:

• مضادات حيوية

• مضادات الفطريات

• مضاد لاضطراب النظم

نادرا، عصير جريب فروت قد يزيد من خطر حدوث حدث قلبي خطير عندما يقترن بعقار مثير.

كيف يتم تشخيص LQTS؟

تُجرى بعض الاختبارات التشخيصية في الموقع في مكتب الطبيب أو المستشفى. توفر الاختبارات الأخرى المراقبة في المنزل وأنت تتبع روتينك اليومي. انقر فوق كل طريقة لمعرفة المزيد.

الاختبارات التشخيصية في الموقع

• مخطط كهربية القلب (ECG أو EKG): يتم توصيل الأسلاك بأجزاء مختلفة من جسمك لإنشاء رسم بياني للإيقاع الكهربائي لقلبك

• اختبار إجهاد التمرين: تم تسجيل مخطط كهربية القلب أثناء ممارسة التمارين الرياضية بقوة

• اختبارات الأدوية المحفزة المحتملة

• اختبارات نقص المغنيسيوم والبوتاسيوم والكالسيوم في الدم (اختلال توازن الكهارل)

• الاختبارات الجينية

أجهزة مراقبة التشخيص في المنزل

• جهاز هولتر: جهاز تخطيط القلب المحمول الذي ترتديه باستمرار لمدة يوم إلى سبعة أيام لتسجيل إيقاعات قلبك بمرور الوقت

• مراقب الحدث: جهاز تخطيط القلب المحمول الذي ترتديه لمدة شهر أو شهرين ، والذي يسجل فقط عندما يتم تشغيله بسبب إيقاع غير طبيعي في القلب أو عند تنشيطه يدويًا

• شاشة قابلة للزرع: شاشة حدث صغيرة يتم إدخالها تحت الجلد ، ويتم ارتداؤها لعدة سنوات لتسجيل الأحداث التي نادرًا ما تحدث

الاختبارات الجينية

في حالة الاشتباه في وجود LQTS الخلقي ، يمكن لمستشاري الوراثة لدينا مساعدتك في الاختبارات الجينية لتأكيد السبب الأساسي. بمجرد تحديد السبب الجيني ، يمكن لأفراد الأسرة المعرضين للخطر التفكير في إجراء الاختبارات الجينية لتحديد ما إذا كانوا معرضين للخطر أيضًا.

كيف يتم علاج LQTS؟

يعتمد علاج LQTS على نوع وشدة الأعراض.

علاج LQTS الموروثة

• أخذ حاصرات بيتا

• تناول الأدوية للتحكم في ضربات القلب (مضادات اضطراب النظم)

• تجنب مثيرات مثل السباحة أو ممارسة الرياضة المكثفة

• إدخال جهاز تنظيم ضربات القلب

• إدخال مزيل الرجفان القلبي القابل للزرع

علاج LQTS المكتسبة

• وقف الأدوية المحفزة

• معالجة أي حالات أو أوجه قصور أساسية

• تناول الأدوية للتحكم في ضربات القلب (مضادات اضطراب النظم)

• إدخال منظم ضربات القلب أو مزيل الرجفان القلبي القابل للزرع

تعرف على المزيد حول عدم انتظام ضربات القلب أو قم بزيارة خدمة Johns Hopkins Electrophysiology and Arrhythmia Service