المحتوى
ما هو LM؟
التشوه اللمفاوي (LM) هو تشوه وعائي غير شائع نسبيًا يمكن أن يحدث في أي مكان في الجسم. وهو الأكثر شيوعًا في الرأس والرقبة.
الجهاز اللمفاوي هو جزء من جهاز المناعة الذي يحمي الجسم من العدوى. عندما نمرض ، يحارب جهاز المناعة الجراثيم في أجسامنا لنعيد صحتنا.مثلما ينتقل الدم في الشرايين والأوردة ، ينتقل اللمف في أجسامنا في الأوعية اللمفاوية. تساعد خلايا الدم البيضاء في اللمف على محاربة العدوى والمرض. الأوعية الليمفاوية عبارة عن أنابيب في الجسم تحمل اللمف من غدد صغيرة على شكل حبة الفول تسمى العقد الليمفاوية إلى مجرى الدم. توجد الغدد الليمفاوية في جميع أنحاء الجسم وتساعد على تصفية الليمفاوية لإزالة الفيروسات والبكتيريا. يحدث LM عندما تتشكل الأوعية الليمفاوية بشكل غير طبيعي.
يمكن أن يكون LM على سطح الجلد ، مع نتوءات صغيرة مملوءة بسائل شفاف أو أزرق بنفسجي ، أو يحدث على شكل تورم عميق تحت الجلد. يمكن أن تتسرب في بعض الأحيان وتصاب وتنزف وتنتفخ. تتواجد بعض LM في أعماق الجسم وتوجد عند إجراء الأشعة السينية أو التصوير لأسباب أخرى ، أو لأعراض مثل تورم الأوردة.
يمكن أن يتكون LM من الأكياس الكبيرة - جيوب كبيرة تحتوي على الليمفاوية - أو الأكياس الدقيقة ، وهي جيوب صغيرة جدًا من اللمف. العديد من LMs لديها كل من الأكياس الكبيرة والأكياس الدقيقة.
العدوى هي المضاعفات الأكثر شيوعًا للـ LM. يمكن أن يحدث نزيف داخل LM أيضًا. يمكن أن يتسبب كل من العدوى والنزيف في تضخم وتضخم LMs. إذا كان LM على ذراع أو ساق ، فإن هذا التورم قد يجعل من الصعب استخدام هذا الطرف.
تتشكل LM أثناء نمو الطفل قبل الولادة ، ولكن لا يتم تشخيص جميع LM عند الولادة. بالنسبة للعديد من الأشخاص ، تم العثور على LM لأول مرة في دراسات التصوير بعد وقوع حادث أو صدمة أو عندما يكبر الطفل ليصبح شخصًا بالغًا (أثناء البلوغ) أو أثناء الحمل.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© إليانور بيلي
كيف يتم تشخيص LM؟
يمكن تشخيص معظم LM من قبل طبيب رأى التشوهات وعالجها من قبل. من المحتمل أن يكونوا قادرين على تشخيص المريض بناءً على الفحص البدني والسؤال عن نمو المريض وتطوره.
لا تنتقل معظم LM من الوالد إلى الطفل. لا شيء تفعله الأم أثناء الحمل يمكن أن يسبب أو يمنع هذه التشوهات.
إذا كان طبيبك قلقًا من احتمال إصابتك بـ LM ، فمن الشائع أن تطلب التصوير بالرنين المغناطيسي ، وهو مسح ضوئي أو صورة لداخل الجسم. سيساعد هذا في إظهار حجم وموقع LM. أيضًا ، سيساعد التصوير بالرنين المغناطيسي الأطباء على معرفة التشريح المهم الآخر بالقرب من الجهاز الهضمي. يمكن أن يتأثر التشريح القريب بالعلاج.
الموجات فوق الصوتية هي اختبار مفيد آخر لتشخيص ومراقبة LM. إنها طريقة جيدة للأطفال الصغار لأنه يمكن القيام بها عندما يكون الطفل مستيقظًا. ومع ذلك ، فإن الموجات فوق الصوتية ليست مفصلة مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولا توفر الكثير من المعلومات حول التشريح القريب. في بعض الأحيان ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب لمعرفة ما إذا كان LM يؤثر على العظام. يشبه التصوير المقطعي المحوسب التصوير بالرنين المغناطيسي ، إلا أنه يستخدم الأشعة السينية بدلاً من المغناطيس.
كيف يتم علاج LM؟
تنمو معظم LM مع نمو المريض. يمكن أن تنمو LM أيضًا بعد الصدمة أو أثناء البلوغ أو أثناء الحمل. على الرغم من إمكانية علاج بعض LMs ، لا يمكن علاج الكثير منها بالعلاج. سيحتاج هؤلاء المرضى إلى العلاج في أوقات مختلفة طوال حياتهم.
تم تصميم العلاج عادةً لإدارة LM لتقليل الحجم والأعراض. يمكن أن يقلل العلاج من المشاكل التي تسببها العلامات المتبقية على الجلد. سيعمل فريق من الأطباء المتخصصين في علاج الوحمات الوعائية معًا لعلاج LM.
أخصائي الأشعة التداخلية هو طبيب يمكنه قراءة الصور والمسح الضوئي للجسم واستخدام هذه الصور لعلاج LM دون قطع الجلد. سيلعب هذا الطبيب دورًا رئيسيًا في تشخيص وعلاج LM. يمكن أن يشمل الأطباء الآخرون في الفريق الجراحين وأخصائيي أمراض الدم وأطباء الأمراض الجلدية وعلماء الوراثة.
LMs حميدة ، مما يعني أنها ليست سرطانية. إذا كان LM لا يسبب مشاكل مثل الألم أو فقدان الوظيفة ، فقد يكون الانتظار اليقظ هو الأفضل. ومع ذلك ، يمكن أن تتوسع LM ببطء بمرور الوقت. بمجرد أن يبدأ LM في التسبب في مشاكل ، سيبدأ الأطباء في العلاج. إذا كان LM في منطقة حساسة أو خطرة ، أو إذا أصيب بالعدوى كثيرًا ، فقد يحتاج الأطباء إلى معالجته على الفور.
إذا كنت قلقًا من احتمال إصابتك أنت أو طفلك بـ LM ، فيجب أن ترى أخصائيًا مبكرًا. العلاج فردي لكل مريض. سيتعاون أطبائك معك للتأكد من حصولك على العلاج المناسب في الوقت المناسب.
دواء لعلاج LM
يعمل العديد من الأطباء على علاجات جديدة لـ LM. لقد نجح دواء يسمى سيروليموس (رابامايسين) لبعض المرضى. بالنسبة لمعظم تشوهات الأوعية الدموية ، من الأفضل الجمع بين طرق العلاج. سيساعدك طبيبك على تحديد من أين تبدأ. يتم تناول Sirolimus عن طريق الفم على شكل أقراص أو سائل.
يمكن مضاعفة Sirolimus في صيدلية خاصة في مرهم أو كريم لتطبيقه على الجلد المصاب. يتم اختبار الأدوية الأخرى لتحسين علاج LM. سيساعدك طبيبك في تحديد ما إذا كانت هذه الأدوية ستكون آمنة ومفيدة لك ، مع الأخذ في الاعتبار مكان وحجم LM وأي أعراض تسببها.
المعالجة بالتصليب ل LM
العلاج بالتصليب هو علاج مفيد جدًا للـ LM. عادة ما يقوم طبيب يسمى أخصائي الأشعة التداخلية بإجراء هذا العلاج. أثناء العلاج بالتصليب ، يتم حقن دواء خاص باستخدام إبر توضع عبر الجلد في الأوعية الليمفاوية والخراجات داخل الجهاز العضلي الليفي. الدواء المحقون في الجهاز الهضمي يضر بالأوعية اللمفاوية ويدمرها. يؤدي هذا إلى تكوين ندبات داخل الأوعية الليمفاوية غير الطبيعية وسيقل تدفق الليمفاوية عبر المنطقة.
قد يستغرق العلاج بالتصليب عدة علاجات للحصول على أكبر فائدة. عادة ما تكون فترات العلاج ستة أسابيع على الأقل. أثناء العلاج بالتصليب ، سيستخدم الطبيب الموجات فوق الصوتية لاستهداف LM والتصوير بالأشعة السينية للمساعدة في توجيه العلاج ومراقبته. لا يتم قطع الجلد خلال هذه الإجراءات. يتم استخدام الإبر فقط لإيصال الدواء مباشرة إلى التشوه.
يمكن استخدام مجموعة متنوعة من الأدوية في العلاج بالتصليب. يسمى السائل الذي يتم حقنه بالمصلب. على الرغم من أنه يمكن استخدام العديد من الأنواع المختلفة من المواد المصلبة ، إلا أن الدوكسيسيكلين (مضاد حيوي) يستخدم بشكل شائع كمادة تصلب عند علاج LM. سينصحك طبيبك بشأن أي مادة تصلب هي الأفضل لعضلة القلب لديك.
سيقوم طبيبك بإعدادك لما يحدث بشكل طبيعي بعد الإجراء وللمشاكل المحتملة. للراحة ، ينام معظم المرضى تحت التخدير العام أثناء العلاج بالتصليب. يعود بعض المرضى إلى المنزل في يوم الإجراء. ويبقى البعض في المستشفى طوال الليل حتى يتعافى.
بعد العلاج ، يمكن أن يكون هناك تورم وتهيج في الجلد وكدمات وألم في موقع العلاج. المضاعفات الأكثر شيوعًا للعلاج بالتصليب هي التقرح. هذا يعني أن هناك قرحة أو جرح ، يسمى القرحة ، يتطور على الجلد فوق LM. يحدث التقرح في أقل من 5 بالمائة من الحالات. سيساعدك طبيبك على التعامل مع القرحة حتى تلتئم.
على الرغم من أن المعالجة بالتصليب تجعل حجم LM أصغر حجمًا ، إلا أن LM يمكن أن يكبر مرة أخرى بمرور الوقت. لا يمكن علاج معظم LM ؛ بدلاً من ذلك ، تتم إدارتها طوال الحياة. يتلقى العديد من المرضى جولات متعددة من العلاج طوال حياتهم. الهدف هو إزالة الأعراض قدر الإمكان.
علاجات إضافية لـ LM
الاستئصال بالترددات الراديوية هو علاج يستخدم أحيانًا للـ LMs داخل الفم. يتم إجراؤها عادة بواسطة أخصائي الأشعة التداخلية أو جراح خاص يسمى اختصاصي طب الأنف والأذن والحنجرة (طبيب متخصص في اضطرابات الأذن والأنف والحنجرة).
يتم حاليًا دراسة العلاجات الأخرى ، مثل الاستئصال بالتجميد (العلاج بالتجميد) لمعرفة ما إذا كانت مفيدة في علاج التشوه اللمفاوي.
قد يخضع بعض المرضى لعملية جراحية بعد العلاج بالتصليب. يمكن للجراحة أن تزيل كتلة أو جلدًا إضافيًا أو علامة مرئية تركها LM. إذا لم يكن LM مرشحًا جيدًا للعلاج بالتصليب - عادةً إذا كانت الأكياس صغيرة جدًا (الأكياس الدقيقة) - فقد تكون الجراحة هي العلاج الأول المقدم.
ومع ذلك ، غالبًا ما يعود LM بعد الجراحة. من الصعب جدًا إزالة LM تمامًا بالجراحة. يجب إجراء الجراحة بواسطة جراح لديه خبرة في علاج هذه التشوهات المعقدة.