المحتوى
غمد المايلين هو طبقة دهنية واقية تحيط بأليافك العصبية ، على غرار العزل الوقائي حول الأسلاك الكهربائية. يتيح هذا الغلاف للنبضات الكهربائية بين الخلايا العصبية الانتقال ذهابًا وإيابًا بسرعة. عندما يتلف المايلين ، تنقطع هذه الإشارات الكهربائية وقد تتوقف تمامًا.تشريح
يتكون المايلين من الدهون والبروتين ويتم لفه في طبقات عديدة حول العديد من الأعصاب في الجهاز العصبي المركزي (CNS) ، والتي تشمل المخ والحبل الشوكي والأعصاب البصرية (العين) ، وكذلك في الأعصاب الطرفية نظام (PNS) ، والذي يحتوي على جميع الأعصاب خارج الجهاز العصبي المركزي.
يتم إنشاء المايلين بواسطة أنواع معينة من الخلايا الدبقية. في الجهاز العصبي المركزي ، الخلايا الدبقية هي خلايا قليلة التغصن. في الجهاز العصبي المحيطي ، هم خلايا شوان.
إذا كنت قد لاحظت من قبل الحركات المفاجئة والتشنجة التي يقوم بها الأطفال ، فذلك لأن أغماد المايلين لديهم لم تتطور بشكل كامل عند الولادة. مع تقدمهم في السن ونضج الميالين وتراكمه ، تصبح حركاتهم أكثر سلاسة وتحكمًا. تستمر هذه العملية حتى مرحلة البلوغ.
اختلال وظيفي
في الشخص السليم ، ترسل الخلايا العصبية نبضات لبعضها البعض على طول ألياف رفيعة متصلة بجسم الخلية العصبية. تسمى هذه الإسقاطات الرقيقة محاور ومعظمها محمي بغمد المايلين ، والذي يسمح للنبضات العصبية بالسفر بسرعة وفعالية. الميالين حيوي لصحة الجهاز العصبي ، حيث يؤثر على كل شيء من الحركة إلى الإدراك.
في التصلب المتعدد (MS) ، وهو المرض الأكثر شيوعًا المرتبط بتلف الميالين ، تهاجم الخلايا المناعية الميالين - وفي النهاية ، المحاور - في الدماغ والحبل الشوكي. تؤدي الهجمات المتكررة في النهاية إلى حدوث ندبات. عندما يتندب الميالين ، لا يمكن نقل النبضات العصبية بشكل صحيح ؛ إما أن يسافروا ببطء شديد أو لا يسافرون على الإطلاق. في النهاية ، تتدهور المحاور نتيجة لفقدان المايلين المزمن ، مما يؤدي إلى موت الخلايا العصبية.
إزالة الميالين هو المصطلح المستخدم لوصف تدمير غمد الميالين ، وهو الغطاء الواقي المحيط بالألياف العصبية. يتسبب هذا الضرر في إبطاء الإشارات العصبية أو توقفها ، مما يؤدي إلى ضعف عصبي.
اعتمادًا على مكان مهاجمة المايلين في الجهاز العصبي المركزي ، تبدأ أعراض مثل الاضطرابات الحسية ومشاكل الرؤية وتشنجات العضلات ومشاكل المثانة في الظهور. هذا هو السبب في أن أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد تختلف بشكل كبير من شخص لآخر ، حيث يختلف موقع نوبات الميالين داخل الجهاز العصبي المركزي.
بالإضافة إلى المواقع المتغيرة لهجمات الجهاز المناعي في الدماغ والحبل الشوكي ، فإن توقيت هذه الهجمات لا يمكن التنبؤ به أيضًا ، على الرغم من وجود محفزات محتملة مثل الإجهاد أو فترة ما بعد الولادة.
1:34غمد المايلين والدور الذي يلعبه في مرض التصلب العصبي المتعدد
الأسباب
بخلاف التصلب المتعدد ، يمكن أن يحدث تلف الميالين بسبب عدد من الحالات الشائعة وغير الشائعة. وتشمل هذه:
- سكتة دماغية
- الالتهابات
- التهاب
- اضطرابات التمثيل الغذائي
- أدوية معينة
- اضطرابات المناعة
- الإفراط في استخدام الكحول
- التسمم بأول أكسيد الكربون
- نقص فيتامين ب 12
أمراض مزيلة للميالين في الجهاز العصبي المركزي
يعد التصلب المتعدد من أكثر أمراض إزالة الميالين شيوعًا في الجهاز العصبي المركزي ، ولكن تشمل الأنواع الأخرى ما يلي:
- التهاب العصب البصري ، التهاب في العصب البصري للعين
- التهاب النخاع والعصب البصري ، المعروف أيضًا بمرض ديفك ، والذي يؤثر على العصب البصري (العصب البصري) والحبل الشوكي
- التهاب النخاع المستعرض ، وهو اضطراب مناعي ذاتي يسبب التهابًا في النخاع الشوكي
- التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM) ، وهو عدوى تصيب الدماغ والحبل الشوكي
- حثل الغدة الكظرية واعتلال العصب الكظري ، اضطرابات تنكسية وراثية نادرة
- اعتلال ليبر العصبي البصري الوراثي ، والذي يؤدي إلى العمى الجزئي
أسباب هذه الحالات غير معروفة. يُعتقد أن بعضها ، مثل التهاب النخاع والعصب البصري ، والتهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض ، من أمراض المناعة الذاتية ، مما يؤدي بشكل غير مباشر إلى إتلاف غمد المايلين نتيجة لاعتداء مناعي غير طبيعي.
أمراض مزيلة للميالين
هناك أيضًا حالات مزيلة للميالين تؤثر بشكل أساسي على الميالين في الجهاز العصبي المحيطي ، بما في ذلك:
- متلازمة غيلان باريه (GBS)
- اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن (CIDP)
- اعتلالات الأعصاب المحيطية الأخرى
الاضطرابات الوراثية
هناك أيضًا اضطرابات وراثية نادرة يمكن أن يتسبب فيها انهيار المايلين أو غمد المايلين المعيب في تلف عصبي دائم. وتشمل هذه:
- حثل الغدة الكظرية
- حثل المادة البيضاء متبدل اللون
- مرض كرابي
- مرض بيليزايوس ميرزباخر
علاج او معاملة
تستهدف العلاجات الحالية لمرض التصلب المتعدد جهاز المناعة لديك. في حين تم اكتشاف أنها تقلل من عدد وشدة انتكاسات مرض التصلب العصبي المتعدد ، لا يوجد حتى الآن علاج لمرض التصلب العصبي المتعدد. ولكن الآن ، يقوم الخبراء بفحص العلاجات التي تستهدف الميالين.
بحوث إصلاح الميالين
بينما تركز العلاجات الحالية المعدلة للمرض على كيفية منع جهاز المناعة لديك من مهاجمة المايلين ، يبحث العلماء في كيفية إصلاح المايلين بمجرد أن يتلفه الجهاز المناعي. الأمل هو أنه إذا تم إصلاح المايلين ، فقد يتم استعادة وظيفتك العصبية وسيتوقف مرض التصلب العصبي المتعدد لديك - أو على الأقل يتباطأ.
والخبر السار هو أن بعض الدراسات قد أظهرت بالفعل أن الحفاظ على المايلين الذي يحيط بالمحاور واستعادته يمكن أن يزيد من بقاء الخلايا العصبية. نظرًا لأن إعاقتك المرتبطة بالتصلب المتعدد مرتبطة بدرجة موت الخلايا العصبية ، عن طريق إصلاح المايلين وحماية الخلايا العصبية يأمل الخبراء أن يتمكنوا في النهاية من إيقاف تطور الإعاقة لدى الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد.
كليماستين فومارات
من بين التحقيقات الحالية ، نُشرت دراسة عام 2017 في لانسيت اقترح أن دواء حساسية بدون وصفة طبية يُدعى كليماستين فوماريت (يُباع تحت الأسماء التجارية تافيست وداهيست وغيرهما) قد يعزز إصلاح المايلين في أدمغة الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد.
في الدراسة ، تم إعطاء 50 شخصًا يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاس وتلف العصب البصري إما جرعة مرتين يوميًا من كليماستين أو دواء وهمي لمدة 150 يومًا. بعد 90 ، قام المشاركون بتبديل العلاجات ، مما يعني أن أولئك الذين أعطوا كليماستين كانوا الآن يأخذون دواءً وهمياً لمدة 60 يومًا الأخيرة من الدراسة.
خضع المشاركون لإمكانات بصرية مستحثة ، تقيس انتقال الإشارة من شبكية العين عبر العصب البصري إلى القشرة البصرية ، وهي منطقة الدماغ التي تعالج الصور (وتحول ما يراه المرء إلى صورة حقيقية).
كشفت النتائج أن التأخير في الإمكانات المرئية المحرضة تم تقليله بمقدار 1.7 ميلي ثانية لكل عين في الوقت الذي تم فيه علاج الأشخاص باستخدام كليماستين. يشير هذا الانخفاض في تأخير انتقال العصب إلى أن إصلاح المايلين حدث على طول مسار إشارات العصب البصري.
أدوية أخرى قيد التحقيق
تقوم دراسات مبكرة أخرى بتجنيد المرضى أو تجري حاليًا بشأن الأدوية التي قد تساعد في تعزيز إصلاح الميالين وحماية الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي. هناك عدد من العلاجات قيد الدراسة ، لكن بعض الأمثلة تشمل:
- جوانابينز: دواء تمت الموافقة عليه سابقًا من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج ارتفاع ضغط الدم ، وقد وجد أن جوانابينز تزيد من بقاء الخلايا قليلة التغصن (الخلايا التي تنتج المايلين) في الدراسات التي أجريت على الحيوانات. كما تبين أن Guanabenz يقلل من عدد الخلايا المناعية الالتهابية التي تتجمع في الدماغ والحبل الشوكي.
- إيبودلاست: وجدت تجربة المرحلة الثانية التي شملت 255 شخصًا يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي الأولي أو الثانوي أن عقار إيبوديلاست ، وهو دواء مضاد للالتهابات مصنوع في اليابان ، يبطئ من معدل ضمور الدماغ (الانكماش) مقارنة بالدواء الوهمي.