المحتوى
- ما هو الورم العصبي الليفي؟
- أنواع الورم العصبي الليفي
- مضاعفات الهيكل العظمي
- ما هي علامات وأعراض الورم العصبي الليفي؟
- ما هي عوامل الخطر للورم الليفي العصبي؟
- تشخيص الورم العصبي الليفي
- علاج الورم العصبي الليفي
ما هو الورم العصبي الليفي؟
الورم العصبي الليفي ، أو NF ، هو اضطراب وراثي في الجهاز العصبي يتسبب في تكوين الأورام في جميع أنحاء الجسم. إنه مرض تقدمي وهو أحد أكثر الأمراض الوراثية شيوعًا في الولايات المتحدة. يرتبط أيضًا بمظاهر هيكلية خطيرة ، وبالتالي فهو حالة مهمة يعالجها اختصاصيو تقويم العظام.
تشمل مضاعفات الهيكل العظمي انضغاط الحبل الشوكي ، وتشوهات العمود الفقري (الجنف والحداب) وكسر عظم الساق (أكبر عظام الساقين) الذي لا يشفى. يسمى هذا الكسر داء مفصل عظم الساق الكاذب.
أنواع الورم العصبي الليفي
هناك نوعان مختلفان وراثيا من الورم العصبي الليفي.
- يتأثر جين NF-1 بشكل أكثر شيوعًا ويقع على الكروموسوم 17. وهو معروف باسم "الورم العصبي الليفي المحيطي".
- يكون الجين الخاص بـ NF-2 أقل تأثراً وهو موجود على الكروموسوم 22. ويسمى "الورم العصبي الليفي المركزي" لأنه يميل إلى التأثير على أجزاء الجسم التي لا يمكن رؤيتها بسهولة. سيشير باقي هذا الدليل تحديدًا إلى الورم العصبي الليفي من النوع 1.
مضاعفات الهيكل العظمي
حداب
الجنف
كسور الساق
ما هي علامات وأعراض الورم العصبي الليفي؟
يؤثر نوع NF 1 على حوالي 1 من كل 3000 طفل حديث الولادة. هناك العديد من العلامات والأعراض. توصل الأطباء إلى طرق لتصنيف أهميتهم ليكونوا قادرين على إجراء تشخيصات أكثر موثوقية.
قد تظهر على الطفل بقع "café-au-lait" وهي علامات بلون القهوة على الجلد يبلغ متوسطها حوالي 5 مم. النمش في منطقة الإبط أو الفخذ شائع أيضًا. قد تظهر أورام أخرى: الورم الدبقي للعصب البصري (ورم العصب الرئيسي للعين) ، وعقيدات ليش (أورام القزحية وهي الجزء الملون من العين) ، وآفات العظام مثل ترقق أو كسر في قصبة الساق.
تشمل العلامات الأخرى النادرة الحداب ، والفرق في أطوال الساق ، وداء الفيل ، والتخلف العقلي ، وارتفاع ضغط الدم.
ما هي عوامل الخطر للورم الليفي العصبي؟
وجود أحد أفراد الأسرة مع NF-1
تشخيص الورم العصبي الليفي
الامتحان السريري
الاختبارات الجينية
علاج الورم العصبي الليفي
هناك مؤشرات لكل من الرعاية الطبية والجراحية في NF. يجب تنسيق الرعاية وخبير في علم الوراثة.
عند وجود تشوه في الساق منذ الولادة ، يتم استخدام الدعامة بشكل شائع للحماية من الكسر. عادة ما تكون الجراحة ضرورية في حالة حدوث كسور في الساق. تتضمن العملية الجراحية الأكثر شيوعًا وضع قضيب أسفل منتصف الظنبوب ثم استخدام طعم عظمي لدعم الالتئام.
عندما يتطور الجنف أو الحداب ، يتم تقديم دعامة للعمود الفقري للأطفال في مرحلة النمو. الهدف من الدعامة هو منع تفاقم تشوه العمود الفقري. قد يتطلب الجنف أو الحداب الأكثر شدة إجراء عملية جراحية ، اندماج العمود الفقري الخلفي باستخدام الأجهزة.
مركز جونز هوبكنز الشامل للورم العصبي الليفي
يعد مركز Johns Hopkins الشامل للورم العصبي الليفي واحدًا من عدد قليل من المراكز في العالم التي تساعد مرضى الورم العصبي الليفي 1 (NF1) والورم العصبي الليفي 2 (NF2) والورم الشفاني. تعرف على كيفية علاج هذا الفريق متعدد التخصصات من الخبراء العالميين للمرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة طوال حياتهم.