المحتوى
متلازمة Opsoclonus-Myoclonus (OMS) هي اضطراب عصبي التهابي. يسبب مشاكل كبيرة في المهارات الحركية وحركات العين والسلوك واضطرابات اللغة ومشاكل النوم. غالبًا ما يحدث بشكل مفاجئ جدًا وعادة ما يكون مزمنًا ؛ إذا تم تشخيصك بمتلازمة opsoclonus-myoclonus ، فمن المحتمل أن تستمر طوال حياتك. يصف اسمه أعراضه: أوبسوكلونوس هو اهتزاز حركات العين و رمع عضلي يعني ارتعاش العضلات اللاإرادي. ومن المعروف أيضا باسم "متلازمة كينزبورن" أو "عيون راقصة - أقدام ترقص."من هو في خطر
في اضطراب المناعة الذاتية ، يهاجم الجسم خلاياه السليمة. تنتج متلازمة Opsoclonus-Myoclonus عن اضطراب المناعة الذاتية حيث تستجيب الأجسام المضادة في الجسم إما لعدوى فيروسية أو ورم أرومي عصبي. في كلتا الحالتين ، ينتهي الأمر بالأجسام المضادة بمهاجمة خلايا الدماغ أيضًا ، وهذا يسبب الضرر الذي ينتج عنه الأعراض.
تحدث متلازمة Opsoclonus-Myoclonus في أغلب الأحيان عند الأطفال. الأطفال الصغار هم الفئة العمرية التي يتطور فيها الورم الأرومي العصبي غالبًا ؛ حوالي 4 ٪ من هؤلاء الأطفال سوف يصابون بـ OMS. سيتم اختبار أي طفل مصاب بمرض OMS لمعرفة ما إذا كان مصابًا بورم ، حتى لو كان مريضًا بعدوى فيروسية لأن الاثنين غالبًا ما يجتمعان معًا.
علاج او معاملة
القلق الرئيسي من متلازمة opsoclonus-Myoclonus هو التشخيص والعلاج المبكر من أجل تحقيق الهدأة العصبية والشفاء. إذا كان الطفل مصابًا بمتلازمة الرمع العضلي الوبائي ولديه ورم ، فعادةً ما يتم استئصال الورم جراحيًا. عادةً ما تكون الأورام في مراحلها المبكرة ولا يلزم العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي. هذا في بعض الأحيان يحسن الأعراض أو يزيلها. في البالغين ، لا تساعد إزالة الورم في كثير من الأحيان وقد تزداد الأعراض سوءًا.
تشمل العلاجات الأخرى:
- حقن هرمون قشر الكظر (ACTH)
- الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد ، مستحضرات تجارية للأجسام المضادة من متبرعين بالدم الأصحاء
- الآزوثيوبرين (إيموران) ، يثبط جهاز المناعة ، مما يبطئ إنتاج الأجسام المضادة
- الستيرويدات عن طريق الفم أو الوريد ، مثل بريدنيزون وديكساميثازون وهيدروكورتيزون
- العلاج الكيميائي مثل سيكلوفوسفاميد وميثوتريكسات للأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي
- الفصادة العلاجية ، تبادل بلازما الدم
- تمت تجربة الامتصاص المناعي وتنظيف الأجسام المضادة من الدم لدى البالغين المصابين بـ OMS.
غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى العلاجات المستمرة للتحكم المستمر في الأعراض وتقليل خطر عودة الورم.
المراجع
الأشخاص الذين لديهم فرصة أكبر للعودة إلى طبيعتهم بعد العلاج هم أولئك الذين يعانون من أعراض خفيفة. قد يشعر الأشخاص الذين يعانون من أعراض أكثر حدة بالراحة من ارتعاش العضلات (الرمع العضلي) ولكنهم يجدون صعوبة في التنسيق. قد تحدث مشاكل أخرى ناتجة عن إصابات الدماغ ، مثل مشاكل التعلم والسلوك ، واضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه (ADHD) واضطراب الوسواس القهري ، وقد تحتاج هذه إلى علاجاتها الخاصة. قد يعاني الأطفال الذين يعانون من أعراض OMS الأكثر حدة من تلف دائم في الدماغ قد يتسبب في إعاقات جسدية وعقلية.
انتشار
متلازمة Opsoclonus-Myoclonus نادرة جدًا. يعتقد أن مليون شخص فقط لديهم هذه المشكلة في العالم. يظهر عادةً عند الأطفال والبالغين ، ولكنه قد يصيب البالغين أيضًا. يحدث في كثير من الأحيان عند الفتيات أكثر من الأولاد ، وعادة ما يتم تشخيصه فقط بعد 6 أشهر من العمر.