المحتوى
- ما الذي يسبب سرطان الدم النخاعي المزمن؟
- من يحصل على CML؟
- ما مدى شيوع CML؟
- الأعراض
- التشخيص
- مراحل CML
- المراجع
- علاجات سرطان الدم النخاعي المزمن
- كلمة من Verywell
بغض النظر عن النوع ، تبدأ جميع اللوكيميا في الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم. يحصل كل نوع من أنواع سرطان الدم على اسمه من مدى سرعة نمو السرطان (السرطان الحاد ينمو بسرعة ؛ المزمن ينمو ببطء) وأيضًا نوع الخلايا المكونة للدم التي نشأ منها الورم الخبيث.
سرطان الدم النخاعي المزمن هو ابيضاض الدم المزمن ، مما يعني أنه يميل إلى النمو والتقدم ببطء. سرطان الدم النخاعي المزمن هو أيضًا ابيضاض الدم النقوي ، مما يعني أنه يبدأ في خلايا الدم البيضاء غير الناضجة المعروفة باسم الخلايا النخاعية.
ما الذي يسبب سرطان الدم النخاعي المزمن؟
يمكن أن تؤدي بعض التغييرات في الحمض النووي إلى تحول خلايا نخاع العظام الطبيعية إلى خلايا سرطان الدم. عادة ما يكون لدى الأشخاص المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن كروموسوم فيلادلفيا ، والذي يحتوي على جين BCR-ABL غير الطبيعي. يتسبب جين BCR-ABL في نمو خلايا الدم البيضاء بطريقة غير طبيعية وغير خاضعة للرقابة ، مما يتسبب في الإصابة بسرطان الدم.
من يحصل على CML؟
يمكن أن يحدث سرطان الدم النخاعي المزمن في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا عند البالغين فوق سن الخمسين ، والذين يمثلون ما يقرب من 70 بالمائة من جميع الحالات. كريم عبد الجبار أمريكي مشهور مصاب بمرض سرطان الدم النخاعي المزمن.
ما مدى شيوع CML؟
CML نادر نسبيًا. في الولايات المتحدة في عام 2017 ، كانت التقديرات تشير إلى أن 8950 حالة جديدة ستحدث وأن ما يقدر بـ 1،080 شخصًا سيموتون بسبب هذا المرض.
الأعراض
نظرًا لأن سرطان الدم النخاعي المزمن هو سرطان بطيء النمو ، فالكثير من الناس لا تظهر عليهم أعراض عند تشخيصهم لأول مرة. في الواقع ، ما يصل إلى 40 إلى 50 في المائة من المرضى لا يعانون من أي أعراض على الإطلاق ، ويتلقون تشخيصهم بعد أن يكشف عمل الدم الروتيني عن خلل ما.
قد يسبب سرطان الدم النخاعي المزمن أعراضًا مع تقدمه بمرور الوقت. بالنظر إلى هذا الموقف ، يمكن وصف قائمة "الأعراض الأكثر شيوعًا" على النحو التالي:
- لا توجد أعراض (حتى 50 بالمائة من الأشخاص عند التشخيص)
- التعب الشديد أو التعب
- ضعف
- حمى
- تعرق ليلي
- فقدان الوزن غير المبرر
- ألم أو امتلاء في الجزء العلوي الأيسر من البطن ، أسفل الضلوع.
يعود السبب الأخير في القائمة إلى تضخم الطحال ، والذي يُسمى أيضًا تضخم الطحال ، والذي يوجد في 46 إلى 76 بالمائة من المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن. يمكن أن يؤدي تضخم الطحال هذا إلى تقليل مساحة الأعضاء الأخرى في المنطقة ، مثل المعدة ، مما قد يساهم في الشعور بالشبع مبكرًا عند تناول وجبة.
الضعف والإرهاق الذي قد يصيب بعض الأشخاص الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن من عدد من المصادر المختلفة. أحد مصادر الضعف والتعب هو فقر الدم ، مما يعني أن الجسم لا يحتوي على ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة التي تحمل الأكسجين إلى الأنسجة. يمكن أن يشعرك فقر الدم أيضًا أنك لن تكون قادرًا على إجهاد نفسك أو استخدام عضلاتك بقوة كالمعتاد.
التشخيص
سيأخذ طبيبك تاريخك الطبي وسيجري فحصًا جسديًا ، تمامًا مثل أي تقييم آخر لمرض ما.
حجم الطحال
يعد فحص حجم الطحال جزءًا مهمًا من الفحص البدني. عادة لا يشعر الطحال بالحجم الطبيعي ، ولكن يمكن اكتشاف تضخم الطحال على الجانب الأيسر من الجزء العلوي من البطن ، أسفل حافة القفص الصدري. عادةً ما يخزن الطحال خلايا الدم ويدمر خلايا الدم القديمة. في سرطان الدم النخاعي المزمن ، قد يتضخم الطحال بسبب كل خلايا الدم البيضاء الزائدة التي تحتل العضو.
التحاليل المخبرية
الاختبارات المعملية مطلوبة أيضًا. عادة ما يتم أخذ الدم من وريد بالذراع ، ويتم أخذ عينة من نخاع العظام من خلال إجراء يسمى شفط وخزعة نخاع العظام. يتم إرسال عيناتك إلى المختبر ويقوم اختصاصي علم الأمراض بفحصها تحت المجهر وإجراء اختبارات أخرى بحثًا عن خلايا سرطان الدم ووصفها بشكل أكبر ، إن وجدت.
قد يشير وجود الكثير من خلايا الدم البيضاء والمستويات غير الطبيعية لبعض المواد الكيميائية في الدم إلى الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن. في عينات نخاع العظم ، عندما يكون هناك المزيد من الخلايا المكونة للدم وهو أمر متوقع ، يُقال أن النخاع مفرط الخلايا. غالبًا ما يكون نخاع العظام مفرط الخلايا في سرطان الدم النخاعي المزمن لأنه مليء بخلايا سرطان الدم.
اختبارات الجينات
سيتم أيضًا إجراء اختبار الجينات للبحث عن "كروموسوم فيلادلفيا" و / أو جين BCR-ABL. يستخدم هذا النوع من الاختبارات لتأكيد تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن. إذا لم يكن لديك كروموسوم فيلادلفيا أو جين BCR-ABL ، فلن يكون لديك سرطان الدم النخاعي المزمن.
اختبارات التصوير
الفحوصات أو اختبارات التصوير ليست ضرورية لتشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن. ومع ذلك ، قد يتم إجراؤها كجزء من عملك ، في بعض الحالات ؛ على سبيل المثال ، للتحقيق في أعراض معينة أو لمعرفة ما إذا كان هناك تضخم في الطحال أو الكبد.
مراحل CML
يمكن تصنيف حالات سرطان الدم النخاعي المزمن إلى ثلاث مجموعات مختلفة تسمى المراحل. تعتمد المرحلة على عدد خلايا الدم البيضاء غير الناضجة ، أو الانفجارات ، الموجودة في الدم ونخاع العظام. يمكن أن تساعدك معرفة مرحلة سرطان الدم النخاعي المزمن في التعرف على كيفية تأثير مرضك عليك في المستقبل.
المرحلة المزمنة
هذه هي المرحلة الأولى من سرطان الدم النخاعي المزمن. في هذه المرحلة ، يكون لديك بالفعل عدد متزايد من خلايا الدم البيضاء في الدم و / أو نخاع العظام. ومع ذلك ، فإن خلايا الدم البيضاء غير الناضجة ، أو الأرومات ، تشكل أقل من 10 في المائة من خلايا الدم و / أو نخاع العظام.
عادة ، في المرحلة المزمنة ، لا توجد أعراض ، ولكن يمكن أن يكون هناك بعض الامتلاء في الجزء العلوي الأيسر من البطن. لا يزال جهازك المناعي يعمل بشكل جيد في المرحلة المزمنة ، لذلك لا يزال لديك القدرة على مقاومة العدوى بشكل جيد. يمكن أن يكون الشخص في المرحلة المزمنة لفترة قصيرة تتراوح من بضعة أشهر إلى سنوات عديدة.
المرحلة المتسارعة
في المرحلة المتسارعة ، يكون عدد خلايا الانفجار في الدم و / أو نخاع العظام أعلى منه في المرحلة المزمنة وتنمو خلايا سرطان الدم لتسبب أعراضًا قد تشمل الحمى وفقدان الوزن وعدم الشعور بالجوع وتضخم الطحال.
عدد خلايا الدم البيضاء أعلى من الطبيعي ويمكن أن تحدث تغيرات في تعداد الدم ، مثل ارتفاع عدد الخلايا القاعدية أو انخفاض عدد الصفائح الدموية.
هناك مجموعات مختلفة من المعايير المستخدمة اليوم والتي تحدد المرحلة المتسارعة. تعرف معايير منظمة الصحة العالمية (منظمة الصحة العالمية) المرحلة المتسارعة على أنها وجود أي مما يلي:
- 10 إلى 19 بالمائة انفجارات في مجرى الدم و / أو نخاع العظام
- أكثر من 20 في المئة من الخلايا القاعدية في مجرى الدم
- عدد الصفائح الدموية مرتفع جدًا أو منخفض جدًا لا علاقة له بالعلاج
- زيادة حجم الطحال وعدد خلايا الدم البيضاء بالرغم من العلاج
- التغيرات أو الطفرات الجينية الجديدة
مرحلة الانفجار
يُشار إلى هذا أيضًا باسم "أزمة الانفجار" ، نظرًا لأنها المرحلة الثالثة والأخيرة ومن المحتمل أن تكون مهددة للحياة. يصبح عدد خلايا الانفجار في الدم و / أو نخاع العظام مرتفعًا جدًا وتنتشر هذه الخلايا المتفجرة خارج الدم و / أو نخاع العظام إلى الأنسجة الأخرى. تكون الأعراض أكثر شيوعًا في مرحلة الانفجار ، والتي قد تشمل العدوى والنزيف وآلام البطن وآلام العظام.
قد يظهر سرطان الدم النخاعي المزمن في مرحلة الانفجار مثل اللوكيميا الحادة أكثر من اللوكيميا المزمنة. في مرحلة الانفجار ، قد تتصرف خلايا سرطان الدم النخاعي المزمن مثل AML (ابيضاض الدم النخاعي الحاد) أو أكثر مثل ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد (ALL).
إن تعريف منظمة الصحة العالمية لمرحلة الانفجار هو أكبر من 20 في المائة من خلايا الانفجار في مجرى الدم أو نخاع العظام. إن تعريف السجل الدولي لزراعة نخاع العظام لمرحلة الانفجار هو أكثر من 30 في المائة من خلايا الانفجار في الدم و / أو نخاع العظام. يتضمن كلا التعريفين وجود خلايا انفجارية خارج الدم أو نخاع العظام.
المراجع
عند محاولة توقع توقعات سير المرض لديك ، تعد مرحلة سرطان الدم النخاعي المزمن عاملًا مهمًا ، ولكنها ليست العامل الوحيد.
هناك العديد من العناصر الأخرى التي ثبت ارتباطها بالمخاطر التي تتعرض لها كمريض فردي ، بما في ذلك عمرك وحجم الطحال وتعداد الدم. بناءً على هذه العوامل ، يمكن أن يقع الشخص في واحدة من ثلاث فئات: منخفضة أو متوسطة أو عالية المخاطر.
من المرجح أن يستجيب الأشخاص في نفس مجموعة المخاطر بطريقة مماثلة للعلاج. يستجيب الأشخاص في المجموعة منخفضة المخاطر بشكل عام للعلاج بشكل أفضل. ومع ذلك ، فإن هذه المجموعات هي أدوات وليست مؤشرات مطلقة.
علاجات سرطان الدم النخاعي المزمن
جميع العلاجات لها مخاطر وفوائد محتملة ، وقرار علاج سرطان الدم النخاعي المزمن يتم اتخاذه من خلال إجراء محادثات بين الطبيب والمريض وتقييم المريض الفردي ومرضه وصحته العامة. لا يتلقى كل شخص مصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن كل علاج سرطان الدم النخاعي المزمن تمت مناقشته أدناه.
العلاج بمثبطات التيروزين كيناز
العلاج بمثبطات التيروزين كينيز هو نوع من العلاج الموجه. ما هو الهدف؟ تستهدف هذه المجموعة من الأدوية بروتين BCR-ABL غير الطبيعي الذي يساعد خلايا سرطان الدم النخاعي المزمن على النمو.
تمنع هذه الأدوية بروتين BCR-ABL من إرسال الإشارات التي تتسبب في تكوين عدد كبير جدًا من خلايا CML. تأتي هذه الأدوية على شكل أقراص يمكن ابتلاعها.
علاج نفسي | وصف |
إيماتينيب | كان أول مثبط للتيروزين كيناز معتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج سرطان الدم النخاعي المزمن. تمت الموافقة عليها في عام 2001. |
داساتينيب | تمت الموافقة على علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في عام 2006. |
نيلوتينيب | تمت الموافقة لأول مرة على علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في عام 2007. |
بوسوتينيب | تمت الموافقة على علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في عام 2012 ، ولكن تمت الموافقة عليه فقط للأشخاص الذين عولجوا بمثبط آخر من مثبطات التيروزين كيناز الذي توقف عن العمل أو تسبب في آثار جانبية سيئة للغاية. |
بوناتينيب | تمت الموافقة على علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في عام 2012 ولكن تمت الموافقة عليه فقط للمرضى الذين يعانون من طفرة T315I أو سرطان الدم النخاعي المزمن المقاوم أو غير المتسامح لمثبطات التيروزين كينيز الأخرى. |
العلاج المناعي
الإنترفيرون مادة يصنعها الجهاز المناعي بشكل طبيعي. مضاد للفيروسات PEG (pegylated) هو شكل طويل المفعول من الدواء.
لا يتم استخدام الإنترفيرون كعلاج أولي لـ CML ، ولكن بالنسبة لبعض المرضى ، قد يكون هذا خيارًا عندما يكونون غير قادرين على تحمل العلاج بمثبطات التيروزين كينيز. الإنترفيرون سائل يُحقن تحت الجلد أو في العضل بإبرة.
العلاج الكيميائي
Omacetaxine هو دواء علاجي كيميائي جديد تمت الموافقة عليه لـ CML في عام 2012 ، في المرضى الذين يعانون من المقاومة و / أو عدم تحمل اثنين أو أكثر من مثبطات التيروزين كيناز. تحدث المقاومة عندما لا يستجيب سرطان الدم النخاعي المزمن للعلاج. يحدث التعصب عندما يجب إيقاف العلاج بدواء بسبب الآثار الجانبية الشديدة.
يتم إعطاء أوماسيتاكسين على شكل سائل يتم حقنه بإبرة تحت الجلد. يمكن حقن أدوية العلاج الكيميائي الأخرى في الوريد أو يمكن إعطاؤها كحبوب للبلع.
زرع الخلايا المكونة للدم (HCT)
قبل مثبطات التيروزين كينيز ، كان هذا يعتبر العلاج المفضل لـ CML ، لكن HCT الخيفي هو علاج معقد ويمكن أن يسبب آثارًا جانبية خطيرة للغاية. وبالتالي ، قد لا يكون خيارًا علاجيًا جيدًا لكل مريض مصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن ، والعديد من مراكز العلاج اليوم لا تنظر إلا في خيار العلاج هذا للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا.
يتم إعطاء جرعة عالية من العلاج الكيميائي أولاً لتدمير الخلايا الطبيعية وخلايا سرطان الدم النخاعي المزمن في نخاع العظم. كليات التقنية العليا هو إجراء يستبدل الخلايا التالفة في نخاع العظام بخلايا تكوين دم جديدة وصحية.
التجارب السريرية: العلاجات البحثية
يتم البحث باستمرار عن أدوية جديدة. قد تكون التجارب السريرية للعلاجات الجديدة خيارًا لبعض المرضى. يمكنك دائمًا أن تسأل فريق العلاج الخاص بك عما إذا كانت هناك تجربة سريرية مفتوحة يمكنك الانضمام إليها وما إذا كانوا يعتقدون أنك ستكون مرشحًا جيدًا لمثل هذه التجربة السريرية أم لا.
كلمة من Verywell
بالنسبة للفرد المصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن ، يمكن أن يعتمد التشخيص على عوامل مثل العمر ، ومرحلة سرطان الدم النخاعي المزمن ، وعدد الانفجارات في الدم أو نخاع العظام ، وحجم الطحال عند التشخيص ، والصحة العامة.
مع إدخال الأدوية المسماة مثبطات التيروزين كينيز ابتداءً من عام 2001 ، كان أداء العديد من الأشخاص المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن جيدًا للغاية ، ويمكن غالبًا الاحتفاظ بالمرض في المرحلة المزمنة لسنوات.
ومع ذلك ، لا يزال هناك عدد من التحديات: قد يكون من الصعب التنبؤ ، منذ البداية ، أي المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن يحتمل أن يكون لديهم نتائج سيئة. بالإضافة إلى ذلك ، يحتاج معظم المرضى إلى علاج سرطان الدم النخاعي المزمن إلى أجل غير مسمى ، ولا تخلو العلاجات الكابتة من آثار جانبية. لذلك ، في حين أن التطورات كانت كبيرة في العقود الأخيرة ، لا يزال هناك مجال لمزيد من التحسين.
دليل مناقشة طبيب اللوكيميا
احصل على دليلنا القابل للطباعة لموعد طبيبك التالي لمساعدتك في طرح الأسئلة الصحيحة.
