المحتوى
يُعرف تليف الكبد الصفراوي الأولي الآن باسم مختلف: التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC). PBC هو مرض مزمن يصيب الكبد حيث تتلف القنوات الصفراوية الصغيرة وتتلف في النهاية ، وفقًا للمعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى (NIDDK).تلعب الصفراء دورًا مهمًا في الكبد. يساعد في عملية الهضم عن طريق تكسير الدهون والكوليسترول والفيتامينات التي تذوب في الدهون في الأمعاء الدقيقة. كما أنه يساعد على إخراج الفضلات من الجسم ، مثل خلايا الدم الحمراء القديمة وغيرها من المستقلبات ، التي يتم التخلص منها في البراز.
عندما تكون قنواتك الصفراوية صحية ، فإنها تحمل الصفراء بعيدًا عن الكبد. ولكن عندما لا تعمل بشكل صحيح ، فإن الصفراء تعود إلى الكبد ، مما يؤدي في النهاية إلى ضعف وظائف الكبد وتندب. في بعض الأحيان ، يمكن أن يكون التندب دائمًا.
لماذا يحدث هذا؟ يعتبر PBC من أمراض المناعة الذاتية ، مما يعني أن الجسم غير قادر على التعرف على الفرق بين الأنسجة والخلايا السليمة والغزاة الأجانب ، ويبدأ في مهاجمة أنسجة الكبد السليمة.
الأعراض
بالنسبة لـ PBC ، تبدأ عملية المناعة الذاتية تدريجيًا ، وقد تمر الأعراض دون أن يلاحظها أحد. في الواقع ، أكثر من نصف الأشخاص المصابين بـ PBC ليس لديهم أي شكاوى من الأعراض عند التشخيص ، وقد يتم اكتشاف PBC عند إجراء فحص الدم لسبب آخر.
لكن تحديد العلامات والأعراض المبكرة يمكن أن يحسن نتائج العلاج. يوفر NIDDK قائمة مفصلة بالأعراض التي يجب وضعها في الاعتبار. تشمل الأعراض في المرحلة المبكرة من المرض ما يلي:
- اشعر بالتعب
- الجلد الذي يحك
- جفاف العين والفم
مع تقدم المرض ، قد تشمل الأعراض:
- ألم في البطن
- غثيان
- قلة الشهية
- نوع من التهاب المفاصل غير مشوه
- ضعف
- آلام العضلات والمفاصل
- فقدان الوزن
- تورم الساقين أو الكاحلين أو القدمين
- إسهال
- يصبح البول أغمق
- اليرقان أو اصفرار العينين والجلد
- تصبح بقع الجلد مرتفعة
يشير مصدر آخر أيضًا إلى أن الأعراض التالية قد تظهر في مراحل لاحقة من المرض:
- تضخم الطحال
- الاستسقاء أو حالة تتراكم فيها السوائل في البطن
- فرط تصبغ الجلد الذي لا يرتبط بقضاء الوقت في الشمس
- هشاشة العظام ، وأحيانًا الكسور
- ارتفاع مستويات الكوليسترول
- قصور الغدة الدرقية أو خمول الغدة الدرقية
حتى بعد تشخيص PBC ، قد يستغرق الأمر سنوات قبل أن تظهر عليهم الأعراض ، كما يشير NIDDK.
الأسباب
السبب المحدد للمرض غير معروف. على الرغم من وصف PBC بأنه أحد أمراض المناعة الذاتية ، يعتقد الخبراء الطبيون أنه قد يكون له أصول وراثية وبيئية. تشمل العوامل التي قد تجعل الشخص أكثر عرضة لتطوير PBC ما يلي:
- الجنس:النساء أكثر عرضة من الرجال لتطوير PBC.
- تاريخ العائلة:إذا كان لديك أحد أفراد العائلة لديه PBC ، فستكون فرصك في الحصول عليه أعلى.
- موقعك:الأشخاص الموجودون في شمال أوروبا وأمريكا الشمالية هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض.
- عمر:بالنسبة لمعظم الأشخاص ، يتراوح عمر ظهور PBC بين 35 و 60 عامًا ، وفقًا لمؤسسة الكبد الأمريكية (ALF).
- العوامل البيئية:تشمل العوامل البيئية التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بـ PBC الإصابة بعدوى بكتيرية أو فطرية أو طفيلية ، وتدخين السجائر ، والتعرض للمواد الكيميائية السامة.
التشخيص
سيأخذ طبيبك تاريخًا مفصلاً عن صحتك ، وصحة عائلتك ، ويقيم الأعراض ، ويُجري فحصًا بدنيًا. تأكد من تزويد الطبيب بجميع المعلومات ذات الصلة ، بما في ذلك ما إذا تم تشخيص فرد آخر من عائلتك بـ PBC أو كنت قد تعرضت للسموم الكيميائية.
أثناء الفحص البدني ، سيتحقق الطبيب من وجود تضخم في الكبد أو الطحال ، والاستماع إلى بطنك من خلال سماعة الطبيب ، والتحقق من وجود مناطق حساسة. عندما يكون الشخص مصابًا بـ PBC ، فقد يكون الألم موجودًا في الربع العلوي الأيمن من البطن.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يطلب منك طبيبك أيضًا إكمال سلسلة من الفحوصات الطبية.
الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA)
هذا اختبار دم يفحص مستويات الأجسام المضادة للميتوكوندريا التي تتشكل استجابةً للميتوكوندريا في الجسم. المستويات المرتفعة هي سمة مميزة لأعراض PBC.
اختبار خاص بالكبد
قد يطلب طبيبك إجراء فحوصات دم للتحقق من ارتفاع إنزيمات الكبد ، وخاصة إنزيم الفوسفاتيز القلوي. قد تشير المستويات العالية من هذا الإنزيم إلى حدوث عملية مرضية في الكبد أو تعرض الكبد والقنوات الصفراوية لأضرار.
إذا كشف العمل المخبري عن مستويات مرتفعة من AMA وإنزيمات الكبد ، فقد تكون هذه معلومات كافية لطبيبك لتشخيص إصابتك بـ PBC.
اختبار الكوليسترول
إذا كنت مصابًا بـ PBC ، فقد يكون لديك أيضًا مستويات أعلى من الكوليسترول الطبيعي ، مما قد ينبه طبيبك إلى أن الكبد لا يعمل بشكل جيد.
اختبار إضافي
من حين لآخر ، قد تتداخل أعراض PBC مع أعراض الحالات الصحية الأخرى. في بعض الحالات ، قد يستخدم طبيبك تقنية التصوير المتخصصة ، مثل الموجات فوق الصوتية ، أو تصوير المرونة بالرنين المغناطيسي (MRE) ، أو أدوات أخرى ، لاستبعاد الأمراض التي لها مجموعة مماثلة من الأعراض.
إذا ظل تشخيص PBC غير مؤكد ، فقد يقوم الطبيب بإجراء خزعة من الكبد لفحص أنسجة الكبد والمساعدة في تأكيد المرض.
علاج او معاملة
لا يوجد علاج لـ PBC ، ولكن الدواء يهدف إلى إبطاء تقدم عملية المرض في الكبد. يُطلق على العقار الأكثر استخدامًا اسم أورسوديول (المعروف أيضًا باسم أكتيغال أو أورسو).
إذا فشل أورسوديول في العمل مع PBC ، فقد يكون الدواء الثاني ، حمض obeticholic (Ocaliva) مفيدًا. لقد ثبت أن هذا الدواء يحسن وظائف الكبد عند استخدامه بمفرده أو بالاشتراك مع أورسوديول. يمكن استخدام أدوية أخرى لتقليل الالتهاب في الكبد ، وإبطاء تطور المرض ، وتقليل أعراض الحكة.
قد يأتي وقت في معركة الشخص مع PBC حيث تتوقف الأدوية عن السيطرة على الأعراض ، ويبدأ الكبد بالفشل ، وقد تكون هناك حاجة لعملية زرع كبد منقذة للحياة. يمكن أن تساعد زراعة الكبد في إطالة عمر المريض.
كلمة من Verywell
مثل العديد من الحالات الطبية الخطيرة ، يمكن أن يكون تشخيص PBC ساحقًا. تعرف على أكبر قدر ممكن من المعلومات حول مرضك وخيارات العلاج المتاحة لك حتى تتمكن من إدارة الأعراض والحصول على الأدوات التي تحتاجها لتحقيق أقصى قدر من جودة حياتك.
إذا أصبح المرض أكثر من اللازم للتعامل معه بمفردك ، فاطلب المساعدة من الأصدقاء أو العائلة أو المهنيين. عندما يعيقك التعب ، فقد تحتاج إلى يد إضافية لإكمال الأنشطة اليومية ، ويمكن أن يساعدك الدعم المهني في الحفاظ على نظرة منتجة وإيجابية للحياة.