المحتوى
- ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟
- ما الذي يسبب مرض فقر الدم المنجلي؟
- ما هي عوامل الخطر لمرض فقر الدم المنجلي؟
- ما هي أعراض مرض فقر الدم المنجلي؟
- كيف يتم تشخيص مرض فقر الدم المنجلي؟
- كيف يتم علاج مرض فقر الدم المنجلي؟
- ما هي مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي؟
- التعايش مع مرض فقر الدم المنجلي
- النقاط الرئيسية
- الخطوات التالية
ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟
مرض فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي في الدم. يتميز بوجود خلل في الهيموجلوبين. هذا هو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء الذي يحمل الأكسجين إلى أنسجة الجسم. لذلك ، فإن مرض فقر الدم المنجلي يتعارض مع توصيل الأكسجين إلى الأنسجة.
خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين الطبيعي تكون ناعمة ، على شكل قرص ، ومرنة ، مثل الكعك بدون ثقوب. يمكنهم التحرك عبر الأوعية الدموية بسهولة. تكون الخلايا التي تحتوي على خضاب الدم المنجلي صلبة ولزجة. عندما يفقدون الأكسجين ، يتشكلون على شكل منجل أو هلال ، مثل الحرف C. تلتصق هذه الخلايا ببعضها البعض ولا يمكنها التحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية. يمكن أن يؤدي ذلك إلى سد الأوعية الدموية الصغيرة وحركة الدم الطبيعي الذي يحمل الأكسجين. يمكن أن يسبب الانسداد الألم.
يمكن أن تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية حتى 120 يومًا. لكن الخلايا المنجلية تعيش فقط لمدة 10 إلى 20 يومًا. أيضًا ، قد يتلف الطحال الخلايا المنجلية بسبب شكلها وصلابتها. يساعد الطحال على تصفية الدم من العدوى. تتعطل الخلايا المنجلية في هذا الفلتر وتموت. مع انتشار خلايا الدم الحمراء الأقل صحة في الجسم ، يمكن أن تصاب بفقر الدم المزمن. كما تضر الخلايا المنجلية الطحال. هذا يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
ما الذي يسبب مرض فقر الدم المنجلي؟
الخلايا المنجلية مرض وراثي ناتج عن خلل في الجين.
- لن يولد الشخص مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي إلا إذا تم توريث جينين أحدهما من الأم والآخر من الأب.
- الشخص الذي يرث جينًا واحدًا فقط يتمتع بصحة جيدة ويُقال إنه "حامل" للمرض. تزداد احتمالية إنجاب طفل مصاب بمرض فقر الدم المنجلي لدى الناقل إذا كان لديه طفل مع ناقل آخر.
بالنسبة للآباء الذين يحمل كل منهم جين الخلية المنجلية ، هناك فرصة بنسبة 1 من 4 ، أو 25٪ في إنجاب طفل مصاب بمرض فقر الدم المنجلي.
ما هي عوامل الخطر لمرض فقر الدم المنجلي؟
يزيد وجود تاريخ عائلي من مرض فقر الدم المنجلي من خطر الإصابة بالمرض. في الولايات المتحدة ، يؤثر بشكل أساسي على الأمريكيين الأفارقة.ما هي أعراض مرض فقر الدم المنجلي؟
فيما يلي قائمة بالأعراض والمضاعفات المرتبطة بمرض فقر الدم المنجلي. ومع ذلك ، قد يعاني كل شخص من الأعراض بشكل مختلف. قد تشمل الأعراض والمضاعفات ما يلي:
- فقر دم.لأن الخلايا المنجلية قصيرة العمر أو مدمرة ، هناك عدد أقل من خلايا الدم الحمراء المتوفرة في الجسم. هذا يؤدي إلى فقر الدم. يمكن أن تجعلك فقر الدم الشديد تشعر بالدوار وضيق التنفس والتعب.
- أزمة الألم ، أو أزمة المنجل.يحدث هذا عندما يتم حظر تدفق الدم إلى منطقة ما لأن الخلايا المنجلية أصبحت عالقة في الأوعية الدموية. يمكن أن يحدث الألم في أي مكان ، ولكنه يحدث غالبًا في الصدر والذراعين والساقين. قد يعاني الرضع والأطفال الصغار من تورم مؤلم في أصابع اليدين والقدمين. قد يؤدي انقطاع تدفق الدم أيضًا إلى موت الأنسجة.
- متلازمة الصدر الحادة.يحدث هذا عندما يحدث المنجل في الصدر. هذا يمكن أن يهدد الحياة. غالبًا ما يحدث فجأة ، عندما يكون الجسم تحت ضغط من العدوى أو الحمى أو الجفاف. تلتصق الخلايا المنجلية ببعضها البعض وتمنع تدفق الأكسجين في الأوعية الدقيقة في الرئتين. يشبه الالتهاب الرئوي ويمكن أن يشمل الحمى والألم والسعال العنيف.
- عزل الطحال (التجميع).الأزمات هي نتيجة تجمع الخلايا المنجلية في الطحال. يمكن أن يتسبب هذا في انخفاض مفاجئ في الهيموجلوبين ويمكن أن يهدد الحياة إذا لم يتم علاجه على الفور. يمكن أيضًا أن يتضخم الطحال ويصبح مؤلمًا من زيادة حجم الدم. بعد نوبات متكررة ، يصبح الطحال متندبًا ويتلف بشكل دائم. معظم الأطفال ، في سن الثامنة ، لا يعانون من طحال عاملة سواء من الاستئصال الجراحي أو من نوبات متكررة من حبس الطحال. يعد خطر الإصابة بالعدوى مصدر قلق كبير للأطفال الذين ليس لديهم طحال عامل. العدوى هي السبب الرئيسي للوفاة بين الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات في هذه الفئة من السكان.
- سكتة دماغية.هذا هو اختلاط مفاجئ وشديد آخر للأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. يمكن للخلايا المشوهة أن تسد الأوعية الدموية الرئيسية التي تزود الدماغ بالأكسجين. يمكن أن يؤدي أي انقطاع في تدفق الدم والأكسجين إلى الدماغ إلى تلف شديد في الدماغ. إذا أصبت بسكتة دماغية واحدة من فقر الدم المنجلي ، فمن المرجح أن تصاب بالسكتة الدماغية الثانية والثالثة.
- اليرقان أو اصفرار الجلد والعينين والفم.اليرقان هو علامة وأعراض شائعة لمرض المنجل. الخلايا المنجلية لا تعيش طويلاً مثل خلايا الدم الحمراء الطبيعية ، وبالتالي فإنها تموت أسرع من قدرة الكبد على ترشيحها. يتراكم البيليروبين (الذي يسبب اللون الأصفر) من هذه الخلايا المتكسرة في الجهاز مما يسبب اليرقان.
- قساح. وهو انسداد مؤلم للأوعية الدموية في القضيب بواسطة الخلايا المنجلية. إذا لم يتم علاجه على الفور ، يمكن أن يؤدي إلى العجز الجنسي.
قد تبدو أعراض فقر الدم المنجلي مثل اضطرابات الدم الأخرى أو المشاكل الطبية. استشر دائمًا مقدم الرعاية الصحية الخاص بك من أجل التشخيص.
كيف يتم تشخيص مرض فقر الدم المنجلي؟
إلى جانب التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني ، قد تخضع لتحاليل الدم واختبارات أخرى
تقوم العديد من الولايات بفحص الأطفال حديثي الولادة بشكل روتيني بحثًا عن الخلايا المنجلية بحيث يمكن بدء العلاج في أسرع وقت ممكن. يمكن أن يقلل التشخيص والعلاج المبكران من خطر حدوث مضاعفات.
الرحلان الكهربي للهيموغلوبين هو اختبار دم يمكن أن يحدد ما إذا كان الشخص حاملًا للخلايا المنجلية ، أو لديه أي من الأمراض المرتبطة بجين الخلية المنجلية.
كيف يتم علاج مرض فقر الدم المنجلي؟
سيأخذ طبيبك في الاعتبار عمرك وصحتك العامة وعوامل أخرى عند تحديد أفضل علاج لك.
يعد التشخيص المبكر والوقاية من المضاعفات أمرًا بالغ الأهمية في علاج مرض فقر الدم المنجلي. يهدف العلاج إلى منع تلف الأعضاء بما في ذلك السكتات الدماغية ومنع العدوى وعلاج الأعراض. قد يشمل العلاج:
- أدوية الألم.هذا لأزمات الخلايا المنجلية.
- شرب الكثير من الماء يوميًا (8 إلى 10 أكواب). هذا لمنع وعلاج أزمات الألم. في بعض الحالات ، قد تكون هناك حاجة للسوائل عن طريق الوريد.
- نقل الدم. قد تساعد هذه في علاج فقر الدم والوقاية من السكتة الدماغية. كما أنها تستخدم لتخفيف الهيموجلوبين المنجلي مع الهيموجلوبين الطبيعي لعلاج الألم المزمن ومتلازمة الصدر الحادة وعزل الطحال وحالات الطوارئ الأخرى.
- التطعيمات والمضادات الحيوية. هذه تستخدم لمنع الالتهابات.
- حمض الفوليك. يساعد حمض الفوليك في الوقاية من فقر الدم الحاد.
- هيدروكسي يوريا. يساعد هذا الدواء في تقليل تواتر أزمات الألم ومتلازمة الصدر الحادة. قد يساعد أيضًا في تقليل الحاجة إلى عمليات نقل الدم. الآثار طويلة المدى للدواء غير معروفة.
- فحوصات العين المنتظمة. يتم إجراء هذه الاختبارات للكشف عن اعتلال الشبكية.
- زراعة نخاع العظام. يمكن أن تعالج عمليات زرع النخاع العظمي بعض الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. يعتمد قرار إجراء هذا الإجراء على شدة المرض والقدرة على إيجاد متبرع مناسب لنخاع العظام. يجب مناقشة هذه القرارات مع طبيبك ولا يتم تنفيذها إلا في المراكز الطبية المتخصصة.
ما هي مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي؟
تتأثر جميع الأعضاء الرئيسية بمرض فقر الدم المنجلي. يمكن أن يعاني الكبد والقلب والكلى والمرارة والعينين والعظام والمفاصل من تلف من الوظيفة غير الطبيعية للخلايا المنجلية وعدم قدرتها على التدفق عبر الأوعية الدموية الصغيرة بشكل صحيح. قد تشمل المشاكل ما يلي:
- زيادة الالتهابات
- تقرحات الساق
- تلف العظام
- حصوات المرارة المبكرة
- تلف الكلى وفقدان ماء الجسم في البول
- تلف العين
- فشل العديد من أجهزة الجسم
التعايش مع مرض فقر الدم المنجلي
مرض فقر الدم المنجلي هو حالة تستمر مدى الحياة. على الرغم من أن مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي قد لا يمكن منعها تمامًا ، إلا أن العيش بأسلوب حياة صحي يمكن أن يقلل من بعض المضاعفات.
من المهم تناول نظام غذائي صحي مع الكثير من الفاكهة والخضروات والحبوب الكاملة والبروتين وشرب الكثير من السوائل.
لا تتناول مزيلات الاحتقان لأنها تسبب انقباض الأوعية الدموية ويمكن أن تؤدي إلى أزمة.
تشمل العوامل الأخرى التي قد تؤدي إلى حدوث أزمة ارتفاعات عالية ، والطقس البارد ، والسباحة في الماء البارد ، والعمل البدني الشاق.
تجنب العدوى عن طريق الحصول على لقاح الإنفلونزا السنوي ، وغسل يديك بشكل متكرر ، وتجنب المرضى ، وإجراء فحوصات الأسنان بانتظام.
النقاط الرئيسية
- مرض فقر الدم المنجلي هو اضطراب دم وراثي يتميز بخلل في الهيموجلوبين.
- يثبط قدرة الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء على حمل الأكسجين.
- تميل الخلايا المنجلية إلى الالتصاق ببعضها البعض ، مما يؤدي إلى سد الأوعية الدموية الصغيرة مما يسبب مضاعفات مؤلمة ومضرة.
- يتم علاج مرض فقر الدم المنجلي بأدوية الألم حسب الحاجة ، وشرب 8 إلى 10 أكواب من الماء كل يوم ، ونقل الدم ، والأدوية.
الخطوات التالية
نصائح لمساعدتك في تحقيق أقصى استفادة من زيارة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك:
- قبل زيارتك ، اكتب الأسئلة التي تريد الإجابة عليها.
- أحضر معك شخصًا لمساعدتك في طرح الأسئلة وتذكر ما يخبرك به مزودك.
- في الزيارة ، اكتب أسماء الأدوية أو العلاجات أو الاختبارات الجديدة وأي تعليمات جديدة يقدمها لك مزودك.
- إذا كان لديك موعد للمتابعة ، فاكتب التاريخ والوقت والغرض من تلك الزيارة.
- تعرف على كيفية الاتصال بمزودك إذا كانت لديك أسئلة.