المحتوى
متلازمة Sturge-Weber هي اضطراب في الجلد والجهاز العصبي. أكثر أعراضه وضوحًا هو لون وردي فاتح إلى وحمة أرجوانية عميقة على الوجه تسمى بقعة النبيذ. ومع ذلك ، ليس كل الأشخاص الذين لديهم بقعة نبيذ بورت مصابين بمتلازمة ستورج ويبر. تظهر متلازمة Sturge-Weber عند الولادة ، ولكن من غير المعروف سببها أو عدد مرات حدوثها بالضبط. يصيب كل من الذكور والإناث من جميع الخلفيات العرقية.هناك ثلاثة أنواع من متلازمة Sturge-Weber:
- النوع I: النوع الأكثر شيوعًا ، ويشمل بقعة النبيذ وأورام الدماغ الوعائية ، وقد يشمل الجلوكوما
- النوع الثاني: صبغة بورت واين وربما الجلوكوما ، ولكن لا يوجد ورم وعائي في المخ
- النوع الثالث: ورم وعائي في المخ ولكن بدون بقعة نبيذ ولا زرق
الأعراض
تشمل أعراض متلازمة Sturge-Weber:
- ميناء بقعة النبيذ: يمكن أن تختلف هذه الوحمة الموجودة على الوجه من حيث الحجم ، لكنها عادة ما تغطي جفنًا علويًا واحدًا على الأقل والجبهة. يمكن أن يتراوح من اللون الوردي الفاتح إلى اللون الأرجواني الغامق وينتج عن النمو المفرط للأوعية الدموية الدقيقة (الشعيرات الدموية) تحت سطح الجلد مباشرة. قد يكون من الصعب رؤية بقعة النبيذ في الأشخاص ذوي البشرة الداكنة.
- النوبات: يعاني حوالي 75٪ إلى 90٪ من الأفراد المصابين بمتلازمة ستورج ويبر من نوبات صرع تبدأ في الغالب بعمر عام واحد. تنجم النوبات عن النمو المفرط للأوعية الدموية (الورم الوعائي) على سطح الدماغ ، وعادة ما تكون في الجزء الخلفي من الدماغ على نفس الجانب مثل بقعة النبيذ.
- ضعفيعاني حوالي 25٪ إلى 56٪ من الأفراد من ضعف أو فقدان استخدام جانب واحد من الجسم (الشلل النصفي) ، غالبًا على الجانب المقابل لصبغة النبيذ.
- تأخر النمو: تأخر النمو والتخلف العقلي يؤثر على حوالي 50٪ إلى 60٪ من الأفراد.
- زيادة الضغط في العين (الجلوكوما)حوالي 70٪ من الأفراد يصابون بمرض الجلوكوما في العين بالقرب من بقعة النبيذ.
- الصداع
التشخيص
يمكن اقتراح تشخيص متلازمة Sturge-Weber من خلال وجود بقعة نبيذ بورت على عين واحدة والجبهة. يمكن لفحص التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) فحص الدماغ بحثًا عن وجود ورم وعائي واحد أو أكثر ، مما يؤكد التشخيص. سيخضع الطفل المصاب بمتلازمة ستورج ويبر لفحص عصبي للتحقق من مضاعفات ورم وعائي في المخ ، مثل النوبات أو الضعف.
علاج او معاملة
يركز علاج متلازمة Sturge-Weber على الأعراض. في حالة حدوث نوبات ، يتم إعطاء الأدوية المضادة للنوبات مثل كاربامازيبين (تيجريتول) أو الفينيتوين (ديلانتين) أو حمض الفالبرويك (ديباكوت ، ديباكين). تستخدم الأدوية لتقليل الجلوكوما والصداع والسيطرة عليهما.
العلاج بالليزر يمكن أن يخفف أو يزيل بقعة النبيذ من الوجه. قد تكون هناك حاجة إلى علاجات متعددة. يجب معالجة جميع الأطفال المصابين بمتلازمة ستورج ويبر بالأسبرين بدءًا من سن الرضاعة. هؤلاء الأطفال عرضة لتطور الجلطات الدموية ، والتي يمكن أن تقلل من تدفق الدم في الدماغ وتسبب تلفًا عصبيًا. يمكن أن يحمي الأسبرين من ذلك.