المحتوى
الناسور الرغامي المريئي هو حالة يتم فيها توصيل المريء (الأنبوب الذي يربط المعدة بالجزء الخلفي من الحلق) والقصبة الهوائية (القصبة الهوائية). يمكن أن يسمح هذا الاتصال غير الطبيعي للطعام بدخول الممرات الهوائية والرئتين مما يؤدي إلى مضاعفات خطيرة في التنفس. يعتبر الناسور الرغامي المريئي (TEF) في الغالب عيبًا خلقيًا ، مما يعني أنه يحدث أثناء نمو الطفل داخل رحم الأم وهو موجود عند الولادة. ومع ذلك ، في حالات نادرة ، يمكن الحصول على TEF بسبب الصدمة أو الورم الخبيث.الناسور الخلقي الرغامي المريئي
يحدث TEF الخلقي في الولايات المتحدة في حوالي 1 من كل 2000 إلى 4000 ولادة حية. وعادة ما يتم تشخيصه خلال السنة الأولى من العمر مع حدوث حالات نادرة للغاية لدى البالغين الذين يعانون من TEF الخلقي. هذا يرجع إلى حقيقة أن TEF يمكن أن يسبب مضاعفات قاتلة. قبل تطوير التقنيات الجراحية الحديثة لإصلاح الحالة ، غالبًا ما أدى TEF إلى وفاة الرضيع المصاب.
هناك أنواع مختلفة من TEF الخلقي ويتم تصنيفها حسب مكان اتصال المريء بالقصبة الهوائية وما إذا كان رتق المريء موجودًا أم لا. رتق المريء هو المكان الذي لا يتشكل فيه المريء بالكامل. في معظم الحالات ، لا يكون المريء متصلًا بالمعدة ولكنه ينتهي فقط في كيس.
العديد من الأطفال الذين يولدون مع TEF لديهم تشوهات خلقية أخرى أيضًا. تشمل الحالات الخلقية التي ارتبطت بـ TEF ما يلي:
- متلازمة داون
- مشاكل القلب بما في ذلك عيب الحاجز البطيني ، القناة الشريانية السالكة ، رباعية فالو ، عيب الحاجز الأذيني ، وقوس الأبهر الأيمن
- تشوهات الكلى أو الإحليل مثل الكلى حدوة الحصان أو المبال التحتاني
- تشوهات في المعدة أو الأمعاء أو الشرج
- تشوهات العضلات والعظام بما في ذلك الجنف أو تعدد الأصابع أو ارتفاق الأصابع
قد يكون الناسور الرغامي المريئي أكثر شيوعًا بين الأطفال الخدج. قد يكون Polyhydramnios (السائل الأمنيوسي الزائد) أثناء الحمل علامة على TEF.
اكتساب الناسور الرغامي المريئي
الصدمة أو المرض
يمكن أن تسبب إصابة الرقبة أو الصدر أيضًا الناسور الرغامي المريئي على الرغم من أن هذا نادر الحدوث. في هذه الحالات ، يظهر TEF عادةً بعد أيام قليلة من الإصابة الأولية كنتيجة لنخر الأنسجة (الموت).
يمكن أن تحدث الصدمة التي تؤدي إلى TEF عن طريق إدخال أنبوب رغامي للمساعدة في التنفس. عادةً ما يتم إدخال الأنابيب الرغامية في بيئة طبية للمساعدة في التنفس عندما يخضع الشخص لتخدير عام أو يعاني من صعوبة في التنفس بسبب إصابة أو مرض. من المرجح أن تحصل على TEF باستخدام أنبوب التنفس إذا كنت تقضي وقتًا طويلاً على جهاز التنفس الصناعي.
ونادرًا ما يحدث النواسير الرغامية المريئية أثناء فغر القصبة الهوائية ، وهو إجراء يتم فيه عمل شق في الرقبة لإدخال أنبوب التنفس في القصبة الهوائية. يحدث هذا في حوالي 0.5٪ من جميع المرضى الذين خضعوا لفغر القصبة الهوائية.
من المعروف أيضًا أن العدوى ، وخاصة السل ، تسبب TEF. ترتبط الحالة أيضًا بتمزق الرتج.
سرطان
يمكن أن يؤدي سرطان الرئة وسرطان المريء إلى الإصابة بالناسور الرغامي المريئي. الإصابة نادرة في كلا النوعين من السرطان ولكنها أعلى في سرطان المريء من سرطان الرئة. في حين أنه من غير المألوف ، فإن TEF المكتسب بسبب الورم الخبيث خطير للغاية وغالبًا ما يكون مميتًا.
الأعراض
قد تشمل أعراض الناسور الرغامي المريئي ما يلي:
- قد يكون لدى الرضع مخاط أبيض رغوي حول الأنف والفم
- صعوبة في التنفس ، أصوات تنفس غير طبيعية
- زرقة (جلد أزرق اللون ناجم عن انخفاض مستويات الأكسجين)
- صعوبة الرضاعة ، بما في ذلك التقيؤ أو الاختناق أثناء محاولة تناول الطعام
- يسعل
- سيلان اللعاب المفرط أو البصق
- انتفاخ في البطن
- الحمى (إذا تم استنشاق الطعام إلى الرئتين)
- في حالة نادرة أن يصاب شخص بالغ بـ TEF الخلقي ، فقد يكون مصابًا بالالتهاب الرئوي التنفسي المتكرر
التشخيص
قد يشتبه في حدوث TEF الخلقي أثناء الحمل إذا أظهرت الموجات فوق الصوتية وجود سائل سلوي مفرط ، ولا يوجد سائل داخل المعدة ، والبطن صغير جدًا ، وهناك كيس مريئي ، ووزن الجنين أقل مما ينبغي. في حين أن هذه العلامات قد تجعل طبيبك يشتبه في رتق المريء (EA) و / أو TEF ، إلا أنها يمكن أن تحدث أيضًا في حالات صحية أخرى وليست نهائية.
بعد الولادة ، عادة ما يتم تشخيص TEF الخلقي خلال أول 12 يومًا من الحياة. يمكن تشخيص رتق المريء عن طريق تمرير أنبوب أنفي معدي عبر الأنف في محاولة للوصول إلى المعدة. في حالة وجود EA ، سيتوقف الأنبوب قصيرًا لأنه لن يتمكن من الوصول إلى المعدة.
تُستخدم الصور الشعاعية للصدر (الأشعة السينية) ، دون تباين ، لتشخيص TEF الخلقي. سوف يكشفون عن القصبة الهوائية المضغوطة أو المنحرفة (خارج المركز). إذا حدث الالتهاب الرئوي التنفسي ، يمكن تصور ذلك أيضًا. نادرًا ما تكون هناك حاجة لإجراء اختبارات إضافية لتأكيد التشخيص. ومع ذلك ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب متعدد الكاشفات أحيانًا للمساعدة في التشخيص أو للمساعدة في توجيه العلاج نظرًا لأنها تنتج صورة عالية الجودة.
قد يحتاج الأطفال المصابون بـ TEF الخلقي إلى اختبارات أخرى للتحقق من العيوب الخلقية المرتبطة بها مثل التشوهات القلبية. يجب تحديد هذه قبل الخضوع للعلاج لـ TEF / EA.
غالبًا ما يتم تشخيص TEF المكتسب عن طريق التنظير الداخلي أو تنظير القصبات. تتضمن هذه الإجراءات إدخال أنبوب صغير بكاميرا في نهايته عبر الأنف أو الجزء الخلفي من الحلق إلى المريء أو القصبة الهوائية. تسمح الكاميرا لطبيبك بتصور هذه الهياكل ورؤية TEF أو EA. سيتم إعطاؤك الأدوية خلال هذه الإجراءات لتجعلك أكثر راحة.
علاج او معاملة
الإصلاح الجراحي ضروري في جميع حالات الناسور الرغامي المريئي. قبل تطوير التقنيات الجراحية ، كانت الحالة دائمًا قاتلة.
معدلات البقاء على قيد الحياة عند الرضع الأصحاء الذين لديهم TEF الخلقي تقترب من 100٪ بالجراحة ، ومع ذلك ، فإن معدلات البقاء على قيد الحياة والمضاعفات المحتملة للجراحة تعتمد على العديد من العوامل ، بما في ذلك نوع TEF الموجود. من المهم أن يتم الإجراء بواسطة جراح متمرس في مستشفى يمكنه تقديم رعاية متخصصة للمرضى الذين يعانون من TEF / EA.
نظرًا لأن TEF يمكن أن يؤدي إلى مثل هذه المضاعفات الصحية الخطيرة ، فقد يكون من الضروري تحقيق الاستقرار في بعض المرضى قبل الخضوع لعملية جراحية. قد يؤدي وجود عيوب في القلب أو الالتهاب الرئوي التنفسي أو مشاكل صحية أخرى مرتبطة بـ TEF إلى تأخير الجراحة. إذا تأخرت الجراحة ، فغالبًا ما يتم وضع أنبوب G (أنبوب يمتد من خارج البطن إلى المعدة مباشرة) بحيث يمكن توفير التغذية السليمة.
بمجرد أن تصبح حالتهم مستقرة ، يمكن حتى للأطفال الصغار جدًا بعمر بضعة أيام فقط الخضوع لإصلاح جراحي لـ TEF / EA. يجب أن يتم ذلك في مستشفى به وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة (NICU).
الإجراء
يمكن استخدام طرق جراحية مختلفة اعتمادًا على الموقع الدقيق لـ TEF وما إذا كان EA موجودًا أم لا. في بعض الأحيان يتم تنفيذ الإجراء على مراحل (خاصة إذا كان EA موجودًا). غالبًا ما يتم عمل شق على جانب الصدر بين الضلوع يتم من خلاله إغلاق الفتحة بين القصبة الهوائية والمريء.
في حالة وجود EA أيضًا ، يتم إصلاح ذلك عن طريق ربط الجزأين العلوي والسفلي من المريء معًا مرة أخرى بحيث يصبح أنبوبًا واحدًا مستمرًا يربط الجزء الخلفي من الحلق والمعدة. في بعض الأحيان ، تكون الأجزاء العلوية والسفلية من المريء متباعدة جدًا بحيث لا يمكن إعادة الاتصال بها. في هذه الحالة ، سيتم إصلاح القصبة الهوائية في مرحلة واحدة من الجراحة وعادة ما يتم إصلاح المريء في وقت لاحق.
في بعض الأحيان ، يكون إجراء لتوسيع المريء ، والذي يُسمى بتوسيع المريء ، ضروريًا أيضًا للمساعدة في البلع. قد يلزم القيام بهذا الإجراء عدة مرات.
المضاعفات المحتملة للجراحة
تشمل المضاعفات التي قد تحدث أثناء الجراحة نفسها أو أثناء فترة النقاهة ردود فعل سلبية للتخدير العام بما في ذلك ارتفاع الحرارة الخبيث أو صعوبة التنفس أو ردود الفعل التحسسية أو النزيف أو العدوى. يجب أن يناقش طبيبك جميع المخاطر المحتملة معك قبل الجراحة حتى تتمكن من اتخاذ قرارات مستنيرة بشأن رعايتك.
بعد الجراحة ، هناك احتمال أن الناسور الرغامي المريئي سوف يتكرر ويجب إصلاحه جراحيًا مرة أخرى. من المرجح أن يحدث هذا إذا كان عليك قضاء الكثير من الوقت على جهاز التنفس الصناعي بعد الجراحة. من المرجح أيضًا تكرار حدوثه في أنواع معينة من TEF بسبب موقع الناسور. إذا حدث تكرار لـ TEF ، فقد تكون لديك مضاعفات بما في ذلك مشاكل التنفس أو الالتهاب الرئوي التنفسي.
بالنسبة للمرضى الذين يعانون من رتق المريء ، فإن صعوبات البلع ومرض الجزر المعدي المريئي (GERD) شائعة. يعاني غالبية الأشخاص الذين يعانون من EA من خلل في المريء بسبب خلل في أعصاب المريء. ترتبط شدة تلف الأعصاب في المريء ارتباطًا مباشرًا بحدة المضاعفات المستقبلية.
كما ذكرنا سابقًا ، يمكن معالجة صعوبات البلع من خلال توسيع (توسيع) المريء. بينما يعالج الارتجاع المعدي المريئي عادة بأدوية تسمى مثبطات مضخة البروتون. إذا كان من الصعب السيطرة على ارتجاع المريء واستمر لفترة طويلة من الزمن ، يمكن أن تحدث مضاعفات أخرى مثل مريء باريت أو سرطان المريء. عادةً ما تحدث هاتان المضاعفتان الأخيرتان فقط في الحالات الشديدة من ارتجاع المريء المطول.