المحتوى
كثرة الصفيحات الأساسية (ET) هي واحدة من مجموعة من اضطرابات الدم تسمى الأورام التكاثرية النخاعية. تشمل الأنواع الأخرى من الأورام التكاثرية النقوية التليف النقوي الأولي وكثرة الحمر الحقيقية.تؤدي الطفرات الجينية في كثرة الصفيحات الأساسية إلى ارتفاع عدد الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات). كثير من الناس لا يعانون من أعراض في وقت التشخيص وسيكون لديهم متوسط عمر متوقع طبيعي. تشمل المضاعفات تكوين الجلطة (التي تؤدي إلى السكتة الدماغية أو النوبة القلبية أو جلطة في الرئتين أو تجلط الأوردة العميقة) أو تطور التليف النقوي أو التحول إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML). أحد المضاعفات غير المعتادة لكثرة الصفيحات الأساسية هو تطور مرض فون ويلبراند المكتسب ، وهو اضطراب نزفي.
سيحتاج غالبية الأشخاص إلى العلاج في مرحلة ما لمنع حدوث مضاعفات. ومع ذلك ، فإن متوسط العمر المتوقع الطبيعي ليس من غير المألوف.
خيارات العلاج
إذا تم تشخيص إصابتك بكثرة الصفيحات الأساسية ، فإن السؤال الطبيعي التالي هو ، "ما هي خيارات العلاج المتاحة لي؟" هناك العديد من الخيارات التي يجب أن يناقشها طبيبك معك. من المحتمل أن يعتمد العلاج الذي يوصي به طبيبك على عدة عوامل: الأعراض التي تعاني منها وعمرك والقيم المختبرية. يمضي معظم الأشخاص عدة سنوات دون الحاجة إلى العلاج ، والذي يبدأ عادةً في حالة الإصابة بجلطة.
- أسبرين: عادةً ما تُستخدم جرعة منخفضة من الأسبرين يوميًا لعلاج الأشخاص الذين يعانون من أعراض حركية وعائية. تشمل الأعراض الحركية الوعائية الصداع والدوخة وألم الصدر وحرقان اليدين والقدمين وتغيرات بصرية. ليس من النادر استخدام الأسبرين مع علاجات أخرى. ارتبط العلاج بجرعة عالية من الأسبرين بزيادة خطر النزيف ولا يوصى به.
- هيدروكسي يوريا: يقلل عامل العلاج الكيميائي عن طريق الفم هيدروكسي يوريا من خطر الإصابة بتجلط الدم في كثرة الجلطات الأساسية عن طريق تقليل عدد الصفائح الدموية. يبدأ هيدروكسي يوريا بجرعة منخفضة ويتم تصعيده حتى يصبح تعداد الصفائح الدموية قريبًا من المعدل الطبيعي (100،000 - 400،000 خلية لكل ميكروليتر). بشكل عام هيدروكسي يوريا جيد التحمل دون آثار جانبية كبيرة. تشمل الآثار الجانبية فرط تصبغ (سواد) الجلد ، وتغيرات في الأظافر (عادةً خطوط داكنة تحت الظفر) ، وطفح جلدي ، وتقرحات في الفم. يقلل هيدروكسي يوريا أيضًا من عدد خلايا الدم البيضاء (خاصة عدد العدلات) والهيموجلوبين الذي يتطلب مراقبة دقيقة مع تعداد الدم الكامل (CBC).
- أناجريليد: Anagrelide هو دواء عن طريق الفم يقلل من عدد الصفائح الدموية عن طريق تثبيط إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم. يستخدم عادة عندما لا يكون هيدروكسي يوريا فعالا. على غرار هيدروكسي يوريا ، يبدأ عقار anagrelide بجرعة منخفضة ويزيد حتى التأثير المطلوب. تشمل الآثار الجانبية الصداع والخفقان (سرعة دقات القلب) واحتباس السوائل والإسهال. عادة ما يتم حل هذه الآثار الجانبية مع استمرار العلاج.
- ألفا إنترفيرون: يمكن استخدام ألفا إنترفيرون للتحكم في عدد الصفائح الدموية في كثرة الصفيحات الأساسية وكثرة الحمر الحقيقية والتليف النقوي الأساسي. يمكن أن يقلل أيضًا من حجم الطحال. يُعطى ألفا إنترفيرون تحت الجلد (تحت الجلد) يوميًا. يتوفر Alpha interferon أيضًا في شكل طويل المفعول يسمى pegylated interferon والذي يمكن إعطاؤه مرة واحدة في الأسبوع. عادةً ما يقتصر العلاج بالإنترفيرون على النساء الحوامل أو الأشخاص الذين لا يستجيبون للعلاج بهيدروكسي يوريا.
- فصادة الصفائح الدموية: إن فصادة الصفيحات هي إجراء يزيل الصفائح الدموية من الدورة الدموية. يتم إزالة الدم عن طريق قسطرة وريدية (IV) ويتم جمعه في جهاز حيث يتم فصل الصفائح الدموية عن أجزاء الدم الأخرى (خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والبلازما). يتم إرجاع الدم ناقص الصفائح الدموية إلى الجسم عن طريق الوريد إما بمحلول ملحي أو البلازما. يُخصص فصل الصفائح الدموية للأشخاص الذين يعانون من ارتفاع عدد الصفائح الدموية أو تكون الجلطات الخطيرة (في الرئتين أو المخ) أو النزيف. يكون تأثير فصادة الصفائح الدموية مؤقتًا ، لذا يجب البدء في علاج آخر من أجل التحكم طويل المدى في عدد الصفائح الدموية.
جميع العلاجات التي نوقشت أعلاه لا تعالج كثرة الصفيحات الأساسية. إنها تقلل فقط من عدد الصفائح الدموية وبالتالي تقلل من خطر الإصابة بجلطة أو مرض فون ويلبراند المكتسب.في هذا الوقت ، لا يوجد علاج علاجي لكثرة الصفيحات الأساسية. لحسن الحظ ، على الرغم من نقص العلاج العلاجي ، يمكن لغالبية الأشخاص المصابين بكثرة الصفيحات الأساسية أن يعيشوا حياة منتجة بشكل كامل.