المحتوى
مرض النسيج الضام غير المتمايز (UCTD) ومرض النسيج الضام المختلط (MCTD) هي حالات لها بعض التشابه مع أمراض المناعة الذاتية الجهازية الأخرى أو أمراض النسيج الضام ، ولكن هناك فروق تجعلها مختلفة.في أمراض المناعة الذاتية الجهازية ، يتأثر الجسم كله ويهاجم الجهاز المناعي ، الذي يحمي الجسم عادةً عن طريق مهاجمة الغزاة الأجانب ، أنسجة الجسم. في مرض النسيج الضام ، كما يوحي الاسم ، يتعرض النسيج الضام للهجوم والتأثر. يدعم النسيج الضام أجزاء مختلفة من الجسم ويربطها بما في ذلك الجلد والغضاريف والأنسجة الأخرى.
مرض النسيج الضام المختلط هو مرض مناعي ذاتي له خصائص متداخلة لخمسة أمراض أخرى للنسيج الضام - الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد ، التهاب العضلات ، التهاب المفاصل الروماتويدي (RA) ، ومتلازمة شوغرن. يشار إليه أحيانًا باسم متلازمة التداخل. على العكس من ذلك ، يفتقر مرض النسيج الضام غير المتمايز إلى ما يكفي من الميزات أو المعايير لتصنيفه على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية أو النسيج الضام.
ملامح مرض النسيج الضام غير المتمايز
المرضى الذين يعانون من مرض النسيج الضام غير المتمايز لديهم أعراض (على سبيل المثال ، آلام المفاصل) ، نتائج الاختبارات المعملية (على سبيل المثال ، ANA الإيجابي) ، أو ميزات أخرى لمرض المناعة الذاتية الجهازية ، لكنهم لا يستوفون معايير التصنيف لأمراض النسيج الضام المحددة ، مثل الذئبة ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، متلازمة سجوجرن ، تصلب الجلد ، أو غيرها. عندما لا توجد خصائص كافية لتصنيفها على أنها مرض نسيج ضام واحد ، يتم تصنيف الحالة على أنها "غير متمايزة".
ظهرت مصطلحات مرض النسيج الضام غير المتمايز حيز التنفيذ لأول مرة في الثمانينيات. في الأساس ، تم تطبيقه على المرضى الذين يُعتقد أنهم في المراحل المبكرة من مرض النسيج الضام. كانت الذئبة الحمامية الكامنة والذئبة الحمامية غير المكتملة من الأسماء الأخرى المستخدمة لوصف هذه المجموعة من المرضى.
يُعتقد أن 30٪ أو أقل من المرضى الذين يعانون من مرض النسيج الضام غير المتمايز يتقدمون إلى تشخيص نهائي لمرض النسيج الضام.ما يقرب من ثلثهم يذهبون إلى مرحلة الهدأة ، والبقية تحافظ على مسار معتدل من مرض النسيج الضام غير المتمايز.
تشمل الأعراض المميزة لمرض النسيج الضام غير المتمايز التهاب المفاصل ، وآلام المفاصل ، وظاهرة رينود ، ونقص الكريات البيض (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء) ، والطفح الجلدي ، والثعلبة ، وتقرحات الفم ، وجفاف العين ، وجفاف الفم ، وحمى منخفضة الدرجة ، وحساسية للضوء. عادة ، لا يوجد تورط في الجهاز العصبي أو الكلى ، ولا يوجد تورط للكبد أو الرئتين أو الدماغ. غالبية المرضى الذين يعانون من مرض النسيج الضام غير المتمايز ، ربما 80 ٪ ، لديهم ملف تعريف بسيط للأجسام المضادة الذاتية ، غالبًا ما يكون مضادًا لـ Ro أو الأجسام المضادة لـ RNP.
تشخيص وعلاج UCTD
كجزء من عملية التشخيص لمرض النسيج الضام غير المتمايز ، فإن التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني والاختبارات المعملية ضرورية لاستبعاد احتمال الإصابة بأمراض روماتيزمية أخرى. فيما يتعلق بعلاج مرض النسيج الضام غير المتمايز ، لم تكن هناك دراسات علمية رسمية عن علاجات محددة لمرض النسيج الضام غير المتمايز. يعتمد اختيار العلاج عادةً على الأعراض المقدمة ونجاح الطبيب السابق في وصف علاج معين للأمراض الروماتيزمية.
عادة ، يتكون علاج UCTD من مزيج من المسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لعلاج الألم ، والكورتيكوستيرويدات الموضعية للجلد والأنسجة المخاطية ، و Plaquenil (هيدروكسي كلوروكين) كدواء مضاد للروماتيزم (DMARD) معدّل للمرض. إذا كانت الاستجابة غير كافية ، يمكن إضافة جرعة منخفضة من بريدنيزون عن طريق الفم لفترة زمنية قصيرة. لا يتم استخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية السامة للخلايا (مثل Cytoxan) أو DMARDS الأخرى (مثل Imuran). قد يكون الميثوتريكسات خيارًا لحالات مرض النسيج الضام غير المتمايز التي يصعب علاجها.
الخط السفلي
إن تشخيص مرض النسيج الضام غير المتمايز جيد بشكل مدهش. هناك خطر منخفض للتقدم إلى مرض النسيج الضام المحدد جيدًا ، خاصة بين المرضى الذين يعانون من مرض النسيج الضام غير المتمايز دون تغيير لمدة 5 سنوات أو أكثر.
تظل معظم الحالات خفيفة ويتم علاج الأعراض دون الحاجة إلى مثبطات المناعة شديدة التحمل.