المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- توقعات (تشخيص)
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- الوقاية
- أسماء بديلة
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 8/7/2017
مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو شكل من أشكال تلف الدماغ الذي يؤدي إلى انخفاض سريع في الحركة والوظائف العقلية.
الأسباب
يحدث CJD بسبب بروتين يسمى البريون. يتسبب البريون في طي البروتينات الطبيعية بشكل غير طبيعي. هذا يؤثر على قدرة البروتينات الأخرى على العمل.
CJD أمر نادر للغاية. هناك عدة أنواع. الأنواع الكلاسيكية من CJD هي:
- متقطع CJD تشكل معظم الحالات. يحدث دون سبب معروف. متوسط العمر الذي يبدأ به هو 65.
- يحدث CJD العائلي عندما يرث الشخص بريون غير طبيعي من أحد الوالدين (هذا الشكل من CJD نادر).
- يشمل CJD المكتسب CJD البديل (vCJD) ، وهو الشكل المتعلق بمرض جنون البقر. Iatrogenic CJD هو أيضا شكل مكتسب من المرض. في بعض الأحيان يتم تمرير CJD Iatrogenic من خلال نقل الدم أو زرعه أو الأدوات الجراحية الملوثة.
يحدث CJD البديل عن طريق تناول اللحوم المصابة. ويعتقد أن العدوى التي تسبب المرض في الأبقار هي نفسها التي تسبب vCJD في البشر.
البديل CJD يسبب أقل من 1 ٪ من جميع الحالات CJD. تميل إلى التأثير على الشباب. أقل من 200 شخص في جميع أنحاء العالم قد أصيبوا بهذا المرض. حدثت جميع الحالات تقريبًا في إنجلترا وفرنسا.
قد يكون CJD متعلقًا بالعديد من الأمراض التي تسببها البريونات ، بما في ذلك:
- مرض الهزال المزمن (موجود في الغزلان)
- كورو (تتأثر معظمها بالنساء في غينيا الجديدة اللائي تناولن أدمغة الأقارب الموتى كجزء من طقوس الجنازة)
- سكري (وجدت في الأغنام)
- أمراض أخرى وراثية نادرة جدًا ، مثل مرض غيرستمان-شتراوسلر-شينكر والأرق العائلية القاتلة
الأعراض
قد تتضمن أعراض CJD أيًا مما يلي:
- الخرف الذي يزداد سوءا بسرعة على مدى بضعة أسابيع أو أشهر
- عدم وضوح الرؤية (في بعض الأحيان)
- التغييرات في المشي (المشي)
- الارتباك ، والارتباك
- هلوسة (رؤية أو سماع أشياء غير موجودة)
- عدم التنسيق (على سبيل المثال ، التعثر والسقوط)
- تصلب العضلات ، الوخز
- شعور عصبي ، ثاب
- تغيرات الشخصية
- نعاس
- حركات متشنج مفاجئة أو نوبات
- مشكلة في الكلام
الامتحانات والاختبارات
في وقت مبكر من المرض ، فإن الجهاز العصبي والفحص العقلي سوف تظهر مشاكل الذاكرة والتفكير. في وقت لاحق من المرض ، قد يُظهر فحص الجهاز الحركي (اختبار لاختبار ردود الفعل العضلية والقوة والتنسيق والوظائف البدنية الأخرى):
- ردود الفعل غير طبيعية أو زيادة ردود الفعل المنعكسة الطبيعية
- زيادة في لهجة العضلات
- الوخز العضلي والتشنجات
- استجابة قوية جفل
- ضعف وفقدان الأنسجة العضلية (هزال العضلات)
هناك فقدان التنسيق والتغيرات في المخيخ. هذا هو مجال الدماغ الذي يتحكم في التنسيق.
يظهر فحص العين مجالات العمى التي قد لا يلاحظها الشخص.
قد تشمل الاختبارات المستخدمة لتشخيص هذه الحالة:
- اختبارات الدم لاستبعاد أشكال أخرى من الخرف والبحث عن علامات التي تحدث في بعض الأحيان مع المرض
- الاشعة المقطعية للدماغ
- مخطط كهربية الدماغ (EEG)
- التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ
- الاستفادة من العمود الفقري لاختبار البروتين يسمى 14-3-3
لا يمكن تأكيد المرض إلا من خلال خزعة المخ أو تشريح الجثة. اليوم ، من النادر جدًا إجراء خزعة من الدماغ للبحث عن هذا المرض.
علاج او معاملة
لا يوجد علاج معروف لهذا الشرط. وقد حاولت الأدوية المختلفة لإبطاء المرض. وتشمل هذه المضادات الحيوية ، والأدوية لعلاج الصرع ، ومخففات الدم ، ومضادات الاكتئاب ، والانترفيرون. لكن لا شيء يعمل بشكل جيد.
الهدف من العلاج هو توفير بيئة آمنة ، والسيطرة على السلوك العدواني أو المهيج ، وتلبية احتياجات الشخص. قد يتطلب ذلك المراقبة والمساعدة في المنزل أو في مرفق للرعاية. قد تساعد الإرشاد الأسري الأسرة في التعامل مع التغييرات اللازمة للرعاية المنزلية.
قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة إلى مساعدة في التحكم في السلوكيات غير المقبولة أو الخطرة. وهذا ينطوي على مكافأة السلوكيات الإيجابية وتجاهل السلوكيات السلبية (عندما تكون آمنة). قد يحتاجون أيضًا إلى مساعدة للتوجه نحو محيطهم. في بعض الأحيان ، هناك حاجة إلى الأدوية للمساعدة في السيطرة على العدوان.
قد يحتاج الأشخاص المصابون بـ CJD وأسرهم إلى طلب المشورة القانونية في وقت مبكر من الاضطراب. التوجيه المسبق ، التوكيل الرسمي ، وغيرها من الإجراءات القانونية يمكن أن تجعل من السهل اتخاذ القرارات بشأن رعاية الشخص مع CJD.
توقعات (تشخيص)
نتائج CJD سيئة للغاية.الأشخاص الذين يعانون من CJD المتقطع غير قادرين على رعاية أنفسهم في غضون 6 أشهر أو أقل بعد بدء الأعراض.
الاضطراب قاتل في وقت قصير ، عادة في غضون 8 أشهر. الأشخاص الذين لديهم CJD البديل يزدادون سوءًا ، لكن الحالة لا تزال قاتلة. هناك عدد قليل من الناس يعيشون لمدة 1 أو 2 سنوات. عادة ما يكون سبب الوفاة هو العدوى أو قصور القلب أو فشل الجهاز التنفسي.
مسار CJD هو:
- العدوى بالمرض
- فقدان القدرة على التفاعل مع الآخرين
- فقدان القدرة على العمل أو رعاية نفسه
- الموت
عند الاتصال بأخصائي طبي
CJD ليست حالة طبية طارئة. ومع ذلك ، فإن التشخيص والعلاج في وقت مبكر قد يجعل السيطرة على الأعراض أكثر سهولة ، ويمنح المرضى الوقت الكافي لتقديم التوجيهات المسبقة والاستعداد لنهاية الحياة ، ومنح العائلات مزيدًا من الوقت للتكيف مع الحالة.
الوقاية
يجب إزالة المعدات الطبية التي قد تكون ملوثة من الخدمة والتخلص منها. يجب على الأشخاص المعروفين بأن لديهم CJD عدم التبرع بالقرنية أو أنسجة الجسم الأخرى.
يوجد لدى معظم البلدان الآن إرشادات صارمة لإدارة الأبقار المصابة لتجنب انتقال CJD إلى البشر.
أسماء بديلة
اعتلال الدماغ الإسفنجي القابل للانتقال. اللانموذجي. CJD. مرض يعقوب كروتزفيلد
صور
مرض كروتزفيلد جاكوب
الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي
المراجع
Bosque PJ، Tyler KL. أمراض بريون وأمراض الجهاز العصبي المركزي (الأمراض التنكسية العصبية المنقولة). In: Bennett JE، Dolin R، Blaser MJ، eds. ماندل ، دوغلاس ، ومبادئ بينيت وممارسات الأمراض المعدية ، الطبعة المحدثة. 8 إد. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2015: الفصل 181.
جشويند MD. أمراض بريون. In: Daroff RB، Jankovic J، Mazziotta JC، Pomeroy SL، eds. برادلي علم الأعصاب في الممارسة السريرية. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 94.
تاريخ المراجعة 8/7/2017
تم التحديث بواسطة: أميت م. شيلات ، DO ، FACP ، حضور طبيب الأعصاب وأستاذ مساعد في علم الأعصاب السريري ، جامعة ولاية نيويورك ستوني بروك ، كلية الطب ، ستوني بروك ، نيويورك. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.