المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- توقعات (تشخيص)
- المضاعفات المحتملة
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) هو اضطراب المناعة الذاتية للجلد. وهو ينطوي على ظهور تقرحات وتقرحات في الجلد والأغشية المخاطية.
الأسباب
ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ضد بروتينات معينة في الجلد والأغشية المخاطية. هذه الأجسام المضادة كسر الروابط بين خلايا الجلد. هذا يؤدي إلى تشكيل نفطة. السبب الدقيق غير معروف.
في حالات نادرة ، يحدث الفقاع بسبب بعض الأدوية ، بما في ذلك:
- دواء يسمى بنسيلامين ، يزيل بعض المواد من الدم (عامل مخلب)
- أدوية ضغط الدم تسمى مثبطات ACE
- العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية)
الفقاع غير شائع. غالبا ما يحدث في منتصف العمر أو كبار السن.
الأعراض
يصاب حوالي 50٪ من المصابين بهذا الشرط أولاً بثور وقروح مؤلمة في الفم. ويلي ذلك ظهور بثور جلدية. تقرحات الجلد قد تأتي وتذهب.
يمكن وصف التهاب الجلد على النحو التالي:
- استنزاف
- ترشح
- تقشر
- تقشير أو فصل بسهولة
قد تكون موجودة:
- في الفم وأسفل الحلق
- على فروة الرأس ، الجذع ، أو مناطق الجلد الأخرى
الامتحانات والاختبارات
ينفصل الجلد بسهولة عندما يفرك سطح الجلد غير المتأثر جانبيًا بقطعة قطن أو إصبع. وهذا ما يسمى علامة نيكولسكي الإيجابية.
غالبًا ما يتم إجراء خزعة من الجلد لتأكيد التشخيص.
علاج او معاملة
الحالات الشديدة من الفقاع قد تحتاج إلى إدارة الجرح ، على غرار علاج الحروق الشديدة. قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من PV إلى البقاء في المستشفى وتلقي الرعاية في وحدة الحروق أو وحدة العناية المركزة.
يهدف العلاج إلى الحد من الأعراض ، بما في ذلك الألم. كما يهدف إلى منع المضاعفات ، وخاصة العدوى.
قد يشمل العلاج:
- المضادات الحيوية والأدوية المضادة للفطريات للسيطرة على العدوى أو الوقاية منها
- السوائل والكهارل تعطى عن طريق الوريد (IV) إذا كانت هناك تقرحات الفم الحادة
- التغذية الرابعة إذا كان هناك قرح فم شديدة
- معينات الفم (التخدير) لتخفيف آلام قرحة الفم
- أدوية الألم إذا كان تخفيف الألم المحلي غير كافٍ
العلاج على مستوى الجسم ضروري للسيطرة على الفقاع ويجب أن يبدأ في أقرب وقت ممكن. يشمل العلاج الجهازي:
- دواء مضاد للالتهابات يسمى دابسون
- الستيرويدات القشرية
- الأدوية التي تحتوي على الذهب
- الأدوية التي تقمع الجهاز المناعي (مثل الآزوثيوبرين ، الميثوتريكسيت ، السيكلوسبورين ، السيكلوفوسفاميد ، الميكوفينولات موفيتيل ، أو ريتوكسيماب)
يمكن استخدام المضادات الحيوية لعلاج أو منع العدوى. يستخدم الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) من حين لآخر.
يمكن استخدام البلازما جنبا إلى جنب مع الأدوية الجهازية للحد من كمية الأجسام المضادة في الدم. Plasmapheresis هي عملية يتم فيها إزالة البلازما المحتوية على الأجسام المضادة من الدم واستبدالها بالسوائل الوريدية أو البلازما المتبرع بها.
تشمل علاجات القرحة والبثور المستحضرات المهدئة أو المجففة ، الضمادات المبللة ، أو تدابير مماثلة.
توقعات (تشخيص)
بدون علاج ، يمكن أن تكون هذه الحالة مهددة للحياة. العدوى الشديدة هي السبب الأكثر شيوعا للوفاة.
مع العلاج ، يميل الاضطراب إلى أن يكون مزمنًا. الآثار الجانبية للعلاج قد تكون شديدة أو تعطيل.
المضاعفات المحتملة
تشمل مضاعفات PV:
- الالتهابات الجلدية الثانوية
- الجفاف الشديد
- الآثار الجانبية للأدوية
- انتشار العدوى عن طريق مجرى الدم (تعفن الدم)
عند الاتصال بأخصائي طبي
يجب على مقدم الرعاية الصحية الخاص بك فحص أي بثور غير معروفة.
اتصل بمزود الخدمة الخاص بك إذا كنت قد عولجت من PV وظهور أي من الأعراض التالية:
- قشعريرة برد
- حمة
- الشعور العام سوء
- آلام المفاصل
- آلام العضلات
- بثور جديدة أو تقرحات
صور
الفقاع الشائع على الظهر
الفقاع الشائع - آفات في الفم
المراجع
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL، Schaffer JV، Cerroni L، eds. طب الأمراض الجلدية. 4th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2018: الفصل 29.
Habif TP. أمراض حويصلية و فقرية. In: Habif TP، ed. الأمراض الجلدية السريرية. 6th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 16.
James WD، Berger TG، Elston DM. التهاب الجلد المزمن. In: James WD، Berger TG، Elston DM، eds. أندرو أمراض الجلد. 12th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 21.
تاريخ المراجعة 5/24/2018
تم التحديث بواسطة: كيفن بيرمان ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه ، مركز أتلانتا للأمراض الجلدية ، أتلانتا ، جورجيا. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.