متلازمة بوتر

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• الوقاية
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 9/5/2017

تشير متلازمة بوتر والنمط الظاهري لبوتر إلى مجموعة من النتائج المرتبطة بنقص السائل الأمنيوسي والفشل الكلوي عند الأطفال الذين لم يولدوا بعد.

الأسباب

في متلازمة بوتر ، المشكلة الأساسية هي الفشل الكلوي. تفشل الكلى في النمو بشكل صحيح حيث ينمو الطفل في الرحم. تنتج الكليتان عادة السائل الأمنيوسي (مثل البول).

يشير النمط الظاهري لبوتر إلى مظهر الوجه النموذجي الذي يحدث عند الوليد عندما لا يوجد السائل الأمنيوسي. يسمى عدم وجود السائل الأمنيوسي oligohydramnios. بدون السائل الأمنيوسي ، لا يتم توضيع الرضيع من جدران الرحم. يؤدي ضغط جدار الرحم إلى ظهور وجه غير عادي ، بما في ذلك العيون المنفصلة على نطاق واسع.

قد يؤدي النمط الظاهري لبوتر أيضًا إلى أطراف غير طبيعية أو أطراف في أوضاع أو تقلصات غير طبيعية.

توقف Oligohydramnios أيضًا عن تطور الرئتين ، وبالتالي لا تعمل الرئتان بشكل صحيح عند الولادة.

الأعراض

تشمل الأعراض:

• عيون مفصولة على نطاق واسع مع طيات epicanthal ، جسر عريض الأنف ، آذان مجموعة منخفضة ، وانحسار الذقن
• عدم وجود البول الناتج
• صعوبة في التنفس

الامتحانات والاختبارات

قد تظهر الموجات فوق الصوتية للحمل على نقص السائل الأمنيوسي ، أو عدم وجود كليتي الجنين ، أو الكليتين الشاذتين بشدة في الجنين.

يمكن استخدام الاختبارات التالية للمساعدة في تشخيص الحالة عند الوليد.

• الأشعة السينية للبطن
• الأشعة السينية للرئتين

علاج او معاملة

قد تتم محاولة الإنعاش عند الولادة في انتظار التشخيص. سيتم توفير العلاج لأي انسداد في المسالك البولية.

توقعات (تشخيص)

هذه حالة خطيرة جدا. معظم الوقت هو القاتل. تعتمد النتيجة قصيرة المدى على شدة إصابة الرئة. النتائج طويلة الأجل تعتمد على شدة تورط الكلى.

الوقاية

ليس هناك منع معروف.

أسماء بديلة

النمط الظاهري بوتر

صور

• 

  
  السائل الذي يحيط بالجنين

• 

  
  جسر الأنف واسع

المراجع

Copelovitch L، Kaplan BS. تشوهات النمو في الكلى. In: Gleason CA، Devaskar SU، eds. أمراض أفيري لحديثي الولادة. 9th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2012: الفصل 83.

Elder JS. التشوهات الخلقية وخلل تكوين الكلى. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 537.

جويس E ، إليس D ، مياشيتا Y. أمراض الكلى. In: Zitelli، BJ، McIntire SC، Nowalk AJ، eds. أطلس زيتيلي وديفيس للتشخيص البدني للأطفال. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2018: الفصل 14.

تاريخ المراجعة 9/5/2017

تم التحديث بواسطة: نيل كانيشيرو ، دكتوراه في الطب ، MHA ، أستاذ سريري لطب الأطفال ، كلية الطب بجامعة واشنطن ، سياتل ، واشنطن. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.