متلازمة تقليم البطن

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• مجموعات الدعم
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• المراجع
• تاريخ المراجعة 10/26/2017

متلازمة بطن البرقوق هي مجموعة من العيوب الخلقية النادرة التي تنطوي على هذه المشاكل الرئيسية الثلاثة:

• ضعف نمو عضلات البطن ، مما يتسبب في تجعد جلد منطقة البطن مثل تقليم
• الخصيتين المعلقة
• مشاكل المسالك البولية

الأسباب

الأسباب الدقيقة لمتلازمة البطن تقليم غير معروفة. الحالة تؤثر في الغالب الأولاد.

أثناء وجوده في الرحم ، يتضخم بطن الطفل المتنامي بالسوائل. في كثير من الأحيان ، والسبب هو مشكلة في المسالك البولية. يختفي السائل بعد الولادة ، مما يؤدي إلى بطن متجعد يبدو كأنه تقليم. هذا المظهر أكثر وضوحا بسبب نقص عضلات البطن.

الأعراض

عضلات البطن الضعيفة يمكن أن تسبب:

• الإمساك
• تأخير في الجلوس والمشي
• صعوبات السعال

مشاكل المسالك البولية يمكن أن تسبب صعوبة في التبول.

الامتحانات والاختبارات

قد لا يكون لدى المرأة الحامل لطفل مصاب بمتلازمة تقليم البطن ما يكفي من السائل الأمنيوسي (السائل الذي يحيط بالجنين). يمكن أن يؤدي ذلك إلى إصابة الرضيع بمشاكل في الرئة من الضغط في الرحم.

قد تظهر الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل أن الطفل يعاني من تورم في المثانة أو تضخم الكلى.

في بعض الحالات ، قد يساعد التصوير بالموجات فوق الصوتية للحمل أيضًا في تحديد ما إذا كان الطفل مصابًا بما يلي:

• مشاكل قلبية
• عظام أو عضلات غير طبيعية
• مشاكل في المعدة والأمعاء
• رئة متخلفة

يمكن إجراء الاختبارات التالية على الطفل بعد الولادة لتشخيص الحالة:

• تحاليل الدم
• الحويضة الوريدية (IVP)
• الموجات فوق الصوتية
• إفراغ cystourethrogram (VCUG)
• أشعة سينية
• الاشعة المقطعية
  

علاج او معاملة

ينصح بإجراء عملية جراحية مبكرة لإصلاح عضلات البطن الضعيفة ، ومشاكل المسالك البولية ، والخصيتين غير المنتظرة.

يمكن إعطاء الطفل المضادات الحيوية لعلاج أو المساعدة في منع التهابات المسالك البولية.

مجموعات الدعم

يمكن أن توفر الموارد التالية مزيدًا من المعلومات حول متلازمة تقليم البطن:

• شبكة متلازمة تقليم البطن - www.prunebelly.org
• المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

توقعات (تشخيص)

تعد متلازمة بطن الخوخ مشكلة خطيرة وغالبًا ما تهدد الحياة.

كثير من الأطفال المصابين بهذه الحالة إما ميتين أو يموتون خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة. سبب الوفاة هو مشاكل شديدة في الرئة أو الكلى ، أو من مجموعة من مشاكل الولادة.

بعض الأطفال حديثي الولادة على قيد الحياة ويمكن أن تتطور بشكل طبيعي. البعض الآخر لا يزال يعاني من العديد من المشاكل الطبية والتنموية.

المضاعفات المحتملة

المضاعفات تعتمد على المشاكل ذات الصلة. الاكثر شيوعا هي:

• الإمساك
• تشوهات العظام (حنف القدمين ، مفصل الورك ، الطرف المفقود ، إصبع ، أو إصبع القدم ، صندوق قمع)
• مرض المسالك البولية (قد يحتاج إلى غسيل الكلى وزرع الكلى)

يمكن أن تؤدي الخصيتين المعلقة إلى العقم أو السرطان.

عند الاتصال بأخصائي طبي

عادة ما يتم تشخيص متلازمة بطن البرقوق قبل الولادة أو عند ولادة الطفل.

إذا كان لديك طفل مصاب بمتلازمة بطن البرقوق المشخَّصة ، فاتصل بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك في أول علامة على إصابة المسالك البولية أو غيرها من الأعراض البولية.

إذا أظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية للحمل أن طفلك مصاب بتورم في المثانة أو تضخم الكلى ، تحدث إلى أخصائي في الحمل أو المخاط بالأمراض الشديدة الخطورة.

الوقاية

لا توجد طريقة معروفة لمنع هذا الشرط. إذا تم تشخيص إصابة الطفل بعرقلة في المسالك البولية قبل الولادة ، في حالات نادرة ، قد تساعد الجراحة خلال فترة الحمل على منع المشكلة من التقدم إلى متلازمة البطن.

أسماء بديلة

متلازمة النسر باريت. متلازمة ثالوث

المراجع

Caldamone AA ، Denes FT. متلازمة تقليم البطن. In: Wein AJ، Kavoussi LR، Partin AW، Peters CA، eds. كامبل والش جراحة المسالك البولية. 11th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 140.

Elder JS. انسداد المسالك البولية. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 540.

Merguerian PA، Rowe CK. تشوهات النمو في الجهاز البولي التناسلي. In: Gleason CA، Juul SE، eds. أمراض أفيري لحديثي الولادة. الطبعة العاشرة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2018: الفصل 88.

تاريخ المراجعة 10/26/2017

تم التحديث بواسطة: Anna C. Edens Hurst ، MD ، ماجستير ، أستاذ مساعد في علم الوراثة الطبية ، جامعة ألاباما في برمنجهام ، برمنجهام ، أل. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.