غياب صمام رئوي

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 2/22/2018

صمام الرئة الغائب هو عيب نادر يكون فيه الصمام الرئوي إما مفقودًا أو غير مكتمل التكوين. يتدفق الدم الفقير بالأكسجين عبر هذا الصمام من القلب إلى الرئتين ، حيث يلتقط الأكسجين الطازج. هذه الحالة موجودة عند الولادة (خلقي).

الأسباب

يحدث صمام رئوي غائب عندما لا يتشكل الصمام الرئوي أو يتطور بشكل صحيح أثناء وجود الطفل في رحم الأم. عند وجوده ، غالبًا ما يحدث كجزء من أمراض القلب التي تسمى الرباعي في فالوت. تم العثور عليه في حوالي 3 ٪ إلى 6 ٪ من الناس الذين لديهم رباعي فالوط.

عندما يكون الصمام الرئوي مفقودًا أو لا يعمل بشكل جيد ، لا يتدفق الدم بكفاءة إلى الرئتين للحصول على كمية كافية من الأكسجين.

في معظم الحالات ، يوجد أيضًا ثقب بين البطينين الأيسر والأيمن للقلب (عيب الحاجز البطيني). سيؤدي هذا الخلل أيضًا إلى ضخ دم منخفض الأكسجين إلى الجسم.

سيكون للجلد مظهر أزرق (زرقة) ، لأن دم الجسم يحتوي على كمية قليلة من الأكسجين.

كما يؤدي الصمام الرئوي الغائب أيضًا إلى تضخم الشرايين الرئوية للفرع المتوسع للغاية (الشرايين التي تنقل الدم إلى الرئتين لالتقاط الأكسجين). يمكن أن تتضخم لدرجة أنها تضغط على الأنابيب التي تجلب الأكسجين إلى الرئتين (القصبات الهوائية). هذا يسبب مشاكل في التنفس.

عيوب القلب الأخرى التي يمكن أن تحدث مع صمام رئوي غائب تشمل:

• صمام ثلاثي الشرفات الشاذ
• عيب الحاجز الأذيني
• منفذ مزدوج البطين الأيمن
• القناة الشريانية
• عيب وسادة الشغاف
• متلازمة مارفان
• رتق ثلاثي الشرفات
• غادر الشريان الرئوي الأيسر

قد تكون مشاكل القلب التي تحدث مع صمام رئوي غائب بسبب عيوب في بعض الجينات.

الأعراض

قد تختلف الأعراض اعتمادًا على العيوب الأخرى التي يعاني منها الرضيع ، ولكنها قد تشمل:

• التلوين الأزرق للجلد (زرقة)
• السعال
• الفشل في الازدهار
• ضعف الشهية
• تنفس سريع
• توقف التنفس
• الصفير

الامتحانات والاختبارات

قد يتم تشخيص الصمام الرئوي الغائب قبل ولادة الطفل باختبار يستخدم الموجات الصوتية لإنشاء صورة للقلب (مخطط صدى القلب).

أثناء الفحص ، قد يسمع مقدم الرعاية الصحية نفخة في صدر الرضيع.

تشمل اختبارات الصمام الرئوي الغائب:

• اختبار لقياس النشاط الكهربائي للقلب (مخطط كهربية القلب)
• تصوير مقطعي للقلب
• الأشعة السينية الصدر
• مخطط صدى القلب
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للقلب

علاج او معاملة

يحتاج الأطفال الذين يعانون من أعراض التنفس عادة إلى عملية جراحية على الفور. غالبًا ما يخضع الأطفال الذين يعانون من أعراض شديدة لعملية جراحية خلال الأشهر الثلاثة إلى الستة الأولى من العمر.

بناءً على نوع عيوب القلب الأخرى التي يعاني منها الرضيع ، قد تتضمن الجراحة:

• إغلاق الفتحة الموجودة في الجدار بين البطينين الأيسر والأيمن للقلب (عيب الحاجز البطيني)
• إغلاق الأوعية الدموية التي تربط الشريان الأورطي بالشريان الرئوي (القناة الشريانية)
• توسيع التدفق من البطين الأيمن إلى الرئتين

تشمل أنواع العمليات الجراحية للصمام الرئوي الغائب ما يلي:

• تحريك الشريان الرئوي إلى مقدمة الشريان الأورطي وبعيدًا عن الشعب الهوائية
• إعادة بناء جدار الشريان في الرئتين لتقليل الضغط على الشعب الهوائية (التصلب الرئوي وتخفيف الشرايين)
• إعادة بناء القصبة الهوائية وأنابيب التنفس إلى الرئتين
• استبدال الصمام الرئوي الشاذ بصمام مأخوذ من الأنسجة البشرية أو الحيوانية

قد يحتاج الأطفال الذين يعانون من أعراض شديدة في التنفس إلى الحصول على الأكسجين أو وضعهم على جهاز التنفس (التنفس الصناعي) قبل الجراحة وبعدها.

توقعات (تشخيص)

بدون جراحة ، سيموت معظم الأطفال الذين لديهم مضاعفات شديدة في الرئة.

في كثير من الحالات ، يمكن للجراحة علاج الحالة وتخفيف الأعراض. النتائج غالبا ما تكون جيدة جدا.

المضاعفات المحتملة

قد تشمل المضاعفات:

• عدوى الدماغ (الخراج)
• انهيار الرئة (انخماص)
• الالتهاب الرئوي
• قصور القلب الأيمن
• السكتة الدماغية

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة إذا كان طفلك يعاني من أعراض صمام رئوي غائب. إذا كان لديك تاريخ عائلي من عيوب القلب ، فتحدث إلى مقدم الرعاية قبل أو أثناء الحمل.

الوقاية

على الرغم من عدم وجود طريقة لمنع هذا الشرط ، يمكن تقييم العائلات لتحديد خطر الإصابة بالعيوب الخلقية.

أسماء بديلة

غياب متلازمة الصمام الرئوي ؛ الغياب الخلقي للصمام الرئوي ؛ التهيئة صمام الرئة. أمراض القلب المزرقة - صمام رئوي. أمراض القلب الخلقية - صمام رئوي. خلل القلب - صمام رئوي

صور

• 

  
  غياب صمام رئوي

• 

  
  زرقة "تيت الإملائي"

• 

  
  رباعية فالو

المراجع

بيرنشتاين د. مرض خلقي خلقي: آفات متقيحة. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 428.

بيرنشتاين د. الآفات القلبية الخلقية: الآفات المرتبطة بانخفاض تدفق الدم الرئوي. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 430.

Scholz T ، إعادة لف BE. مرض قلب خلقي. In: Gleason CA، Juul SE، eds. أمراض أفيري لحديثي الولادة. الطبعة العاشرة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2018: الفصل 55.

Web GD، Smallhorn JF، Therrien J، Redington AN. أمراض القلب الخلقية لدى المريض البالغ والأطفال. In: Zipes DP، Libby P، Bonow RO، Mann DL، Tomaselli GF، Braunwald E، eds. أمراض القلب في براونولد: كتاب مدرسي لطب القلب والأوعية الدموية. 11th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2019: الفصل 75.

تاريخ المراجعة 2/22/2018

تم التحديث بواسطة: Michael A. Chen ، MD ، دكتوراه ، أستاذ مشارك في الطب ، قسم أمراض القلب ، مركز Harborview الطبي ، كلية طب جامعة واشنطن ، سياتل ، واشنطن. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.