المحتوى
- ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناتج عن مرض القلب الأيسر
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناتج عن أمراض الرئة
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناجم عن جلطات الدم في الرئتين
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي لأسباب متنوعة
- تشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتحديد نوعه
- علاجات ارتفاع ضغط الدم الرئوي
من المفيد فهم بعض الأشياء الأساسية عن الدورة الدموية لمعرفة كيفية حدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يضخ الجانب الأيسر من القلب ، وهو الجانب الأكبر ، الدم الغني بالأكسجين إلى باقي أجزاء الجسم. بعد أن تلتقط الأنسجة والأعضاء الأخرى الأكسجين في الجسم ، يعود الدم المفتقر إلى الأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب. ثم يضخ الجانب الأيمن من القلب هذا الدم مرة أخرى إلى الرئتين لالتقاط المزيد من الأكسجين.
يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي عندما يتجاوز الضغط المطلوب لحمل الدم عبر الرئتين لالتقاط المزيد من الأكسجين 25 ملم من الزئبق (ملم زئبق).
هناك العديد من الأسباب المختلفة لذلك. نتيجة لذلك ، تم تصنيف ارتفاع ضغط الدم الرئوي إلى خمسة أنواع من قبل منظمة الصحة العالمية (WHO). تعرف على ما يميز كل منها.
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
يمكن أيضًا تسمية ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) بارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي. هذه مجموعة منظمة الصحة العالمية 1.
يحدث ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي بسبب انخفاض قطر الشرايين الرئوية. قد يكون هذا التضيق ناتجًا عن تصلب أو صلابة أو سماكة جدار الشرايين. والنتيجة هي زيادة مقدار الضغط المطلوب لضخ الدم عبر هذه الأوعية الدموية الضيقة. مع مرور الوقت تتطور الآفات داخل هذه الأوعية الدموية مما يزيد من منع كمية تدفق الدم.
هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الرئوي أكثر شيوعًا لدى النساء في سن 30-60 عامًا.
هناك عدة أنواع فرعية من الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات والتي تشمل:
مجهول السبب PAH
هذا هو الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات التي تحدث في حالة عدم وجود سبب محدد.
التوريث PAH
يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي موروثًا. عادة ما يرتبط هذا النوع العائلي من PAH بطفرات في جين BMPR2 على الرغم من تورط الجينات الأخرى أيضًا. ما يقرب من 15-20 ٪ من الأشخاص الذين يعانون من PAH ورثوه.
Anorexigen المستحث به PAH
ارتبط هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الرئوي باستخدام حبوب الحمية ، وعلى وجه التحديد ، ديكسفينفلورامين (ريدوكس) وفينفلورامين (بونديمين). تم إزالة مثبطات الشهية من السوق. حبوب الحمية الأخرى التي استخدمت في أوروبا ، benfluorex ، ارتبطت أيضًا بـ PAH ، وكذلك الأمفيتامينات و dasatinib.
أمراض أخرى مرتبطة بـ PAH
تم ربط العديد من الأمراض بتطور هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الرئوي بما في ذلك:
- أمراض النسيج الضام (تصلب الجلد ، الذئبة ، إلخ)
- فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز
- مرض الكبد
- مرض قلب خلقي
- أمراض نخاع العظام أو الدم
- الديدان الطفيلية
لا يوجد حاليًا علاج لارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي. الأدوية مثل البروستاجلاندين (إيبوبروستينول الصوديوم) قد تطيل وتحسن نوعية الحياة للأفراد المصابين بـ PAH.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناتج عن مرض القلب الأيسر
قد يُشار أيضًا إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناتج عن مرض القلب الأيسر باسم ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي أو ارتفاع ضغط الدم الوريدي الرئوي (PVH). هذه مجموعة منظمة الصحة العالمية 2. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الرئوي له أمراض أساسية مختلفة تمامًا عن تلك الخاصة بـ PAH. يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناتج عن مرض القلب الأيسر عندما يكون الجانب الأيسر من القلب أضعف من أن يضخ بشكل كافٍ ويحدث احتياطي في الدورة الدموية. يؤدي هذا النسخ الاحتياطي لاحقًا إلى زيادة الضغط في الرئتين. يُعتقد أنه بعد فترة من الوقت يؤدي ذلك إلى تغيير في الأوعية الدموية (الأوعية الدموية) التي تزود الرئتين بالدم.
يحدث هذا عادة عندما يتطور قصور الجانب الأيسر من القلب إلى مرحلة متقدمة من المرض. قد يكون الأفراد الذين يصابون بالـ PVH قد عانوا من ارتفاع ضغط الدم الجهازي لسنوات عديدة.
على الرغم من أن هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو النوع الأكثر شيوعًا ، إلا أن علم الأمراض الكامن وراءه غير مفهوم بشكل جيد ، وبالتالي فإن العلاج يقتصر عادةً على معالجة قصور الجانب الأيسر من القلب بأدوية مثل مدرات البول أو الأدوية لتقليل ضغط الدم الجهازي مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أو بيتا حاصرات. هناك بعض الحجة القائلة بأن العلاجات الأكثر استهدافًا ، مثل عقار السيلدينافيل ، يمكن أن تكون مفيدة في علاج PVH.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناتج عن أمراض الرئة
يمكن أن تؤدي الأمراض التي تصيب الرئتين إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. هذه هي مجموعة منظمة الصحة العالمية 3. أكثر أمراض الرئة شيوعًا التي تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD). ومع ذلك ، يمكن أن يكون أيضًا بسبب انقطاع النفس النومي ، أو انتفاخ الرئة ، أو مرض الرئة الخلالي ، أو التليف الرئوي ، أو حتى العيش على ارتفاعات عالية جدًا لفترة زمنية طويلة.
يعاني الأشخاص في هذه المجموعة من انخفاض مستويات الأكسجين على مدى فترة طويلة مما يؤدي إلى تغيير في الأوعية الدموية التي تزود الرئتين بالدم (ربما الشعيرات الدموية والشرايين). يُعتقد أن الشرايين ، على وجه التحديد ، تميل إلى التضييق أو التضييق في محاولة لتقييد تدفق الدم إلى مناطق الرئتين التي تحتوي على معظم الأكسجين. يزيد هذا الانقباض من ضغط الدم الكلي المطلوب لضخ الدم عبر الرئتين.
مثل PVH ، غالبًا ما يتم علاج هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الرئوي عن طريق معالجة مرض الرئة الأساسي ونقص الأكسجة.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناجم عن جلطات الدم في الرئتين
تتكون مجموعة منظمة الصحة العالمية 4 من الأشخاص الذين يصابون بارتفاع ضغط الدم الرئوي نتيجة جلطات الدم المزمنة (الصمات الرئوية) في رئتيهم. وهذا ما يسمى أيضًا بارتفاع ضغط الدم الرئوي الناتج عن الانصمام الخثاري (CTEPH). هذا هو النوع الوحيد من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي يمكن علاجه دون زراعة القلب والرئة.
في الأفراد الذين يعانون من هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، تتحول الجلطات الدموية في رئتيهم إلى نسيج ندبي في الأوعية الدموية بعد فترة من الزمن ، مما يضيق قطر هذه الأوعية ، ويعيق أو ينقص تدفق الدم إلى الرئتين. من الممكن أيضًا أن يحدث إعادة تشكيل للأوعية الدموية الصغيرة التي تمد الرئتين بالدم كما هو الحال في الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات.
معظم الأفراد الذين يعانون من الصمات الرئوية يستجيبون لأدوية تسييل الدم ولكن ما يقرب من 0.5-5 ٪ قد يستمرون في تطوير CTEPH. قد يكون الأفراد الذين يعانون من اضطرابات تخثر أساسية في خطر متزايد.
قد يكون بعض المرضى الذين يعانون من CTEPH مرشحين لتصفية أطفال الأنابيب. يتم وضع هذا المرشح الشبكي الصغير في الوريد الأجوف السفلي ويمنع وصول الجلطات الدموية الجديدة إلى الرئتين. يمكن علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناتج عن الانصمام الخثاري جراحياً في بعض الحالات. تسمى هذه الجراحة استئصال الخثرة.
استئصال الخثرة والشريان هو عملية جراحية عالية الخطورة يتم إجراؤها فقط في بعض المستشفيات المتخصصة في جميع أنحاء الولايات المتحدة من قبل أطباء مؤهلين بشكل خاص. أثناء استئصال الخثرة والشريان التاجي ، يتم وضعك على جهاز القلب والرئة الذي يقوم بتوزيع الدم عن طريق تجاوز القلب والرئتين. يتم إجراء شق في صدرك حتى يتمكن الجراح من الوصول إلى قلبك ورئتيك.
في مرحلة معينة من الإجراء ، سيتم تبريد جسمك بشكل كبير وإيقاف جهاز القلب والرئة لبعض الوقت حتى يتمكن الطبيب من تصور وإزالة الجلطات من الشرايين الرئوية. يساعد التبريد التدريجي لدمك إلى 65 درجة فهرنهايت على منع تلف الأعضاء أثناء إيقاف تشغيل جهاز القلب والرئة. بعد إزالة الجلطات يتم تسخينك تدريجيًا. عادة ، يتم إدخال أنابيب الصدر للمساعدة في تصريف السوائل من الرئتين خلال فترة الشفاء.
بعد الجراحة ، من المحتمل أن تحتاج إلى البقاء في وحدة العناية المركزة (ICU) على جهاز التنفس الصناعي لمساعدتك على التنفس لمدة يوم أو يومين. قد تقضي عدة أيام بعد ذلك في المستشفى. حتى بعد الخروج من المستشفى ، من المحتمل أن يستغرق الأمر عدة أشهر حتى تبدأ في الشعور بالتحسن ولفترة أطول من ذلك قبل أن تبدأ ممتلئ التعافي.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي لأسباب متنوعة
المجموعة المتبقية ، منظمة الصحة العالمية المجموعة 5 ، هي نوعًا ما شاملة لأي شخص يعاني من ارتفاع ضغط الدم الرئوي ولا يتناسب مع المجموعات الأربع الأخرى. غالبًا لا يمكن تحديد سبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي في هذه المجموعة ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يرتبط بالشروط التالية:
- الساركويد
- فقر الدم المنجلي
- أنواع أخرى من فقر الدم
- استئصال الطحال
- بعض اضطرابات التمثيل الغذائي
تشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتحديد نوعه
نظرًا لأن أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي غامضة ومتداخلة مع العديد من الحالات الصحية الأخرى ، فقد يمر بعض مرضى ارتفاع ضغط الدم الرئوي عدة سنوات قبل تلقي التشخيص المناسب. يمكن استخدام العديد من الاختبارات التي تؤدي إلى التشخيص الفعلي بما في ذلك:
- اختبارات الدم لفحص مستويات الأكسجين والكلى أو وظائف الكبد والمزيد
- تصوير الصدر بالأشعة السينية (التي قد تظهر تضخم القلب الأيمن)
- اختبارات القلب مثل مخطط كهربية القلب (EKG) أو مخطط صدى القلب
- اختبارات وظائف الرئة
- اختبارات تحمل التمرين
- فحص نووي للبحث عن جلطات دموية في الرئتين
بناءً على نتائج هذه الاختبارات أو تاريخك المرضي جنبًا إلى جنب مع الأعراض التي تعاني منها ، قد يشتبه طبيبك في ارتفاع ضغط الدم الرئوي. الاختبار القياسي لتحديد ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو إجراء يسمى قسطرة القلب الأيمن.
قسطرة القلب الأيمن هي إجراء جراحي بسيط يتم إجراؤه عادة في المستشفى على أساس الجراحة في نفس اليوم. سيتم تخديرك وسيتم إدخال قسطرة في وريد في رقبتك أو فخذك. يتم إدخال القسطرة إلى قلبك وبمجرد الوصول إليها يمكن قياس الضغط في قلبك ورئتيك.
لا يمكن استخدام نتائج قسطرة القلب الأيمن فقط لتحديد ما إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم الرئوي ولكن يمكن أيضًا استخدام النتائج جنبًا إلى جنب مع تاريخك الصحي لتحديد نوع ارتفاع ضغط الدم الرئوي لديك.
علاجات ارتفاع ضغط الدم الرئوي
يعتبر ارتفاع ضغط الدم الرئوي من أي نوع حالة خطيرة لا يمكن علاجها عادةً (باستثناء بعض المرضى في مجموعة منظمة الصحة العالمية 4). تركز العلاجات على تحسين نوعية الحياة مع الأمل في إطالة العمر أيضًا.
من المهم العثور على طبيب متخصص في علاج مرضى ارتفاع ضغط الدم الرئوي للحصول على أفضل رعاية.
يعتمد نوع العلاج الذي تقرره أنت وطبيبك على عدة عوامل ، بما في ذلك نوع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي تعاني منه بالإضافة إلى أي حالات صحية أساسية أخرى قد تساهم في مرضك. استكشف الخيارات المتاحة حاليًا ، حسب نوع PH.
دراسات موسعات الأوعية
بالنسبة للأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالفعل بارتفاع ضغط الدم الرئوي ، يمكن أن تساعد دراسة موسع الأوعية الدموية في مراقبة فعالية العلاجات. هذه الدراسة عبارة عن قسطرة يمنى للقلب مع إعطاء دواء يريح الأوعية الدموية الرئوية. يمكن أن يحدد هذا الاختبار أيضًا ما إذا كنت ستستفيد من نوع من الأدوية يسمى حاصرات قنوات الكالسيوم.
الأدوية التقليدية
قد تكون بعض الأدوية التي لا تُستخدم خصيصًا لارتفاع ضغط الدم الرئوي مفيدة في السيطرة على الأعراض. وتشمل هذه حاصرات قنوات الكالسيوم لخفض ضغط الدم ، والديجوكسين لزيادة قوة القلب ، أو مدرات البول لإزالة السوائل الزائدة من الجسم.
في حين أن هذه الأدوية يمكن استخدامها في جميع الأنواع ، إلا أنها غالبًا ما تستخدم في مجموعة منظمة الصحة العالمية من النوع 2. الأدوية الأخرى التي يمكن استخدامها تشمل مميعات الدم (غالبًا ما تستخدم لمجموعة منظمة الصحة العالمية من النوع 4) أو الأكسجين (جميع الأنواع).
مضادات مستقبلات الإندوثيلين
هذه فئة من الأدوية تُعطى عادة عن طريق الفم. تمنع مضادات مستقبلات الإندوثيلين الأوعية الدموية من الضيق عن طريق منع مستقبلات الإندوثيلين. تشمل هذه الفئة من الأدوية:
- تراكلير (بوسنتان)
- ليتيريس (أمبريسنتان)
- أوبسوميت (ماكيتينتان)
مثبطات الفوسفوديستراز
تحفز مثبطات الفوسفوديستيراز إنتاج موسعات الأوعية الدموية عن طريق الرئتين (المواد الكيميائية التي تسبب تمدد الأوعية الدموية) ويتم تناولها أيضًا عن طريق الفم. تشمل الأدوية في فئة الأدوية هذه:
- الفياجرا (سيلدينافيل)
- سياليس (تيدالافيل)
الأدوية الوريدية
يتوفر عدد قليل من الأدوية الوريدية لارتفاع ضغط الدم الرئوي وتعمل عن طريق توسع الأوعية الدموية الرئوية. وتشمل هذه:
- فلولان أو فيليتري (إيبوبروستينول)
- Orenitram (treprostinil) الذي يمكن أيضًا تناوله تحت الجلد أو الاستنشاق
أجهزة الاستنشاق
يمكن استخدام الأدوية المستنشقة مثل إيلوبروست لتخفيف ضيق التنفس.
زراعة القلب والرئة
عندما يتم استنفاد خيارات العلاج الأخرى ، قد يكون بعض المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي مؤهلين لتلقي عملية زرع قلب ورئة. في حين أن زراعة القلب والرئة قد تعالج ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، فهي إجراء طبي خطير ينطوي على مخاطر كبيرة من حدوث مضاعفات بما في ذلك الرفض المحتمل للأعضاء المانحة.
علاجات ارتفاع ضغط الدم الرئوي