لمحة عامة عن متلازمة Goodpasture

المحتوى

• الأعراض
• الأسباب
• التشخيص
• علاج او معاملة
• المراجع

تعد متلازمة Goodpasture من أمراض المناعة الذاتية النادرة جدًا والتي قد تهدد الحياة وتؤدي إلى تلف الرئتين والكليتين ، كما تُعرف أحيانًا باسم مرض Goodpasture أو مرض الغشاء القاعدي الكبيبي (anti-GBM). ومع ذلك ، يستخدم المهنيون الطبيون أحيانًا هذه المصطلحات بشكل مختلف قليلاً.

تعد متلازمة Goodpasture مرضًا نادرًا ، حيث يتم تشخيص حالة واحد من كل مليون شخص حديثًا كل عام. وقد تم تمييزها لأول مرة بواسطة الدكتور إرنست جودباستور في عام 1919. لأسباب غير واضحة ، يكون المرض أكثر شيوعًا في مرتان من العمر: في العشرينات من العمر وبعد ذلك في الستينيات من العمر.

الأعراض

تنجم أعراض متلازمة Goodpasture عن مشاكل في الرئة والكلى. يعاني حوالي 60 إلى 80 في المائة من المصابين بالمرض من أعراض أمراض الرئة والكلى. في المقابل ، يعاني حوالي 20 إلى 40 في المائة من أمراض الكلى فقط ، وأقل من 10 في المائة من الناس يعانون من مشاكل في الرئة فقط.

مشاكل الرئة

قد تسبب مشاكل الرئة لمتلازمة Goodpasture أعراضًا مثل ما يلي:

• قشعريرة وحمى
• سعال الدم
• سعال جاف
• إعياء
• ضيق في التنفس
• ألم صدر

في بعض الحالات ، يمكن أن تسبب متلازمة Goodpasture نزيفًا رئويًا حادًا: نزيفًا من الرئة وأجزاء أخرى من الجهاز التنفسي ، وقد يؤدي هذا بشكل غير مباشر إلى فقر الدم وانخفاض تعداد خلايا الدم الحمراء. إذا كان الدم أكثر خطورة ، فقد يمنع تبادل الأكسجين في الأكياس الصغيرة في الرئتين. قد يتسبب هذا في فشل الجهاز التنفسي ، وهي حالة تهدد الحياة حيث لا يتلقى الجسم ما يكفي من الأكسجين.

تنجم مشاكل الكلى المصاحبة لمتلازمة جودباستور عن حالة تسمى التهاب كبيبات الكلى. هذا يشير فقط إلى التهاب جزء معين من الكلى يسمى الكبيبة. هذا يؤدي إلى أعراض ومشاكل إضافية.

مشاكل في الكلى

اعتمادًا على شدتها ، قد تشمل مشاكل الكلى ما يلي:

• استفراغ و غثيان
• ارتفاع ضغط الدم
• ألم مع التبول
• دم في البول
• آلام الظهر (منطقة أسفل الضلوع)
• إعياء
• مثير للحكة
• تفكير مرتبك
• النوبات
• ضيق في التنفس

في بعض الأحيان تظهر هذه الأعراض تدريجيًا. في حالات أخرى ، تصبح شديدة جدًا على مدار عدة أيام. إذا كانت مشاكل الكلى شديدة ، يمكن أن تؤدي إلى تبول الدم ، وهي حالة تهدد الحياة بسبب وجود مستويات عالية جدًا من نفايات تسمى اليوريا في الدم.

من حين لآخر ، تحدث متلازمة Goodpasture جنبًا إلى جنب مع حالة أخرى تسمى مرض الأذن الداخلية المناعي الذاتي. هذا يمكن أن يؤدي إلى أعراض مثل:

• امتلاء الأذن
• رنين في الأذن
• دوخة
• فقدان السمع المفاجئ

الأسباب

يُعتقد أن متلازمة Goodpasture هي نوع من أمراض المناعة الذاتية. في هذه الحالات الطبية ، تصبح أجزاء من الجهاز المناعي غير منظمة. يمكن أن يتسبب ذلك في مهاجمة أجزاء من الجهاز المناعي للأنسجة الطبيعية ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض هذه الأمراض. يُعتقد أن الأسباب الجينية والبيئية تساهم في معظم أمراض المناعة الذاتية ، لكن هذه ليست مفهومة تمامًا.

في متلازمة Goodpasture ، يبدو أن الجهاز المناعي يتم تنشيطه بشكل غير طبيعي ضد أحد مكونات الكولاجين الموجود في كل من الرئتين والكليتين. ويؤثر هذا في الكلى على الكبيبات ، وهي المرشحات الصغيرة في الكلى التي تساعد على إزالة الماء الزائد والفضلات من دمك تتحول إلى بول. في الرئة ، يمكن أن يؤثر على الحويصلات الهوائية ، وهي أكياس الهواء الصغيرة حيث يتم تبادل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون. ثم يؤدي تنشيط المناعة والالتهاب إلى ظهور أعراض الحالة. تسمى الأجسام المضادة المنشطة غير الطبيعية الأجسام المضادة لـ GBM.

تلعب الوراثة أيضًا دورًا في إثارة متلازمة Goodpasture. الأشخاص الذين لديهم متغيرات معينة من جينات معينة هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض من الأشخاص الذين ليس لديهم هذه المتغيرات الجينية ، ومع ذلك ، فإن معظم الأشخاص الذين لديهم هذه المتغيرات لا يصابون بالمرض ، لذلك يبدو أن هناك عوامل أخرى مهمة أيضًا.

عوامل الخطر

قد يؤدي بعض ما يلي إلى زيادة خطر الإصابة بالمرض:

• التدخين
• التعرض لمذيبات عضوية أو أبخرة هيدروكربونية
• التعرض للغبار المعدني
• استنشاق الكوكايين
• أنواع معينة من التهابات الرئة
• أنواع معينة من الأدوية التي تؤثر على جهاز المناعة (مثل ألمتوزوماب)

على وجه الخصوص ، يبدو أن الإصابة بأمراض الرئة الناتجة عن متلازمة Goodpasture أكثر احتمالًا إذا كان الفرد قد عانى من بعض الأضرار الرئوية السابقة من سبب آخر.

التشخيص

عند تشخيص متلازمة Goodpasture ، يجب على الطبيب أن يميز بين الحالات الطبية الأخرى التي يمكن أن تؤثر على الرئتين أو الكلى أو كلا العضوين. على سبيل المثال ، يمكن أن تتسبب أنواع معينة من التهاب الأوعية الدموية في ظهور أعراض مشابهة ، مثل بعض أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل الذئبة.

• يتطلب تشخيص متلازمة Goodpasture تاريخًا طبيًا وفحصًا بدنيًا. سيسألك مقدم الرعاية الطبية الخاص بك أسئلة حول مشاكلك الطبية الأخرى وأعراضك الحالية. سيقوم أيضًا بتقييم جميع أجزاء جسمك بدقة للبحث عن أدلة التشخيص. سيساعد عمل الدم الأساسي أيضًا في تقييم وظائف الكلى وفقر الدم والعدوى.

الاختبارات التشخيصية

• خزعة الكلى
• اختبارات الدم للتحقق من وجود أجسام مضادة لـ GBM

في بعض الأحيان تكون هذه الاختبارات كافية لتشخيص متلازمة Goodpasture وبدء العلاج. ومع ذلك ، عادةً ما توفر خزعة الكلى تشخيصًا نهائيًا للحالة ، ويتم إجراء ذلك عن طريق الجلد ، أي من خلال شق صغير يتم إجراؤه عبر الجلد. يتم إزالة أنسجة الكلى وفحصها تحت المجهر. يتيح ذلك للأطباء التشخيص الدقيق للسبب الدقيق لمشاكل الكلى.

قد لا يتمكن المرضى ذوو الحالات الحرجة من أخذ خزعة الكلى حتى تصبح حالتهم أكثر استقرارًا. عادة لا تكون خزعة الرئة أداة تشخيصية فعالة مثل خزعة الكلى ، ولكنها قد تكون ضرورية في الحالات التي يكون فيها خزعة الكلى غير ممكن.

تتضمن بعض الاختبارات الأخرى المهمة للمساعدة في إدارة المريض ما يلي:

• تحليل عينة البول (يعطي معلومات عن وظائف الكلى)
• تصوير الصدر بالأشعة السينية (يمكن أن يظهر نزيفًا رئويًا)
• اختبارات وظائف الرئة

من الضروري الوصول إلى التشخيص الصحيح في أسرع وقت ممكن ، حتى يتمكن الفرد من بدء العلاج. سيعطي هذا أفضل فرصة للبقاء على قيد الحياة وأفضل فرصة للتعافي الكامل للكلى.

علاج او معاملة

يركز العلاج المبكر لمتلازمة Goodpasture على شيئين: الإزالة السريعة للأجسام المضادة لـ GBM من الدم ووقف إنتاجها في المستقبل.

تتم إزالة الأجسام المضادة من الدم من خلال عملية تسمى فصادة البلازما. وأثناء فصادة البلازما ، يُزال دم الشخص من الجسم عن طريق إبرة ويتم توصيله بجهاز. تقوم هذه الآلة بعد ذلك بإزالة الأجسام المضادة الضارة قبل ضخ الأجزاء المتبقية من الدم مرة أخرى إلى جسم الشخص. سيحتاج المريض إلى الخضوع لهذه العملية مرة واحدة يوميًا أو كل يومين لمدة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع ، أو حتى يبدو أن الأجسام المضادة لـ GBM قد تمت إزالتها تمامًا.

من المهم أيضًا إيقاف إنتاج الأجسام المضادة الجديدة المضادة لـ GBM. يتم ذلك عن طريق قمع الجهاز المناعي للشخص. يمكن استخدام بعض الأدوية التالية لهذا الغرض:

• الستيرويدات القشرية
• سيكلوفوسفاميد
• الآزوثيوبرين (يستخدم أحيانًا بسبب التأثيرات السامة للسيكلوفوسفاميد)

الأكثر شيوعًا هو إعطاء الستيرويدات القشرية بالإضافة إلى سيكلوفوسفاميد كعلاج أولي.

اعتمادًا على شدة المرض وعوامل أخرى ، يمكن إعطاء هذه الأدوية عن طريق الوريد أو الفم. قد يُعطى المرضى في البداية كميات كبيرة من هذه الأدوية للسيطرة على مرضهم. بعد ذلك ، قد يتمكنون من تناول جرعات صيانة أقل. اعتمادًا على كيفية استجابة الفرد للعلاج ، قد يحتاجون إلى تناول الأدوية المثبطة للمناعة لعدة أشهر. قبل إيقاف العلاج المثبط للمناعة ، سيحتاج الطبيب إلى اختبار مستويات الأجسام المضادة لـ GBM ، للتأكد من أنها لم تعد موجودة.

قد يكون الأشخاص الذين يتناولون الأدوية المثبطة للمناعة أكثر عرضة للإصابة بعدوى معينة. قد تكون الإصابة بعدوى الرئة بعد فترة وجيزة من الإصابة بمتلازمة Goodpasture أمرًا خطيرًا للغاية. لهذا السبب ، يُعالج الأشخاص المصابون بمتلازمة Goodpasture أيضًا وقائيًا بالأدوية للمساعدة في منع العدوى. قد يشمل ذلك بعض الأدوية المضادة للفطريات والمضادات الحيوية والأدوية المضادة للفيروسات.

يعاني بعض مرضى متلازمة Goodpasture من حالة صحية حرجة عند التشخيص. قد يحتاج هؤلاء الأفراد إلى قدر كبير من الرعاية الداعمة في وحدة العناية المركزة الطبية. على سبيل المثال ، قد يحتاج هؤلاء الأفراد إلى التنبيب - وضع أنبوب في القصبة الهوائية - للمساعدة في منع فشل الجهاز التنفسي.

أحيانًا يكون غسيل الكلى الطارئ ضروريًا أيضًا ، حيث يساعد ذلك في أداء بعض وظائف الكلى للتخلص من الفضلات من الجسم. في بعض الحالات ، ستكون هذه الحاجة مؤقتة حتى تدخل العلاجات حيز التنفيذ. في حالات أخرى ، قد يعاني الأفراد من أضرار طويلة الأمد في الكلى. قد يحتاج هؤلاء الأشخاص إلى غسيل الكلى على المدى الطويل. بالنسبة لبعض هؤلاء الأفراد ، تعد زراعة الكلى خيارًا. لا ينبغي التفكير في عملية الزرع إلا إذا كان الفرد خاليًا من الأجسام المضادة لـ GBM لعدة أشهر.

من المهم أيضًا أن يزيل الأشخاص المصابون بمتلازمة Goodpasture مسببات المرض المحتملة. على سبيل المثال ، يجب تشجيع المدخنين بشدة على الإقلاع عن التدخين. يتطلب علاج متلازمة Goodpasture عادةً مدخلات من تخصصات طبية متعددة ، بما في ذلك ممرضات الرعاية الحرجة وأخصائيي أمراض الرئة وأطباء الكلى وأخصائيي الروماتيزم.

المراجع

غالبًا ما تكون الفترة الأولية لمرض متلازمة Goodpasture خطيرة جدًا ، ويموت بعض المرضى. ومع ذلك ، فإن أكثر من 90 في المائة من المرضى ينجون من هذه المرحلة من المرض إذا تلقوا رعاية عالية المستوى. تبلغ معدلات البقاء على قيد الحياة حوالي 80 في المائة بعد خمس سنوات من النوبة ، ويعتمد استرداد وظائف الكلى بشكل كبير على مدى شدة تأثر الكلى قبل بدء العلاج.

عادة ، لا يعاني الأشخاص الذين يعانون من نوبة من متلازمة Goodpasture من نوبة ثانية. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يعاني الناس من انتكاسات المرض.

اتصل بمقدم الرعاية الطبية الخاص بك على الفور إذا كان لديك أي علامات انتكاس محتمل ، مثل سعال الدم أو ألم الصدر أو ضيق التنفس أو آلام الظهر أو الارتباك. بهذه الطريقة ، يمكنك البدء في إعادة العلاج في أقرب وقت ممكن ، مما يمنحك أفضل أمل في الحصول على نتيجة جيدة.

كلمة من Verywell

متلازمة Goodpasture مرض نادر جدًا. إنها أزمة طبية يمكن أن تحدث بسرعة وتؤدي إلى أعراض تهدد الحياة. قد يكون الأمر مخيفًا ومربكًا أن تعلم أن شخصًا تحبه يعاني من مرض خطير ، رغم أنه كان يتمتع بصحة جيدة في السابق. ولكن على الرغم من خطورة المرض ، لدينا بعض العلاجات الجيدة لوضع المرض في حالة هدوء ، ولن يعاني معظم الناس أبدًا من نوبة مرض أخرى. سيعمل معك فريق كامل من مقدمي الرعاية الصحية في كل خطوة على الطريق من خلال التشخيص والعلاج. لا تتردد في التواصل للحصول على دعم من أصدقائك وعائلتك وفريقك الطبي بأكمله.