المحتوى
من المرجح أن يترك لك تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) أسئلة أكثر من الإجابات. بعد التشخيص ، ماذا سيحدث بعد ذلك؟ يعتمد الكثير مما يحدث على مرحلة CLL الخاص بك. يعد التدريج مهمًا لأن التطور الطبيعي لـ CLL متغير بدرجة كبيرة حيث تتراوح مدة البقاء على قيد الحياة من عامين إلى أكثر من 20 عامًا ، ويتم تحديد المرحلة عادةً من خلال الفحص البدني والعمل المخبري.يتم استخدام نظامين بشكل شائع للمساعدة في تحديد مرحلة CLL الخاص بك. نظام الراي ، الذي يشيع استخدامه في الولايات المتحدة ، موجود منذ عام 1975 ثم تم تعديله لاحقًا في عام 1987. تم تطوير نظام Binet ، الذي يشيع استخدامه في أوروبا ، في عام 1977 وهو مشابه لنظام راي. يعتمد كلا النظامين على كل من الفحص البدني والبيانات المختبرية لمرحلة CLL.
غالبًا ما يكون هذان النظامان المتدرجان وحدهما غير كافيين لتوفير التشخيص ، حيث يتقدم بعض الأشخاص الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن في مراحله المبكرة بشكل أسرع من غيرهم. لهذا السبب ، قد يختار طبيبك إجراء اختبارات أخرى لتحديد تشخيصك بشكل أكبر.
طرق التدريج والتنبؤ
نظام راي التدريجي
إن نظام تصنيف راي الذي أنشأه الدكتور كانتي راي في عام 1975 هو نظام تصنيف من خمس مراحل متصل أيضًا بتقسيم مخاطر ثلاثي المستويات. نظرًا للمراحل الخمس التي ترتبط بثلاث فئات فقط من مخاطر البقاء على قيد الحياة ، قد تسمعها وصفت بأنها فئات مخاطر وليس مراحل.
خطر قليل:
- المرحلة 0- كثرة اللمفاويات (ارتفاع الخلايا الليمفاوية في الدم) دون تضخم في الأعضاء.
مخاطر وسيطة:
- المرحلة 1- كثرة الخلايا الليمفاوية مع تضخم الغدد الليمفاوية. طبيعي إلى منخفض قليلاً خلايا الدم الحمراء (RBC) وعدد الصفائح الدموية.
- المرحلة الثانية- كثرة اللمفاويات مع تضخم الطحال. قد تتضخم الغدد الليمفاوية والكبد أيضًا. طبيعي إلى منخفض قليلاً خلايا الدم الحمراء (RBC) وعدد الصفائح الدموية.
مخاطرة عالية:
- المرحلة 3- كثرة اللمفاويات في وجود فقر الدم (انخفاض عدد كرات الدم الحمراء). قد يكون أو لا يكون لديه تضخم في الطحال أو الكبد أو العقد الليمفاوية. سيبقى عدد الصفائح الدموية قريبًا من المعدل الطبيعي.
- المرحلة الرابعة- كثرة اللمفاويات في وجود قلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية). قد يكون أو لا يعاني من فقر الدم أو تضخم في الطحال أو الكبد أو الغدد الليمفاوية.
عادةً ما تتقدم من مرحلة إلى أخرى مع تفاقم الإنذار مع كل تقدم. مع العلاج ، يمكنك التراجع إلى مراحل الخطر الأقل مع تحسن تشخيصك أيضًا.
نظام التدريج بينيه
أسس الدكتور جيه إل بينيه نظام التدريج بينيه في عام 1977 ، بعد عامين من إنشاء نظام التدريج في الراي. يركز هذا النظام بشكل أساسي على عدد الهياكل اللمفاوية المتضخمة. يمكن أن تكون المواقع إما على جانب واحد فقط من الجسم أو على جانبي الجسم ولا تزال تعتبر منطقة واحدة إذا كانت من نفس الهيكل. في حين أن هناك العديد من المواقع اللمفاوية في الجسم ، يتم تقييم الخمسة التالية في نظام تصنيف Binet:
- العقدة الليمفاوية العنقية
- العقدة الليمفاوية الإبطية
- العقدة الليمفاوية الأربية
- طحال
- الكبد
يتكون نظام التدريج بينيه من الفئات الثلاث التالية:
- المرحلة أ - أقل من ثلاثة مواقع ليمفاوية متضخمة بدون فقر الدم (انخفاض عدد كرات الدم الحمراء) أو قلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية).
- المرحلة B-ثلاثة أو أكثر من المواقع اللمفاوية المتضخمة بدون فقر الدم أو قلة الصفيحات.
- المرحلة C- فقر الدم ونقص الصفيحات مع أو بدون تكبير المواقع اللمفاوية
يمكن أن يساعدك الجمع بين نظام التدريج Rai أو Binet مع الاختبارات الإنذارية الأخرى على فهم أفضل لشدة CLL والتنبؤ العام الخاص بك.
الفهرس النذير الدولي CLL
يمكن استخدام الفهرس النذير الدولي CLL (CLL-IPI) بالإضافة إلى أنظمة التدريج Rai أو Binet. يشتمل CLL-IPI على معلومات إضافية متاحة من خلال الاختبارات المعملية من خلال النظر في العمر والنتائج الجينية والكيميائية الحيوية والفيزيائية. النتيجة الإجمالية للمؤشر هي مزيج من النقاط من العوامل التالية:
- تم حذف TP53 أو تغيير 4 نقاط
- نقاط IGHV-2 غير المطفأة
- مرحلة الراي (1-4) أو مرحلة بينيه (B-C) -1 نقطة
- العمر أكبر من 65 سنة -1 نقطة
يمكن بعد ذلك تحديد توصية العلاج من خلال الفئات التالية التي تعتمد على النقاط:
- خطر قليل (0-1 نقاط) -لا يوجد علاج
- مخاطر وسيطة (2-3 نقاط) - لا يوجد علاج إلا إذا كانت الأعراض شديدة
- مخاطرة عالية (4-6 نقاط) - عالج ما لم تكن بدون أعراض (لا تعاني من أعراض المرض)
- مخاطرة عالية جدا (7-10 نقاط) - في حالة العلاج ، استخدم رواية أو أدوية تخضع لتجارب قبل العلاج الكيميائي
الفحص البدني
امتحان العقدة الليمفاوية
يعد الفحص البدني مهمًا في تحديد مراحل فقر الدم اللمفاوي المزمن لأنه أحد الجانبين المطلوبين لتنظيم هذا المرض بدقة. الفحص بسيط نسبيًا حيث سيبحث طبيبك عن الأعضاء اللمفاوية المتضخمة. تحتوي الأنسجة اللمفاوية على الخلايا الليمفاوية والضامة التي تشكل خلايا الدم البيضاء التي تلعب دورًا مهمًا في نظام المناعة لدينا.
سينتقل طبيبك بانتظام عبر عدة عقد ليمفاوية لتحديد ما إذا كان هناك أي تضخم. سيشمل الفحص البدني الشامل لتحديد تورط العقدة الليمفاوية الجس (الفحص باللمس) رقبتك (العقد الليمفاوية العنقية) ، والإبط (العقد الليمفاوية الإبطية) ، والفخذ (العقد الليمفاوية الإربية). سوف يرغبون أيضًا في جس الطحال والكبد.
امتحان الطحال
يقع الطحال في الجزء الأيسر العلوي (الربع) من بطنك. لتقييم تضخم الطحال ، والذي يشار إليه باسم تضخم الطحال ، قد يقوم طبيبك بإجراء واحد إلى أربعة فحوصات مختلفة. للقيام بذلك ، سيُطلب منك الاستلقاء على ظهرك وسيُطلب منك ثني ركبتيك. ليست كل الخطوات مطلوبة لتحديد ما إذا كان لديك تضخم في الطحال.
- تفتيش- يجب ألا تكون قادرًا على رؤية الطحال ، ومع ذلك ، قد يكون الطحال المتضخم مرئيًا أثناء الشهيق.
- التسمع- إذا تعذر رؤية الطحال أثناء الشهيق ، فسوف يستمع طبيبك بواسطة سماعة الطبيب لإجراء فرك الطحال. الاحتكاك هو ضوضاء احتكاكية تحدث عند تضخم الطحال. إذا كنت تعاني من ألم في الجزء العلوي الأيسر من البطن أو يجب أن تتنفس في الجزء العلوي من اليسار ، فيجب بالتأكيد تسمع فرك الطحال.
- جس- مع ثني الركبتين ، سيشعر طبيبك بانتظام حول الجزء العلوي الأيسر من البطن. سوف يضغطون بعمق ويفرجون عنك عدة مرات ويوجهونك متى تستنشق. إذا لم ينجح طبيبك في العثور على الطحال ، فقد يطلب منك الالتفاف على جانبك الأيمن لمواصلة ملامسة طحالك. ما لم تكن شابًا ونحيلًا ، فلن يتمكن الطحال من ملامسته إلا إذا كان متضخمًا.
- قرع- إذا كان طبيبك لا يزال غير متأكد إذا كان لديك تضخم في الطحال ، فقد يقرر قرع بطنك (النقر بلطف). في نفس الوضعيات مثل الجس ، سيقوم طبيبك بقرع الجزء العلوي الأيسر من بطنك أثناء الشهيق والزفير. إذا كان هناك صوت باهت أثناء الشهيق ، ولكن ليس أثناء الزفير ، فقد يكون السبب هو تضخم الطحال.
امتحان الكبد
الكبد هو أكبر عضو في الجسم ، ولكن حتى مع ضخامة حجمه ، يجب ألا تكون قادرًا على رؤيته ، حيث يجب أن يكون معظم ، إن لم يكن كل ، الكبد خلف القفص الصدري الأيمن. نظرًا لأن الكبد عضو لمفاوي ، يمكن أن يتضخم بسبب سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في هذا الفحص البدني ، سيُطلب منك الاستلقاء على جانبك الأيسر ، وفضح جانبك الأيمن ليقيمه طبيبك. يجب أن تحاول الاسترخاء وتجنب ثني بطنك ، لأن ذلك سيجعل الفحص أكثر صعوبة. قد يساعدك ثني ركبتيك و / أو وضع وسادة بين ساقيك لتصبح أكثر راحة. يمكنك توقع هذه الخطوات المحتملة في فحص الكبد لتحديد ما إذا كان لديك تضخم في الكبد (تضخم الكبد) ؛ ستلاحظ أن الترتيب يختلف عن فحص الطحال:
- تفتيش- عندما يتضخم الكبد ، قد يتمكن طبيبك من رؤية حواف الكبد أسفل القفص الصدري دون مزيد من الفحص.
- قرع- قد يقوم طبيبك بقرع (النقر) على صدرك لتحديد حدود الكبد حيث سيتم ملاحظة صوت باهت. عادةً يمكن التعرف على الجزء العلوي من الكبد بالقرب من الحلمة اليمنى ويمكن التعرف عليه من خلال النقر الشديد. من الأفضل التعرف على الجزء السفلي من الكبد من خلال النقر الخفيف أسفل القفص الصدري الأيمن ، والذي يُعرف أيضًا باسم الهامش الساحلي الصحيح.
- جس- سيضغط طبيبك على بطنك أسفل قليلاً حيث تم تحديد حافة الكبد أثناء الإيقاع. ثم يرفعون حتى يتمكنوا من ملامسة الكبد.
من المهم أن تفهم أنه حتى مع وجود كبد طبيعي الحجم ، فقد تعاني من ألم خفيف مؤقت. إذا كنت تعاني من تضخم والتهاب في الكبد ، فسوف تشعر بألم مؤقت متوسط. سوف يهدأ الألم بسرعة ولا يسبب أي ضرر.
المعامل والاختبارات
فحص دم شامل
يعد تعداد الدم الكامل (CBC) أحد الاختبارات الأكثر شيوعًا التي سيتم إجراؤها أثناء اختبار CLL. قد يكون اختبار CBC غير الطبيعي أحد الاختبارات التي تؤدي إلى مزيد من الاختبارات في تشخيص CLL ، وهو أيضًا اختبار مهم في تحديد مراحل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. يحتوي اختبار CBC على معلومات تتعلق بما يلي:
- خلايا الدم الحمراء (RBC)- الخلايا التي تحمل الأكسجين لجسمك
- خلايا الدم البيضاء (WBC)- الخلايا التي تساعد في محاربة الالتهابات والأمراض الأخرى. هناك خمسة أنواع من الخلايا التي تتكون منها خلايا الدم البيضاء: الخلايا الليمفاوية ، العدلات ، الخلايا القاعدية ، الحمضات ، الخلايا الوحيدة.
- الصفائح الدموية (PLT)-مساعدة دمك على التجلط
- الهيموغلوبين (Hgb)- بروتين يحمل الأكسجين في خلايا الدم الحمراء
- الهيماتوكريت (HCT)- نسبة خلايا الدم الحمراء إلى إجمالي حجم الدم.
سيحتوي CBC القياسي فقط على معلومات تتعلق بإجمالي عدد خلايا الدم البيضاء. غالبًا ما يكون CBC قياسيًا يُظهر ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء. من أجل التمييز بين نوع الخلية الذي يرفع WBC الخاص بك ، يجب طلب CBC مع التفاضل.من المحتمل أيضًا أن تكون الاختبارات المستقبلية أثناء العلاج عبارة عن CBC مع تفاضل لتقييم فعالية العلاج أو مزيد من التدريج.
الاختبارات النذير
في حين أن التدريج CLL يمكن أن يساعد في فهم مكان الإصابة بسرطان الدم ، إلا أنه لا يوفر تفاصيل حول تشخيصك أو المسار المستقبلي للمرض ومتوسط العمر المتوقع. قد ترغب أنت وطبيبك في إجراء مزيد من الاختبارات للمساعدة في توضيح توقعات سير المرض. هذه الاختبارات لها نجاح متفاوت في تحديد توقعات سير المرض وإجراء مزيد من البحث في هذا المجال.
الدراسات الجينية يمكن النظر إليها للبحث عن جينات معينة. ارتبطت الجينات del (13q) و trisomy 12 بالتشخيص الإيجابي. بينما من ناحية أخرى ، فقد ارتبطت del (17p) و del (11q) بانتكاسات مستقبلية وفشل العلاجات في البداية. مع البحث الجيني ، أظهر العلاج المحسن لـ del (11q) على وجه التحديد استجابة أفضل لـ Fludara (fludarabine) و Cytoxan (cyclophosphamide) و Rituxan (rituximab). بينما يتم تحديد del (17p) أيضًا مع طفرات جينية TP53 الأخرى التي لا تزال مقاومة للعلاج ، يستمر البحث الجيني المستمر لتحديد مجموعات العلاج الأفضل وفهم الجينات فيما يتعلق بالتشخيص.
وقت مضاعفة الخلايا الليمفاوية (LDT) هو اختبار معملي يحدد المدة التي يستغرقها عدد الخلايا اللمفاوية لمضاعفة. عادةً ما يشير اختبار LDT الذي يقل عن 12 شهرًا إلى مرض أكثر تقدمًا ، بينما يرتبط LDT لمدة تزيد عن 12 شهرًا بحالة تقدم أبطأ.
حالة طفرة منطقة متغيرة السلسلة الثقيلة (IGHV) المناعي تم تحديده على أنه إما غير متحور أو متحور. يرتبط IGHV غير المطوّر بزيادة خطر الانتكاس بعد العلاج بالإضافة إلى التشخيص السيئ بشكل عام. إذا كان لديك IGHV غير المطفأ ، فقد تكون أيضًا أكثر عرضة لمضاعفات CLL الأخرى مثل اضطرابات المناعة الذاتية ، والالتهابات ، وتحول ريختر. هذا الاختبار هو جانب مهم من مؤشر الإنذار الدولي CLL.
علامات أخرى يمكن استخدامها للمساعدة في توضيح توقعات سير المرض لديك:
- بيتا 2 ميكروجلوبيولين- زيادة المستويات المرتبطة بزيادة عبء الورم وضعف التشخيص.
- CD38-الاكتشاف المرتبط بتوقعات سيئة.
- ZAP-70- زيادة المستويات المرتبطة بالتشخيص السيئ وغالبًا ما يتم العثور عليها إذا كان لديك IGHV غير مطمئن.
التصوير
إن دراسات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والأشعة السينية ، والموجات فوق الصوتية ليست ذات فائدة تذكر في تحديد مرحلة أو تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، ويعتمد التصنيف على نتائج الفحص البدني التي لا تتطلب أي تقييم إشعاعي. ومع ذلك ، إذا كانت هناك صعوبة في تحديد ما إذا كان الكبد أو الطحال متضخمًا ، فقد تكون الموجات فوق الصوتية مفيدة في تشخيص تضخم الطحال أو تضخم الكبد.
- شارك
- يواجه
- البريد الإلكتروني
- نص