المحتوى
متلازمة لانداو كليفنر (LKS) هي حالة نادرة تصيب الأطفال الصغار ، وتبدأ الأعراض الأولية عادةً بين سن 2 و 8 سنوات ، وتتمثل أبرز سمات هذه الحالة في انخفاض القدرة على الكلام واللغة والنوبات.سبب LKS غير واضح. إنه ليس تشخيصًا واضحًا في العادة ، ويمكن تشخيصه خطأ كحالة أخرى ، مثل التوحد أو الصمم.
إذا تم تشخيص إصابة طفلك بـ LKS ، فمن المهم الحفاظ على المتابعة الطبية والعلاج عن كثب. بمرور الوقت ، يشعر العديد من الأطفال ببعض التحسن في قدراتهم اللغوية ولا يستمر معظمهم في الإصابة بالنوبات عند بلوغهم سنوات المراهقة.
الأعراض
يؤثر LKS على الأطفال الذين كانوا طبيعيين قبل تطور الحالة. يمكن أن تبدأ الأعراض تدريجيًا على مدار بضعة أسابيع أو أشهر. يطور بعض الأطفال أيضًا تغييرات سلوكية.
لغة
الأطفال الذين طوروا بالفعل القدرة على التحدث وفهم اللغة - وحتى القراءة والكتابة - قد يواجهون تراجعًا (تراجعًا) في مهاراتهم اللغوية. يفقد الأطفال الذين يعانون من LKS قدرتهم على التواصل مع الوالدين ومع الآخرين. توصف صعوبة الكلام بالحبسة الكلامية ، بينما توصف صعوبة فهم اللغة عادةً بالكلام.
النوبات
يعاني معظم الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة من نوبات ، خاصة أثناء النوم. تتميز النوبات بأنها نوبات جزئية أو نوبات صرع منشط معمم. تظهر مع اهتزاز وارتعاش جانب واحد من الجسم أو الجسم كله. تستمر معظم النوبات لبضع دقائق ، ولكن يعاني بعض الأطفال من نوبات الحالة الصرعية ، وهي نوبة لا تتوقف من تلقاء نفسها ، وتتطلب أدوية مضادة للصرع (AEDs) لإيقافها.
التأثيرات السلوكية
يعاني بعض الأطفال المصابين بـ LKS من تغيرات سلوكية ، بما في ذلك الغضب والإحباط واضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه (ADHD) وصعوبات التعلم.
ضع في اعتبارك أن طفلك من المحتمل أن يشعر بالعجز بسبب عدم قدرته على التواصل وأن هذا العجز يمكن أن يساهم في التغييرات السلوكية.
الأسباب
ليس من الواضح سبب إصابة الأطفال بـ LKS. يعتبر المرض متقطعًا ، على الرغم من وجود ارتباط مع طفرة جينية.لاحظ بعض الآباء أن أطفالهم أصيبوا بعدوى فيروسية قبل ظهور LKS الأولي ، لكن لم يتم التحقق من العدوى كسبب لهذه الحالة. من المحتمل أن يكون الالتهاب سببًا لأن بعض الأطفال يتحسنون بالعلاج المضاد للالتهابات.
تأثيرات الفص الصدغي
تشير مشاكل اللغة ونمط الصرع لهذه الحالة إلى إصابة الفص الصدغي للدماغ. يقع الفص الصدغي الأيمن والأيسر على جانبي الدماغ ، بالقرب من الأذنين. الفص الصدغي المهيمن (الجانب الأيسر لدى الأشخاص الذين يستخدمون اليد اليمنى) هو أحد مناطق الدماغ التي تشارك في فهم الكلام واللغة.
يمكن أن تكون النوبات التي تنشأ في الفص الصدغي نوبات بؤرية ، تشمل جانبًا واحدًا من الجسم ، ويمكن أن تتعمم ، وتشمل الجسم كله.
طفرة جينية
تم التعرف على طفرة في جين GRIN2A ، الموجود في الكروموسوم 16 ، في العديد من حالات الأطفال الذين يصابون بـ LKS. الطفرة هي رمز غير طبيعي في الجين ، وقد ينتج الشخص المصاب بطفرة بروتين معيب. أكواد الجين GRIN2A لإنتاج GluN2A ، مستقبل الغلوتامات ، والذي يساعد عادة على منع النشاط العصبي الزائد في الدماغ.
في LKS المرتبط بالطفرة GRIN2A ، يكون بروتين GluN2A معيبًا. في LKS ، تعتبر طفرة GRIN2A طفرة دي نوفو ، مما يعني أن الطفل يمكن أن يطورها دون أن يرثها من والديه.
التشخيص
قد يستغرق تشخيص LKS أسابيع أو حتى أشهر. إنه مرض نادر وهناك أسباب أكثر شيوعًا للنوبات ومشاكل التواصل عند الأطفال الصغار. قد يخضع طفلك للعديد من الاختبارات التشخيصية إذا ظهرت عليه أعراض LKS.
تشمل الاختبارات المستخدمة لتقييم ارتداد الكلام والنوبات ما يلي:
اختبار عصبي نفسي
قد يقوم الفريق الطبي الخاص بطفلك أيضًا بإجراء اختبارات نفسية وإدراكية للمساعدة في تحديد سبب الأعراض التي يعاني منها طفلك. يمكن أن تتضمن هذه الاختبارات تقييمًا لقدرات التعلم والانتباه والفهم للمساعدة في فرز انحدار الكلام لدى طفلك.
اختبار السمع
غالبًا ما يخضع الأطفال الذين يعانون من عجز لغوي لاختبارات سمعية (سمعية) لأن ضعف السمع هو سبب شائع لمشاكل الاتصال. عادةً لا يعاني الأطفال المصابون بـ LKS من عجز في السمع ، وغالبًا ما يلزم إجراء اختبارات سمعية للتحقق من ذلك.
فهم نتائج اختبار السمعمخطط كهربية الدماغ (EEG)
مخطط كهربية الدماغ هو اختبار موجات دماغية غير جراحية تستخدم لتقييم النوبات. يتضمن هذا الاختبار وضع أقطاب معدنية صغيرة (على شكل عملات معدنية مسطحة) على فروة الرأس. يمكن للأقطاب الكهربائية الكشف عن نشاط الدماغ الكهربائي. يتم توصيل الأقطاب الكهربائية بأسلاك ، والتي ترسل إشارة إلى جهاز كمبيوتر "يقرأ" إيقاع الدماغ. يمكن أن يُظهر مخطط كهربية الدماغ إيقاعات غير طبيعية للدماغ أثناء النوبة ، وأحيانًا حتى عندما لا يعاني الشخص من نوبة.
تُظهر خاصية نمط EEG المميزة لـ LKS طفرات موجية بطيئة للفص الصدغي التي تتواجد بشكل متكرر أثناء النوم. بعض الأطفال الذين يعانون من LKS لديهم دليل مستمر على مخطط كهربية الدماغ للنوبات أثناء النوم ، والتي توصف بأنها نمط موجة وموجة.
تخيلات العقل
سيخضع معظم الأطفال الذين يعانون من مشاكل في النطق والنوبات لاختبارات تصوير للدماغ. يستخدم التصوير المقطعي المحوسب للدماغ (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد التشوهات الهيكلية ، مثل الأورام ، والسكتات الدماغية ، أو العدوى. عادة ما تكون هذه الاختبارات طبيعية عند الأطفال الذين يعانون من LKS.
اختبارات تصوير الدماغ الأيضي ، مثل اختبار انبعاث البوزيترون (PET) ليست مألوفة في البيئة السريرية ، ولكنها غالبًا ما تستخدم في البحث. قد يعاني الأطفال المصابون بـ LKS من التمثيل الغذائي غير الطبيعي في الفص الصدغي على أحد جانبي الدماغ.
تشخيص متباين
يمكن أن تبدأ LKS بأعراض مشابهة لأعراض التوحد ومتلازمة أسبرجر والصمم والتهاب الدماغ.
لا يرتبط التوحد ومتلازمة أسبرجر عادة بالنوبات وتشوهات مخطط كهربية الدماغ في LKS. يُكتشف الصمم عادةً من خلال اختبار السمع. عادة ما يرتبط التهاب الدماغ بدليل مهم على وجود التهاب أو عدوى يمكن اكتشافها باستخدام LP.
علاج او معاملة
يمكن علاج LKS بعدة طرق. عادة ، يتم استخدام جرعة عالية من المنشطات لتقليل أي التهاب في الدماغ. بالنسبة للأطفال المصابين بالصرع ، غالبًا ما تساعد مضادات الصرع في السيطرة على النوبات ، ويعد علاج النطق جزءًا مهمًا من التعافي.
العلاج المناعي
يوصى بجرعات عالية عن طريق الوريد (IV) أو الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم لبعض الأطفال الذين يعانون من LKS. يعتبر هذا العلاج أكثر فعالية إذا بدأ بعد وقت قصير من بدء الأعراض. ولكن إذا كان هناك قلق بشأن التهاب الدماغ المعدي (عدوى الدماغ) أو التهاب السحايا (عدوى البطانة الواقية للدماغ) ، فقد يختار طبيب طفلك تجنب الستيرويدات ، لأنها قد تؤدي إلى تفاقم العدوى.
قد يكون أحد مثبطات المناعة الأخرى ، وهو الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) ، خيارًا أيضًا.
مضادات الاختلاج
غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى مضادات الصرع للسيطرة على النوبات. تتضمن بعض مضادات الصرع المستخدمة للتحكم في النوبات في LKS فالبروات ، وكلوبازام ، وليفيتيراسيتام ، وإيثوسكسيميد.
علاج النطق
إذا كان طفلك يعاني من عجز في الكلام واللغة ، يوصى بعلاج النطق. ليس من السهل على الطفل (أو البالغ) تعلم كيفية التواصل عندما يتأثر الفص الصدغي بـ LKS ، ولكن العلاج يمكن أن يساعد في تحسين اتصال طفلك بأفضل ما لديه.
ضع في اعتبارك أنه من المهم التحلي بالصبر عندما يتعلق الأمر بعلاج النطق. قد يكون طفلك قادرًا على المشاركة خلال بعض الجلسات ولكن ليس خلال جلسات أخرى ، وقد يكون أكثر قدرة على العمل على تحسين مهارات الكلام واللغة عندما تبدأ المرحلة الحادة من الحالة في الحل. يستمر بعض الأشخاص الذين عانوا من LKS في الاستفادة من علاج النطق خلال فترة المراهقة والبلوغ.
جراحة
في معظم الأحيان ، يتم التحكم في نوبات LKS جيدًا باستخدام الصرع. ومع ذلك ، إذا كان طفلك يعاني من نوبات مستمرة ، فيمكن التفكير في جراحة الصرع.
قد يساعد الإجراء الذي يتضمن عمليات قطع فرعية متعددة ، وهي شقوق صغيرة في الدماغ ، في منع النوبات عندما لا تستطيع الأدوية السيطرة عليها.
كما هو الحال مع معظم أنواع جراحات الصرع ، يمكن أن يتسبب الإجراء في حدوث عجز عصبي ، لذلك يجب اتخاذ القرار بعناية شديدة من خلال اختبارات ما قبل الجراحة المكثفة.
المراجع
LKS هي حالة تتحسن غالبًا بمرور الوقت. لا يستمر معظم الأطفال في التعرض للنوبات بعد سن المراهقة ولا يحتاجون إلى علاج طويل الأمد باستخدام الصرع.
في حين أن معظم الأطفال الذين يعانون من LKS يعانون من تحسن في قدراتهم على الكلام والتواصل خلال فترة المراهقة ، إلا أن هناك درجة متفاوتة من الشفاء ، ولا يزال عجز الكلام يؤثر على العديد من الأطفال طوال حياتهم.
يميل الأطفال الذين يعالجون بالكورتيكوستيرويدات أو الغلوبولين المناعي إلى تحقيق نتائج أفضل على المدى الطويل.
كلمة من Verywell
إذا تم تشخيص إصابة طفلك بـ LKS ، فمن المفهوم أنك تمر بالكثير من التوتر. قد تكون رعاية طفل لا يستطيع التواصل أمرًا مرهقًا. بالطبع ، بصفتك أحد الوالدين ، أنت قلق أيضًا بشأن مستقبل طفلك وقدرته على التوافق مع الآخرين ، والتعلم ، والسعادة ، وفي النهاية أن تكون قادرًا على أن تكون مستقلاً.
نظرًا لأن هذه حالة نادرة مع مجموعة من النتائج المحتملة ، فقد يكون من الصعب التنبؤ بنتيجة طفلك. من الصعب على الآباء والأطفال التعامل مع عدم اليقين.
قد يكون من المفيد العثور على مجموعة دعم لأولياء أمور الأطفال المصابين بالصرع أو مشاكل الكلام ، حيث يمكن للآباء الآخرين في كثير من الأحيان مساعدتك في مشاركة مشاعرك ويمكن أن يوجهك إلى موارد مفيدة في مجتمعك.