المحتوى
متلازمة موبيوس (وتسمى أيضًا متلازمة موبيوس) هي حالة عصبية نادرة يمكن أن تؤثر على العديد من الأعصاب القحفية ، وخاصة تلك التي تتحكم في عضلات الوجه. في معظم الحالات ، يكون العصبان القحفيان السادس والسابع مفقودان منذ الولادة (غائبان خلقيًا). يؤدي غياب هذه الأعصاب إلى الشلل الوجهي المميز وأعراض أخرى لمتلازمة موبيوس.
الأعراض
تعتمد أعراض متلازمة موبيوس على الأعصاب المصابة. مهما كانت الأعراض التي يعاني منها الشخص سوف تظهر منذ الولادة. في معظم الحالات ، يكون العصبان القحفيان السادس والسابع مفقودان ، على الرغم من أن الأعصاب القحفية الأخرى قد تتأثر أيضًا.
اعراض شائعة
تشمل السمات الأكثر شيوعًا لمتلازمة موبيوس ما يلي:
- شلل الوجه (شلل)
- عدم وجود تعابير الوجه. لا يستطيع الأطفال المصابون بمتلازمة موبيوس أن يبتسموا أو يتجهموا (غالبًا ما يشار إلى الوجه على أنه "يشبه القناع")
- لا يستطيع الرضع المصابون بمتلازمة موبيوس تحريك عيونهم لتتبع جسم ما. بدلاً من ذلك ، سيحتاجون إلى إدارة رؤوسهم بالكامل لمتابعة شيء ما
- الجفون التي لا تنغلق تمامًا حتى أثناء النوم
- عيون جافة ومتهيجة
- ذقن صغير وفم لا يستطيع الكثير من المصابين بمتلازمة موبيوس إغلاق أفواههم تمامًا
- مشاكل الأسنان المتعلقة بالفك الصغير أو الأسنان المنحرفة أو تأثير فتح الفم باستمرار (زيادة خطر حدوث تسوس الأسنان)
- سيلان اللعاب ، مشاكل التغذية ، سوء الرضاعة في الطفولة
- الحنك المشقوق
- قلب الرأس للخلف عند البلع
- حزام من اليدين أو القدمين (ارتفاق الأصابع)
- عيون متقاطعة (الحول)
- لسان قصير
- ضعف العضلات (نقص التوتر)
- انحناء غير طبيعي للعمود الفقري (الجنف)
- اضطرابات في الجهاز التنفسي
- مشاكل النوم
- ضعف الجزء العلوي من الجسم الذي يمكن أن يؤدي إلى تأخر الوظيفة الحركية
- تشوهات الأذن التي قد تؤدي إلى التهابات الأذن المتكررة أو المستمرة (التهاب الأذن الوسطى)
- فقدان السمع (في حالة إصابة بعض الأعصاب القحفية)
- تشوهات الهيكل العظمي في اليدين والقدمين والأطراف (القدم الحنفاء)
- الاضطرابات الأخرى المتعلقة بالكلام والبلع والرؤية
- عضلات جدار الصدر غير مكتملة النمو (والتي قد تشمل أيضًا أنسجة الثدي)
أعراض أخرى
في بعض الحالات ، ترتبط عضلات الصدر المتخلفة بحالة أخرى تسمى متلازمة بولندا (أو شذوذ بولندا). يفقد الأشخاص المصابون بمتلازمة بولندا جزءًا من إحدى عضلات الصدر الكبيرة (صدرية كبرى). يمكن أن يعطي هذا التطور غير الطبيعي للصدر مظهرًا مقعرًا وعادة ما يتسبب في ضعف الجزء العلوي من الجسم وفي بعض الأحيان تشوهات القفص الصدري. غالبًا ما يعاني الأفراد المصابون بمتلازمة بولندا من تشوهات في اليد في نفس الجانب ، ونادرًا ما تتأثر الأعضاء الداخلية. قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة موبيوس أيضًا من أعراض أخرى تؤثر على الحركة.
تشير بعض الدراسات إلى أن ما يصل إلى 20 إلى 30٪ من الأطفال المصابين بمتلازمة موبيوس تم تشخيصهم أيضًا باضطراب طيف التوحد ، على الرغم من المبالغة في تقدير هذا الارتباط. نظرًا لأن الأشخاص المصابين بمتلازمة موبيوس غير قادرين جسديًا على إظهار تعابير الوجه وقد يعانون من صعوبة في النظر الأشخاص في العين ، قد تُفسر هذه السمات على أنها سلوك توحد على الرغم من أنها ناتجة عن قيود جسدية.
قد يعاني بعض الأطفال المصابين بمتلازمة موبيوس من تأخر حركي أو كلام أو تأخيرات أخرى. معظم الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة لا يعانون من إعاقات ذهنية ، على الرغم من أنه قد يتم وضع افتراضات بسبب صراعهم الجسدي في التحدث وخصائص الوجه الفريدة.
الأسباب
السبب الدقيق لمتلازمة موبيوس غير معروف. يعتقد الباحثون أنه ، مثل العديد من الحالات النادرة الأخرى ، من المحتمل أن يكون سببها العديد من العوامل المختلفة (متعددة العوامل). تم تضمين التعرض البيئي وعلم الوراثة في بعض الدراسات ، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث.
نادرًا ما تحدث متلازمة موبيوس في العائلات (أقل من 2٪ من الحالات) ، مما يشير إلى أنه قد يكون هناك مكون وراثي في بعض الحالات. تتطور غالبية حالات متلازمة موبيوس بشكل عشوائي (بشكل متقطع) في الأشخاص الذين ليس لديهم تاريخ عائلي للاضطراب.
متلازمة موبيوس نادرة للغاية. في حين أن العدد الدقيق للحالات في جميع أنحاء العالم غير معروف ، فمن المقدر حدوثه في كل شخصين إلى 20 شخصًا لكل مليون. يتأثر الذكور والإناث على حد سواء.
التشخيص
لا يوجد اختبار محدد لتشخيص متلازمة موبيوس. نظرًا لوجود الحالة عند الولادة ، يمكن عادةً تشخيصها أثناء فحص حديثي الولادة شامل. بينما تعتمد المظاهر المحددة على الأعصاب القحفية المتخلفة أو المفقودة ، هناك ثلاثة معايير تشخيصية لتشخيص متلازمة موبيوس:
معايير التشخيص
- شلل أو ضعف في جانب واحد على الأقل من الوجه (عادة كلاهما)
- حركة العين الجانبية مشلولة
- الحركة العمودية للعين سليمة
قد يقوم المهنيون الطبيون بإجراء اختبارات أكثر تخصصًا (مثل الفحوصات العصبية أو فحوصات طب العيون) لاستبعاد الحالات الأخرى التي يمكن أن تسبب شللًا في الوجه وأعراضًا أخرى لمتلازمة موبيوس.
من المهم جدًا أن يتم التشخيص الصحيح بعد الولادة بفترة وجيزة. يحتاج الأطفال المصابون بمتلازمة موبيوس عادةً إلى العمل مع فريق من الأخصائيين الطبيين ، ولكن تم تجميع فرق التدخل والرعاية المبكرة ، كانت النتائج طويلة الأمد للمرضى أفضل.
في حين أن متلازمة موبيوس ليست تقدمية ، فإن طبيعة الأعراض يمكن أن تشكل تحديات لكل مريض على حدة اعتمادًا على الأعصاب المحددة المصابة ، وشدة الحالة ، وتوافر التشخيص الفوري والعلاج والموارد الداعمة.
علاج او معاملة
لكل شخص مصاب بمتلازمة موبيوس احتياجات مختلفة. على الرغم من عدم وجود علاج أو علاج نهائي لهذه الحالة ، يمكن لفريق من المتخصصين المساعدة في تنسيق الرعاية للأشخاص المصابين بمتلازمة موبيوس.
نظرًا لأنه يمكن عادةً إجراء التشخيص عند الولادة أو بعدها بفترة وجيزة ، يمكن إجراء التدخلات المبكرة ، مثل العلاج البدني والمهني وعلاج النطق مبكرًا. يمكن أن يساعد فحص العين الشامل والدعم المستمر لطبيب العيون في معالجة مشاكل الرؤية. إذا كان السمع ضعيفًا ، فيمكن استشارة طبيب سمع.
يشمل المتخصصون الآخرون الذين قد يشاركون في الرعاية ما يلي:
- أطباء الأطفال وجراحو الأطفال
- أخصائيو الأذن والأنف والحنجرة
- أخصائيو الجهاز التنفسي
- أطباء الأعصاب
- جراحو الوجه والفكين
- جراحي التجميل
- الأطباء النفسيين
- أطباء العظام
جراحة
إذا كانت الأعراض شديدة ، فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية. في بعض الحالات ، قد يكون من الممكن تطعيم الأعصاب من أجزاء أخرى من الجسم لاستبدال الأعصاب القحفية المفقودة.
تشمل الإجراءات الجراحية الأخرى التي قد تكون ضرورية:
- جراحة في العين أو الجفن لتحسين الرؤية وتصحيح الحول
- جراحة الفم لمعالجة مشاكل الأسنان
- إجراءات تقويم العظام (أو التدخلات غير الجراحية مثل التجبير) لتحسين الحركة
- الأقواس أو الجراحة لتصحيح الجنف
عملية الابتسامة
يُعرف أحد الابتكارات الجراحية الحديثة إلى حد ما باسم "عملية الابتسامة". يتضمن الإجراء أخذ العصب من الفخذ وتطعيمه بالوجه ، وتحديداً للعضلات التي تساعد الشخص على المضغ. أدت العملية إلى تحسين حركة الوجه والكلام لبعض المرضى الذين يعانون من متلازمة موبيوس - بما في ذلك استعادة القدرة على تكوين تعابير وجه معينة ، مثل الابتسام بنجاح.
بالنسبة للمرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة بولندا ، فإن إجراءات الجراحة التجميلية لتصحيح التشوهات الهيكلية لجدار الصدر ، بما في ذلك أنسجة الثدي ، ممكنة أيضًا في كثير من الحالات.
التعايش مع متلازمة موبيوس
على الرغم من أنه لا يُعتقد أن الحالة وراثية ، إذا حدثت متلازمة موبيوس في عائلة واحدة ، فقد تكون الاستشارة الوراثية مفيدة.
في حين أن الأطفال الذين يعانون من متلازمة موبيوس غالبًا ما "يلحقون" بأي تأخر في النمو أو الحركة يمرون به ويكون لديهم أداء فكري طبيعي ، فقد يظلون يواجهون أوقاتًا صعبة اجتماعيًا مع أقرانهم أو في المدرسة بسبب تفرد حالتهم. قد تكون المشورة الداعمة والموارد التعليمية مفيدة للعائلات.
إذا كان الأطفال يكافحون أكاديميًا ، على سبيل المثال ، بسبب القيود الجسدية مثل ضعف البصر ، يمكن النظر في برامج التعليم الخاص ، والدروس الخصوصية ، أو التعليم المنزلي.
نظرًا لأن متلازمة موبيوس نادرة جدًا ، فقد يختار بعض الآباء إرسال خطاب أو شرح موجز لمعلم الطفل قبل بدء المدرسة. تمتلك مؤسسة Moebius Syndrome Foundation نموذجًا يمكن للعائلات استخدامه لبدء هذه المحادثة مع مقدمي الرعاية والمعلمين ومتخصصي الرعاية الصحية الذين قد لا يكونون على دراية بالحالة.
كلمة من Verywell
عادة ما يتم تشخيص متلازمة موبيوس عند الولادة ، والتشخيص والعلاج الفوريان مهمان لضمان حصول الشخص المصاب بهذه الحالة على الدعم الذي يحتاجه. في حين أن بعض الأطفال الذين يعانون من متلازمة موبيوس قد يعانون من تأخر في الحركة أو الكلام ، فإن هذه عادة ما تكون نتيجة لأعراض جسدية مرتبطة بالفم أو عضلات الأطراف.
لا يعاني معظم المصابين بمتلازمة موبيوس من أي تأخيرات ذهنية ، على الرغم من أن بعض الأبحاث أشارت إلى أن الأطفال المصابين بمتلازمة موبيوس قد يكونون أكثر عرضة للإصابة باضطرابات طيف التوحد. على الرغم من عدم وجود علاج أو علاج نهائي ، إلا أن هناك مجموعة متنوعة من خيارات العلاج بما في ذلك العلاج الوظيفي والفيزيائي والجراحة المتخصصة.