المحتوى
الخدار هو اضطراب عصبي نادر يسبب النعاس المفرط أثناء النهار ، ونوبات النوم المفاجئة ، وضعف النوم ، وفي بعض الأحيان فقدان لا إرادي للتحكم في العضلات يسمى الجمدة. يحدث الخدار عادةً بسبب تلف الخلايا المفرزة للهيبوكريتين في منطقة ما تحت المهاد الأمامي في الدماغ.هناك العديد من العوامل التي تساهم في هذه الحالة ، بما في ذلك الاستجابة غير الطبيعية للمناعة الذاتية ، والحساسية الكامنة بسبب السمات المناعية الجينية ، والعوامل البيئية المثيرة ، وأحيانًا إصابة الرأس أو غيرها من الأضرار التي تصيب منطقة ما تحت المهاد في الدماغ.
الأسباب الشائعة
الآلية الأكثر شيوعًا للخدار هي عملية المناعة الذاتية التي تدمر خلايا إفراز الهيبوكريتين في منطقة ما تحت المهاد الأمامي للدماغ. يتم استهداف الخلايا التي تفرز الهيبوكريتين بشكل غير صحيح وتدميرها بواسطة الخلايا التائية المناعية ، مما يؤدي إلى نقص أو غياب الهايبوكريتين في جميع أنحاء الدماغ.
نوع 1 الخدار
يعتبر الهايبوكريتين الناقل العصبي مهمًا للحفاظ على الوظيفة الطبيعية لمنطقة ما تحت المهاد التي تشارك في تنظيم نشاط دورة النوم والاستيقاظ. يُطلق على هذا النوع من التغفيق الناجم عن نقص الهيبوكريتين النوع الأول من التغفيق ، وعادة ما يأتي مصحوبًا بأعراض ضعف العضلات المفاجئ استجابةً لمشاعر (الجمدة).
كمثال ، الشخص الذي يختبر الجمدة ربما يروي نكتة ويشعر بالضعف الجسدي مع ركبتيه ملتوية ، أو كلمات مشوشة ، أو رأس متدلي مع اقتراب خط الثقب.
النوع 2 الخدار
ليس من الواضح أن كل حالة من حالات التغفيق مرتبطة بالهايبوكريتين ، ولا يزال البحث جارياً لفهم سبب إصابة بعض الأشخاص الذين ليس لديهم اتصال بالهيبوكريتين بداء التغفيق. عندما يحدث هذا ، يطلق عليه نوع 2 الخدار.
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالنوع الثاني من التغفيق من انخفاض أقل حدة في الهيبوكريتين مقارنة بالنوع الأول من التغفيق ، ويفتقرون إلى أعراض ضعف العضلات العاطفي المفاجئ (الجمدة). سبب النوع 2 من الخدار غير مفهوم جيدًا حاليًا ، وقد يشمل العديد من الحالات التي تساهم في ظهور الأعراض.
المخاطر الوراثية والبيئية
يبدو أن الجينات تلعب دورًا في التغفيق ، ولكن لن يختبرها كل من لديه استعداد وراثي للخدار.
مجموعة فرعية من الأشخاص الذين لديهم عنصر وراثي في حالة الخدار لديهم أقارب مباشرون يعانون من التغفيق. على الرغم من أن هذا يحدث فقط في 1٪ أو 2٪ من أقارب الدرجة الأولى للأشخاص المصابين بالخدار ، إلا أن هذا لا يزال يضع احتمال الإصابة بالخدار مرتفعًا بشكل غير متناسب بالنسبة لعامة السكان.
تم اقتراح العوامل البيئية على أنها تساعد في تفسير المخاطر النسبية للأفراد الذين قد يكون لديهم نفس الاستعداد الوراثي. قد يكون هذا بسبب رد فعل الجهاز المناعي على فيروس شائع. يُعتقد أيضًا أن التعرض لأنواع معينة من السموم يحفز الاستجابات المناعية التي تحفز النوم القهري.
توجد مخاطر بيئية أعلى للخدار في الحرف القائمة على الحرف اليدوية مثل الأعمال المعدنية ، والأعمال الخشبية ، والسيراميك ، والرسم. وقد يتعرض عمال البناء ، والمناظر الطبيعية ، والزراعة ، وعمال الحراسة لمخاطر أعلى من التغفيق ، لا سيما في الأماكن التي لديها تاريخ من السموم والملوثات (على سبيل المثال ، في المباني التي بها الرصاص والأسبست أو في التربة الملوثة بالزرنيخ أو مبيدات الآفات أو الأسمدة).
الخدار هو مجرد واحد من العديد من النتائج السلبية المحتملة المتعلقة بالتعرض البيئي للسموم العصبية. قد يؤدي ضعف التهوية ونقص معدات الحماية الشخصية (PPE) إلى زيادة المخاطر التي تشكلها المنتجات الثانوية للجسيمات التي تسبب استجابات مناعية مفرطة وسمية لخلايا الدماغ.
صدمة الرأس
غالبًا ما تسبب رضوض الرأس اضطرابات في النوم. في حالات الإصابة المعتدلة أو الشديدة في الرأس ، يمكن أن تظهر أعراض التغفيق مؤقتًا لأسابيع أو شهور. عادة ما يأخذ هذا شكل التغفيق من النوع الأول وحوالي نصف الوقت الذي يمكن فيه اكتشاف انخفاض في الهيبوكريتين.في النصف الآخر من إصابات الرأس الناجمة عن الخدار ، لا يمكن تحديد سبب ميكانيكي.
غالبًا ما تهدأ أعراض التغفيق في غضون نصف عام من الصدمة الأولية حيث يتعافى الدماغ ويستأنف إنتاج الهيبوكريتين. الأشخاص الذين يعانون من صدمة في الرأس والذين لا يزالون يعانون من النعاس المفرط أثناء النهار (EDS) في غضون ستة أشهر هم أكثر عرضة للاستمرار في المعاناة من التغفيق.
تصلب متعدد
التصلب المتعدد هو مرض عصبي تنكسي قد يسبب اضطرابات النوم بما في ذلك الخدار. قد تترك عمليات المناعة الذاتية آفات في المناطق المنتجة للهيبوكريتين في الدماغ.
الساركويد
الساركويد مرض يسبب التهابا في أجزاء مختلفة من الجسم. إذا حدث التهاب في أنسجة المخ التي تنتج الهيبوكريتين (في حالة تعرف باسم داء الساركويد العصبي) ، يمكن أن يتلف النسيج أو ينقطع مما يؤدي إلى انخفاض في هيبوكريتين ويؤدي في النهاية إلى التغفيق.
الأورام
الأورام هي استجابة شائعة غير مناعية يمكن أن تسبب النوم القهري. عندما يبدأ الورم في التكون في الدماغ ، يمكن أن يأخذ موارد من الأنسجة المحيطة بالإضافة إلى الضغط على المناطق القريبة من الدماغ ، مما قد يؤثر على منطقة ما تحت المهاد.
سكتة دماغية
يمكن أن تؤثر السكتة الدماغية بالمثل على النوم ، ونادرًا ما تؤدي إلى النوم القهري. عندما يتعطل تدفق الدم إلى منطقة ما تحت المهاد ، يمكن أن يحدث موت الخلايا وتعطيل وظيفة المسارات المهمة للنوم.
يعاني العديد من الأشخاص من زيادة النعاس أثناء النهار بعد السكتة الدماغية ، وفي بعض الأحيان تظهر أعراض متعددة من التغفيق وقد تكون مدمرة لعملية التعافي.
علم الوراثة
HLA DQB1 * 0602 هو أليل أو متغير من جين HLA الموجود في حوالي خمس السكان بشكل عام. الغالبية العظمى من الأشخاص الذين لديهم أليل HLA DQB1 * 0602 لا يعانون من النوم القهري ، لذلك يُعتقد أن سبب الإصابة بالخدار من النوع 1 متعدد العوامل.
ترمز سلسلة الجينات HLA للبروتينات المستخدمة في الاستجابة المناعية للجسم. عندما يتم تغيير بروتين المستضد ، ليقدم مظهرًا مشابهًا للخلايا الطبيعية ، فإنه يجعل من الممكن للخلايا المناعية أن تخطئ في التعرف على الخلايا المنتجة للهيبوكريتين في الدماغ كهدف.
في حالات نادرة جدًا ، تسبب طفرة في الجينات المسؤولة عن تكوين الخلايا المنتجة للهيبوكريتين أو الخلايا العصبية المستجيبة للهيبوكريتين ، الخدار. تشمل الجينات المحددة حاليًا ما يلي:
- هكرت
- هكرتر 1
- هكرتر 2
من المحتمل أن جينات أخرى غير معروفة قد تكون متورطة في شبكة الاتصالات العصبية المستخدمة لتنظيم النوم.
عوامل خطر نمط الحياة
لا يُعرف الكثير عن عوامل الخطر المحددة لنمط الحياة التي قد تساهم في التغفيق. قد يؤدي الوعي والتخفيف من التعرض للسموم البيئية في مكان العمل أو المنزل إلى تقليل خطر إصابة الفرد بداء التغفيق.
بشكل عام ، قد تقلل قرارات نمط الحياة الصحي ، مثل الأكل الصحي ، وممارسة الرياضة ، وعدم التدخين من خطر حدوث أحداث مثل السكتة الدماغية ، ولكن هذه ليست السبب الرئيسي للخدار.
أحد الاستثناءات البارزة التي يجب مراعاتها هو لقاح H1N1 الأوروبي لعام 2009. قد يكون تجنب ذلك طريقة مهمة لتقليل احتمالية الإصابة بداء التغفيق. أدى إصدار لقاح H1N1 الموزع في أوروبا إلى زيادة طفيفة في التغفيق بين الأشخاص الذين لديهم أليل HLA-DQB1 * 0602 و HLA-DQB1 * 0301.
في حالات نادرة ، قد يؤدي وجود شكل معين من مستضد الإنفلونزا داخل اللقاح إلى إثارة استجابة مناعية يهاجم فيها الجسم الخلايا المنتجة للهيبوكريتين في الدماغ. تبدأ أعراض التغفيق عادةً بعد شهرين من إعطاء اللقاح ، وقد تمت إزالة هذا اللقاح لاحقًا من السوق ولم يتم استخدامه خارج أوروبا.
كلمة من Verywell
إذا كنت قلقًا من احتمال تعرضك لأعراض التغفيق ، فمن المهم أن تطلب التقييم من قبل طبيب نوم أو طبيب أعصاب معتمد من مجلس الإدارة. يتم تشخيص الحالة من خلال مخطط النوم التشخيصي واختبار وقت النوم المتعدد (MSLT). في حالة وجودها ، يمكن وصف الأدوية التي قد تقلل من النعاس ، وتحسن نوعية النوم ، وتحسن الجمدة. على الرغم من أن الحالة لا يمكن علاجها حاليًا ، إلا أن علاج التغفيق قد يوفر راحة كبيرة.