المحتوى
يعد اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) مرضًا نادرًا ومزمنًا (طويل الأجل) ومزيل للميالين وأمراض المناعة الذاتية للجهاز العصبي المركزي (CNS). ويشار إليه أيضًا بمرض ديفك. يؤثر الاضطراب في المقام الأول على العصب البصري والحبل الشوكي. يمكن أن يؤثر أيضًا على الدماغ في بعض الحالات. عندما يكون الدماغ متورطًا ، فإنه يحدث عادةً في المراحل اللاحقة من المرض ، مما يتسبب في القيء المستعصي (الذي لا يمكن السيطرة عليه) والفواق من التهاب في جزء من جذع الدماغ.بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من NMOSD ، يبدأ الجهاز المناعي للجسم في مهاجمة الخلايا والأنسجة السليمة (على وجه التحديد ، غطاء الأعصاب الذي يسمى غمد المايلين) بدلاً من مهاجمة الغزاة الأجانب فقط مثل الفيروسات. ينتج عن هذا التهاب وإصابة في الأعصاب في العين (تسبب مشاكل بصرية أو عمى) والحبل الشوكي (يسبب ضعف العضلات والشلل وغير ذلك).
مع كل نوبة أو انتكاسة ، يكون الشخص أكثر عرضة للإصابة بضعف البصر أو العمى أو الإعاقة (يحدث هذا غالبًا في غضون خمس سنوات من التشخيص).
نوعان من NMOSD
هناك نوعان من NMOSD ، بما في ذلك:
- شكل الانتكاس من NMOSD النوع الأكثر شيوعًا من الاضطراب ، والذي يتضمن انتكاسات / نوبات متكررة وفترات تعافي ، تدوم لأشهر أو أحيانًا حتى سنوات.
- الشكل أحادي الطور من NMOSD يتضمن حلقة واحدة قد تستمر من 30 إلى 60 يومًا. بمجرد انتهاء هذه الحلقة الأولية ، لا توجد حالات تفجر لاحقة.
الأسباب الشائعة
سبب أمراض المناعة الذاتية غير مفهوم جيدًا. يعتقد بعض الخبراء أنه قد يكون هناك استعداد وراثي ، إلى جانب نوع من المحفزات البيئية (مثل الإصابة بمرض فيروسي معدي معين). تشير دراسة أجريت عام 2018 إلى أن الخلل المناعي في NMOSD من المحتمل أن يكون مرتبطًا بالاستعداد الوراثي ، جنبًا إلى جنب مع المحفزات البيئية ، بما في ذلك الكائنات الحية المختلفة المسببة للعدوى مثل:
- الميكوبلازما الرئوية
- السل الفطري
- اللولبية الشاحبة
- هيليكوباكتر بيلوري
- الكلاميديا الرئوية
يستكشف الباحثون أيضًا ارتباطًا هرمونيًا محتملاً باضطرابات المناعة الذاتية. قد يفسر هذا سبب زيادة احتمالية تشخيص النساء ببعض أنواع أمراض المناعة الذاتية ، مثل الشكل الانتكاس لـ NMOSD. لكن لا توجد بيانات بحث سريري قوية كافية حتى الآن لدعم هذه الادعاءات.
اضطرابات المناعة الذاتية
في ظل الظروف العادية ، يمكن للجسم أن يميز بين الغازي الأجنبي (غير الذات) وخلايا وأنسجة الجسم (الذات). عادة ما يتم إنتاج الأجسام المضادة فقط عندما يشعر الجسم بهجوم من غزاة أجنبي أو غير ذاتي (مثل الفيروس أو البكتيريا).
عندما يفشل جهاز المناعة في التعرف على عنصر أو أكثر من عناصر الجسم (مثل بروتينات معينة) على أنها ذات ، فإنه ينتج أحيانًا ما يسمى "الأجسام المضادة الذاتية" التي تهاجم الخلايا أو الأنسجة أو الأعضاء. في NMOSD ، تم اكتشاف اثنين من الأجسام المضادة الذاتية. تتشكل هذه الأجسام المضادة الذاتية استجابة لبروتينات معينة ، بما في ذلك:
- Aquaporin-4 (AQP4-Ab أو NMO-IgG) ملحوظة ، IgG تعني الجلوبيولين المناعي الذي هو نوع من الأجسام المضادة ، و Ab هو اختصار للجسم المضاد.
- بروتين سكري المايلين قليل التغصن (MOG-IgG)
يعتمد نوع اضطراب المناعة الذاتية الذي يصاب به الشخص على الأنظمة المستهدفة للهجوم من قبل الأجسام المضادة الذاتية. في NMOSD ، الجهاز المعني هو الجهاز العصبي المركزي (بما في ذلك الدماغ والعمود الفقري).
ابحاث
على الرغم من أن السبب الدقيق لمعظم اضطرابات المناعة الذاتية (بما في ذلك NMOSD) غير معروف ، فقد أظهرت الدراسات الطبية أن المناعة الذاتية مرتبطة بأضداد ذاتية ضارة. ولا يزال سبب مهاجمة هذه الأجسام المضادة للخلايا والأنسجة الخاصة بالفرد غير مفهوم تمامًا. لكن Mayo Clinic أصبحت مؤسسة معترف بها للتميز في تشخيص وعلاج NMOSD. في عام 2002 ، اقترح باحثو Mayo Clinic أن NMOSD هو مرض يسببه واحد أو أكثر من الأجسام المضادة الضارة. واصل الباحثون تحديد اثنين من الأجسام المضادة المحددة المرتبطة بـ NMOSD ، وتشمل هذه:
- Aquaporin-4 IgG (الجسم المضاد AQP4 IgG / NMO-IgG) تم اكتشافه في عام 2004 ، بواسطة Vanda Lennon ، حاصل على دكتوراه في الطب ، ودكتوراه ، و Brian Weinshenker ، دكتوراه في الطب ، وباحثين آخرين من Mayo ، تم اكتشاف AQP4 IgG للتسبب في تلف الخلايا العصبية وهو الآن يعتبر على نطاق واسع سببًا لـ NMOSD. اكتشف الباحثون أنه ليس كل شخص لديه NMOSD لديه الجسم المضاد AQP4 IgG. فقط ما يصل إلى 72 ٪ من مرضى NMOSD هم AQP4 IgG إيجابي.
- الجسم المضاد للبروتين السكري المايلين قليل التغصن (MOG IgG1) يوجد لدى بعض الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالنوع NMOSD (خاصةً أولئك الذين يعانون من الشكل أحادي الطور) ، وهؤلاء الأشخاص أكثر عرضة لتجربة نوبات أقل حدة من أولئك الذين يعانون من الشكل الانتكاسي لـ NMOSD. كما أنهم يتعافون بشكل أفضل (من أولئك الذين يعانون من شكل الانتكاس من NMOSD الذين لديهم جسم مضاد لـ AQP4 IgG) مع انخفاض معدل الإعاقات طويلة المدى.
اضطرابات المناعة الذاتية المتعددة
يعتبر اضطراب المناعة الذاتية مرض التهابي مزمن ومعقد. يرتبط NMOSD أحيانًا بأمراض المناعة الذاتية الأخرى (مثل أمراض المناعة الذاتية الجهازية التي تصيب الجسم بالكامل) أو أمراض المناعة الذاتية في الدماغ. عندما يعاني شخص ما من اضطراب في المناعة الذاتية ، فإنه يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بنوع آخر من اضطرابات المناعة الذاتية. في الواقع ، تشير بعض المصادر إلى وجود نسبة 25٪ من اضطراب المناعة الذاتية الثاني.
يُطلق على النوع الشائع من أمراض المناعة الذاتية الجهازية المرتبطة بـ NMOSD الذئبة الحمامية. لكن ليس من المفهوم جيدًا ما هو العامل المسبب أو الرابط المحدد عندما يكون لدى الشخص أكثر من اضطراب واحد من اضطرابات المناعة الذاتية.
علم الوراثة
على الرغم من أن بعض الخبراء يعتقدون أن هناك رابطًا جينيًا للإصابة بأحد أمراض المناعة الذاتية ، مثل NMOSD ، إلا أنه لم يتم إثباته بعد. عندما يتعلق الأمر بمرض NMOSD ، فإن أكثر من 95٪ ممن تم تشخيصهم أفادوا بعدم وجود أقارب معروفين مصابين بالاضطراب المحدد ، ومع ذلك ، هناك صلة قوية بين وجود تاريخ عائلي لبعض أنواع المناعة الذاتية (بخلاف NMOSD). في الواقع ، في 50٪ من حالات NMOSD ، تم الإبلاغ عن نوع من اضطراب المناعة الذاتية لدى أحد أفراد الأسرة. يشير هذا إلى ارتباط عائلي / جيني قوي بـ NMOSD.
عوامل خطر نمط الحياة
لا توجد عوامل نمط حياة مثبتة تصلح لتطوير NMOSD. ومع ذلك ، بدأ العلماء في جمع بعض الأدلة حول بعض الارتباطات المحتملة بين عوامل النظام الغذائي ونمط الحياة و NMOSD.
على سبيل المثال ، اكتشفت دراسة أجريت عام 2018 أن العديد من العوامل ، بما في ذلك التدخين طويل الأمد والتدخين السلبي والاستهلاك طويل الأمد للويسكي أو الفودكا قد تكون عوامل خطر لإيجابية NMO-IgG. أظهرت الدراسات وجود صلة بين التدخين وتطور الأجسام المضادة الذاتية.
اكتشفت دراسة أخرى وجود صلة محتملة بين ارتفاع مستوى الأحماض الدهنية المشبعة (الدهون السيئة مثل الدهون الحيوانية والدهون المتحولة) في النظام الغذائي والتصلب المتعدد (MS) و NMOSD. اكتشفت الدراسة أيضًا أن أولئك الذين يعانون من NMOSD الذين تناولوا كميات كبيرة من الدهون غير المشبعة (مثل الزيتون وزيت الزيتون والأفوكادو) ، الذين تخلوا عن الدهون المشبعة ، عانوا من مستويات أقل من التعب وانخفاض معدل الإصابة بإعاقات طويلة المدى.
يجب على الشخص المصاب بمرض NMOSD التشاور مع مقدم الرعاية الصحية قبل استخدام أي نوع من النظام الغذائي أو تغيير التمارين الرياضية.
كلمة من Verywell
NMOSD هي حالة غير قابلة للشفاء قد تؤدي إلى أعراض شديدة ومنهكة (مثل الشلل أو العمى). سيواجه الشخص المصاب بأي نوع من الاضطرابات المنهكة بعض التعديلات مع تقدم المرض.
بالنسبة للأشخاص الذين تم تشخيصهم حديثًا مع NMOSD ، والبحث عن معلومات حول سبب اضطرابهم ، فإن الخطوة الأولى في التعامل مع مثل هذا التشخيص المدمر هي البدء في استخدام نظام دعم - ربما يتضمن العديد من الموارد المختلفة.
هناك العديد من الموارد عبر الإنترنت التي يمكن أن تساعدك ، مثل تلك التي تقدم دعمًا مباشرًا للإجابة على الأسئلة ، أو مواقع الويب التي يمكن أن تجعلك على اتصال بالمجموعات المحلية. على سبيل المثال ، تقدم المنظمة الوطنية للأمراض النادرة (NORD) دليل موارد عبر الإنترنت للعثور على مجموعات الدعم المحلية. تقدم NORD أيضًا معلومات حول كيفية تنظيم مجموعات الدعم المحلية الخاصة بك.
كيف يتم تشخيص اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي