المحتوى
- ما هي أمراض البريون؟
- ما الذي يسبب مرض البريون؟
- من هو المعرض لخطر الإصابة بأمراض البريون؟
- ما هي أعراض أمراض البريون؟
- كيف يتم تشخيص أمراض البريون؟
- كيف يتم علاج أمراض البريون؟
- هل يمكن منع أمراض البريون؟
- التعايش مع أمراض البريون
- النقاط الرئيسية حول أمراض البريون
- الخطوات التالية
ما هي أمراض البريون؟
تشمل أمراض البريون عدة حالات. البريون هو نوع من البروتين يمكن أن يحفز البروتينات الطبيعية في الدماغ على الانثناء بشكل غير طبيعي. يمكن أن تؤثر أمراض البريون على كل من البشر والحيوانات وتنتشر أحيانًا إلى البشر عن طريق منتجات اللحوم المصابة. الشكل الأكثر شيوعًا لمرض البريون الذي يصيب البشر هو مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD).
أمراض البريون نادرة. يتم الإبلاغ عن حوالي 300 حالة كل عام في الولايات المتحدة.
تشمل أنواع أمراض البريون:
- كد. يمكن لأي شخص أن يرث هذه الحالة ، وفي هذه الحالة يطلق عليها CJD العائلي. من ناحية أخرى ، يتطور مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع فجأة دون أي عوامل خطر معروفة. معظم حالات مرض كروتزفيلد جاكوب متقطعة وتميل إلى إصابة الأشخاص في سن 60 عامًا. ينتج مرض كروتزفيلد جاكوب المكتسب عن التعرض للأنسجة المصابة أثناء إجراء طبي ، مثل زرع القرنية. تؤدي أعراض مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) (انظر أدناه) بسرعة إلى إعاقة شديدة وموت. في معظم الحالات ، تحدث الوفاة في غضون عام.
- المتغير CJD. هذا نوع من الأمراض المعدية المرتبطة بـ "مرض جنون البقر". تناول اللحوم المريضة قد يسبب المرض للإنسان. قد يتسبب اللحم في نمو بروتين البريون البشري الطبيعي بشكل غير طبيعي. عادة ما يصيب هذا النوع من المرض الشباب.
- متغير الأنزيم البروتيني-الاعتلال الأولي الحساس (VPSPr). هذا أيضًا نادر جدًا ، فهو مشابه لـ CJD لكن البروتين أقل حساسية للهضم. من المرجح أن تصيب الأشخاص الذين يبلغون من العمر 70 عامًا والذين لديهم تاريخ عائلي من الخرف.
- جيرستمان-داء ستراوسلر شينكر (GSS). نادر للغاية ، ولكنه يحدث في سن مبكرة ، عادة في سن الأربعين تقريبًا.
- كورو. شوهد هذا المرض في غينيا الجديدة. وهو ناتج عن أكل أنسجة دماغية ملوثة بالبريونات المعدية. بسبب زيادة الوعي بالمرض وكيفية انتقاله ، أصبح الكورو الآن نادرًا.
- الأرق القاتل (FI). اضطراب وراثي نادر يسبب صعوبة في النوم. هناك أيضًا شكل متقطع من المرض غير وراثي.
ما الذي يسبب مرض البريون؟
تحدث أمراض البريون عندما يصبح بروتين البريون الطبيعي ، الموجود على سطح العديد من الخلايا ، غير طبيعي ويتكتل في الدماغ ، مما يتسبب في تلف الدماغ. يمكن أن يتسبب هذا التراكم غير الطبيعي للبروتين في الدماغ في ضعف الذاكرة وتغيرات في الشخصية وصعوبات في الحركة. لا يزال الخبراء لا يعرفون الكثير عن أمراض البريون ، لكن للأسف ، هذه الاضطرابات قاتلة بشكل عام.
من هو المعرض لخطر الإصابة بأمراض البريون؟
تتضمن عوامل خطر الإصابة بمرض البريون ما يلي:- التاريخ العائلي للإصابة بمرض البريون
- تناول اللحوم المصابة بجنون البقر.
- العدوى من استقبال القرنيات الملوثة أو من المعدات الطبية الملوثة
ما هي أعراض أمراض البريون؟
تشمل أعراض أمراض البريون:
- الخرف سريع التطور
- صعوبة في المشي وتغيرات في المشية
- الهلوسة
- تصلب العضلات
- الالتباس
- إعياء
- صعوبة الكلام
كيف يتم تشخيص أمراض البريون؟
يتم تأكيد الإصابة بأمراض البريون عن طريق أخذ عينة من أنسجة المخ أثناء الخزعة أو بعد الوفاة. ومع ذلك ، يمكن لمقدمي الرعاية الصحية إجراء عدد من الاختبارات من قبل للمساعدة في تشخيص أمراض البريون مثل CJD ، أو لاستبعاد الأمراض الأخرى ذات الأعراض المماثلة. يجب أخذ أمراض البريون في الاعتبار عند جميع الأشخاص المصابين بالخرف سريع التقدم.
تشمل الاختبارات:
- التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) بمسح للدماغ
- عينات من السائل من الحبل الشوكي (البزل الشوكي ، ويسمى أيضًا البزل القطني)
- مخطط كهربية الدماغ ، الذي يحلل موجات الدماغ. يتطلب هذا الاختبار غير المؤلم وضع أقطاب كهربائية على فروة الرأس
- تحاليل الدم
- فحوصات عصبية وبصرية للتحقق من تلف الأعصاب وفقدان البصر
كيف يتم علاج أمراض البريون؟
لا يمكن علاج أمراض البريون ، ولكن قد تساعد بعض الأدوية في إبطاء تقدمها. تركز الإدارة الطبية على الحفاظ على الأشخاص المصابين بهذه الأمراض بأمان وراحة قدر الإمكان ، على الرغم من الأعراض التقدمية والمنهكة.
هل يمكن منع أمراض البريون؟
قد يؤدي تنظيف وتعقيم المعدات الطبية بشكل صحيح إلى منع انتشار المرض. إذا كنت مصابًا بداء كروتزفيلد ياكوب أو ربما تكون مصابًا به ، فلا تتبرع بالأعضاء أو الأنسجة ، بما في ذلك أنسجة القرنية.
قد تساعد اللوائح الأحدث التي تحكم التعامل مع الأبقار وتغذيتها على منع انتشار أمراض البريون.
التعايش مع أمراض البريون
مع تقدم أمراض البريون ، يحتاج الأشخاص المصابون بهذه الأمراض عمومًا إلى المساعدة في الاعتناء بأنفسهم. في بعض الحالات ، قد يتمكنون من البقاء في منازلهم ، لكنهم قد يحتاجون في النهاية إلى الانتقال إلى مرفق رعاية.
النقاط الرئيسية حول أمراض البريون
- أمراض البريون نادرة جدًا.
- يمكن أن تتطور الأعراض بسرعة تتطلب المساعدة في تلبية الاحتياجات اليومية.
- أمراض البريون قاتلة دائما.
الخطوات التالية
نصائح لمساعدتك في تحقيق أقصى استفادة من زيارة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك:
- اعرف سبب زيارتك وماذا تريد أن يحدث.
- قبل زيارتك ، اكتب الأسئلة التي تريد الإجابة عليها.
- أحضر معك شخصًا لمساعدتك في طرح الأسئلة وتذكر ما يخبرك به مزودك.
- في الزيارة ، اكتب اسم التشخيص الجديد وأي أدوية أو علاجات أو اختبارات جديدة. اكتب أيضًا أي تعليمات جديدة يقدمها لك مزودك.
- تعرف على سبب وصف دواء أو علاج جديد ، وكيف سيساعدك. تعرف أيضًا على الآثار الجانبية.
- اسأل عما إذا كان يمكن علاج حالتك بطرق أخرى.
- تعرف على سبب التوصية بإجراء اختبار أو إجراء وماذا يمكن أن تعني النتائج.
- اعرف ما يمكن توقعه إذا لم تتناول الدواء أو خضعت للاختبار أو الإجراء.
- إذا كان لديك موعد للمتابعة ، فاكتب التاريخ والوقت والغرض من تلك الزيارة.
- تعرف على كيفية الاتصال بمزودك إذا كانت لديك أسئلة.