المحتوى
اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي (PML) هو مرض خطير يصيب فيه فيروس John Cunningham (JC) مناطق متعددة من الدماغ ، مما يؤدي إلى إتلافها حيث تتفاقم العدوى بسرعة وتسبب عواقب دائمة - ليس من غير المألوف ، الموت. في حين أن اعتلال PML نادر جدًا ، فإن بعض العلاجات المعدلة للمرض (DMTs) المستخدمة لعلاج التصلب المتعدد (MS) يمكن أن تزيد من خطر إصابتك به. ومع ذلك ، فإن الأشخاص الآخرين معرضون للخطر - ليس فقط الأشخاص المصابون بالتصلب المتعدد.يمكن أن تتطور تأثيرات الـ PML بسرعة ، ولكنها عادة ما تكون تقدمًا تحت الحاد (بطيء ولكن ثابت). ومع ذلك ، من المهم أن تكون يقظًا بشأن طلب العناية الطبية إذا بدأت في تجربة أي مؤشرات على هذا المرض. من الأهمية بمكان أن يبحث المرء عن أخصائي متمرس لإجراء تقييم ، لأن هذا مرض نادر جدًا لحالات معقدة للغاية.
الأعراض
تختلف أعراض اعتلال الدماغ البؤري المزمن لأن التهاب الدماغ المعدي يمكن أن يشمل أي منطقة من الدماغ. قد تشمل:
- ضعف عام
- ضعف العضلات في أحد جانبي الجسم أو كليهما
- الارتباك و / أو فقدان الذاكرة
- تغييرات في الشخصية أو السلوك
- صعوبة الكلام
- ضعف التنسيق ، مثل الخراقة أو صعوبات المشي
- مشاكل بصرية ، مثل عدم وضوح الرؤية أو فقدان الرؤية
على الرغم من أن اعتلال PML عدوى ، إلا أنها لا تسبب حمى عادةً.
المضاعفات
تتفاقم الحالة بسرعة وتتسبب في عدد من المضاعفات الخطيرة إذا لم يتم علاجها ، بما في ذلك:
- النوبات
- الهذيان (سلوك متغير وغير منتظم)
- فقدان الوعي
- غيبوبة
يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة في PML حوالي 70 بالمائة. يوفر لك التشخيص المبكر أفضل فرصة لتحقيق نتيجة جيدة في حالة إصابتك بهذا المرض.
الأسباب
يحدث اعتلال الدماغ البؤري المزمن نتيجة إعادة تنشيط فيروس JC - وهو فيروس شائع يتعرض له معظم الأشخاص أثناء الطفولة أو المراهقة. ويمكن أن يتسبب فيروس JC في حدوث عدوى خفيفة أو عدم ظهور أعراض على الإطلاق. بعد التعرض الأولي ، عادةً ما يتم فحصه بواسطة جهاز المناعة لديك حتى لا يجعلك مريضًا.
ومع ذلك ، إذا تم إضعاف جهاز المناعة لديك - على سبيل المثال ، بسبب استخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، فقد ينشط الفيروس ، مما يتسبب في إصابة الدماغ.
يتم تناول DMTs (المعروفة أيضًا باسم DMDs ، أو الأدوية المعدلة للمرض) المستخدمة في مرض التصلب العصبي المتعدد على أساس منتظم لمنع تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد (الانتكاس). Tysabri (ناتاليزوماب) هو DMT الأكثر خطورة على PML. قد تزيد أدوية MS الأخرى المثبطة للمناعة ، بما في ذلك Gilenya (فينجوليمود) ، Tecfidera (ثنائي ميثيل فومارات) ، Lemtrada (alemtuzumab) ، و Ocrevus (ocrelizumab) من الخطر أيضًا.
لا تزيد الإنترفيرونات مثل Avonex (interferon beta-1a) و Betaseron (interferon beta-1b) من خطر الإصابة بـ PML. كما أن الكورتيكوستيرويدات ، التي تُستخدم أثناء تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد ، لا ترتبط أيضًا بـ PML.
الأشخاص الآخرون (وليس مرضى التصلب العصبي المتعدد فقط) يصابون بمرض PML. تشمل المجموعات المهمة الأخرى المصابين بالإيدز والأشخاص الذين خضعوا لعمليات زرع الأعضاء والأشخاص المصابين بأمراض أخرى يحتاجون إلى وصفة طبية بيولوجية.
التشخيص
غالبًا ما تتشابه أعراض اعتلال الشرايين التاجية مع أعراض انتكاس مرض التصلب العصبي المتعدد. على الرغم من أن هذا قد يجعل التعرف على اعتلال الشرايين التاجية البيضاء صعبًا ، إلا أن بعض خصائص تجربتك يمكن أن تساعد الطبيب في إجراء الاتصال.
على سبيل المثال ، إذا كنت تعاني من تغيرات حسية في ذراع أو ساق واحدة ، أو إذا كنت تعاني من تقلصات عضلية في يدك دون أي أعراض أخرى ، فمن المرجح أن تكون لديك انتكاسة لمرض التصلب العصبي المتعدد أكثر من تشخيص اعتلال PML.
إذا كانت لديك أعراض جديدة أو تغيرات كبيرة في السلوك لم تختبرها من قبل ، فمن المرجح أن يكون اعتلال PML أكثر من انتكاس مرض التصلب العصبي المتعدد.
ومع ذلك ، فهذه مجرد أدلة وليست قواعد صارمة وسريعة.
الاختبارات التشخيصية المستخدمة لتحديد PML في مرض التصلب العصبي المتعددالتصوير والإجراءات
ينتج كل من MS و PML آفات في الدماغ ، وتبدو آفات PML بشكل عام مختلفة عن آفات MS في فحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يمكن وصفها بأنها غير نمطية أو منتشرة أو غير مكتملة.
قد يكشف البزل القطني (البزل الشوكي) عن وجود فيروس JC في السائل الدماغي الشوكي (CSF) ، على الرغم من أن عدم وجود فيروس JC في السائل النخاعي الخاص بك لا يستبعد احتمالية إصابتك بـ PML.
في بعض الحالات ، يتم إجراء خزعة من الدماغ لفحص منطقة غير طبيعية في الدماغ. يمكن أن يساعد هذا في التمييز بين ورم الدماغ أو التهاب الدماغ ، خاصة إذا استمرت حالتك في التدهور على الرغم من العلاج.
علاج او معاملة
يشمل علاج PML عدة خطوات أهمها التوقف عن تناول DMT. تتم هذه العملية بشكل مفاجئ إلى حد ما ، وفي حين أنه ضروري ، من المهم معرفة أن التوقف المفاجئ عن DMT يمكن أن يتسبب في عواقبه الخاصة.
أثناء استكشافك للخيارات الإضافية التي يمكن أخذها في الاعتبار أدناه ، اعلم أنه حتى مع أفضل علاج ، يمكن أن يكون اعتلال PML مميتًا. من المرجح أن يتعرض الناجون لعواقب طويلة الأمد ، مثل تغيرات الشخصية ، والنوبات ، والعجز العصبي. ومن المرجح أن تكون العلاجات الإضافية لهذه المشكلات.
لا تتوقف أبدًا عن تناول دواء MS دون موافقة طبيبك.
فصادة البلازما
قد تحتاج إلى فصادة البلازما لإزالة العلاج المعدل للمرض من نظامك. فصادة البلازما هي عملية تبادل البلازما. يُسحب الدم من جسمك ، ويتم تصفيته من خلال آلة لإزالة مواد معينة (مثل الأجسام المضادة أو الأدوية) ، وإعادته إلى جسمك.
تعتبر فصادة البلازما آمنة ، لكنها مرهقة ، ومن الطبيعي أن تشعر بالتعب أثناء خوض هذه العملية.
DMT جديد
نظرًا لأنه يمكن أن يكون لديك انتكاس مرض التصلب العصبي المتعدد بعد التوقف عن تناول DMT ، فقد تحتاج إلى بدء مرة أخرى في غضون بضعة أسابيع. يعد اختيار DMT التالي عملية معقدة ، تتطلب توازنًا بين تناول دواء قوي بما يكفي للسيطرة على مرض التصلب العصبي المتعدد مع تجنب خطر الإصابة بمرض اعتلال الشرايين التاجية.
الأدوية المضادة للفيروسات
إذا كان اعتلال PML الخاص بك منتشرًا في جميع أنحاء الدماغ ، أو إذا كان لا يبدو أنه يتحسن بسرعة ، فقد تحتاج إلى علاج للعدوى الفيروسية. يعتبر أحد الأدوية المضادة للفيروسات ، maraviroc ، والذي يستخدم عادة لمرضى فيروس نقص المناعة البشرية ، علاجًا لالتهاب الدماغ بفيروس JC المعدي أيضًا ، ومع ذلك ، لاحظ أن maraviroc حاليًا هو دواء تجريبي فقط في هذا الوقت.
الأدوية المثبطة للمناعة
قد تحتاج أيضًا إلى تناول دواء لمنع حدوث مضاعفات تسمى متلازمة الالتهاب المناعي PML (IRIS). يمكن أن يحدث هذا عندما يتم سحب DMD الخاص بك فجأة ويزيد نظام المناعة لديك فجأة من وظيفته بعد أن يتم قمعه.
قد يكون العلاج بأدوية مثبطة للمناعة مثل الكورتيكوستيرويد ضروريًا لمنع الاستجابة المناعية الضارة لفيروس JC.
علاج PML معقد للغاية ، ويتطلب توازنًا دقيقًا بين إدارة العدوى ، ومنع انتكاس مرض التصلب العصبي المتعدد ، وإحباط تأثير ارتداد المناعة.
الوقاية
تعتمد الوقاية من اعتلال الدماغ الكبدي المزمن على عدة استراتيجيات. يوصى بإجراء اختبار مسبق للأجسام المضادة لفيروس JC في الدم قبل العلاج بـ Tysabri ، وقد تخضع لاختبار الأجسام المضادة قبل العلاج باستخدام DMTs الأخرى المرتبطة بمخاطر PML أيضًا.
مرة أخرى ، لا يعني وجود الأجسام المضادة لفيروس JC أنك سوف تصاب بمرض PML ، ولكنه يؤكد أن لديك الفيروس في جسمك.
ضع في اعتبارك أن حوالي 80 بالمائة من السكان لديهم أجسام مضادة لفيروس JC ، لذلك من المتوقع أن تكون نتيجة الاختبار إيجابية.
تشمل التدابير الوقائية الأخرى تجنب DMTs المرتبطة بـ PML إذا كنت قد تناولت أدوية مثبطة للمناعة في الماضي. يقترح الخبراء أن تناول DMTs المرتبط بـ PML لمدة تقل عن تسعة أشهر قد يكون آمنًا ، ويوصون بعدم تناول الأدوية المرتبطة بمخاطر الإصابة بمرض التهاب الكبد البائي المزمن لفترة طويلة من الزمن.
كلمة من Verywell
هناك العديد من العلاجات لمرض التصلب العصبي المتعدد ، ويجب أن تتأكد من مناقشة مخاطر وفوائد دواء التصلب المتعدد مع طبيبك. إذا كنت تتناول Tysabri أو Gilenya أو Tecfidera أو Ocrevus أو Lemtrada ولاحظت أي أعراض جديدة أو تزداد سوءًا ، فاتصل بطبيبك على الفور. في حين أن أعراضك قد لا تشير دائمًا إلى اعتلال الدماغ البؤري المزمن ، إلا أن التقييم الطبي الفوري ضروري بسبب الطبيعة المهددة للحياة لهذه العدوى الدماغية النادرة.
بالإضافة إلى ذلك ، إذا كنت تعاني من أي أعراض لمرض PML (حتى لو لم تكن مصابًا بمرض التصلب العصبي المتعدد) ، فتأكد من البحث عن طبيب متخصص ، لأن اعتلال PML مرض معقد للغاية. كما هو الحال مع أي حالة ، فإن التدخل المبكر هو المفتاح.