المحتوى
متلازمة Prune Belly ، والمعروفة أيضًا باسم Eagle-Barrett أو متلازمة الثالوث ، هي عيب خلقي مع مجموعة مميزة من المشاكل الجسدية التي يولد بها الطفل. هذه المشاكل هي:- عضلات البطن في مقدمة الجسم ضعيفة أو مفقودة
- تتطور أجزاء من المسالك البولية بشكل غير طبيعي. وتشمل هذه التوسيع غير الطبيعي للأنابيب البولية ، وتراكم البول في القنوات التي تمرر البول من الكلى إلى المثانة ، و / أو ارتجاع البول من المثانة إلى الأنابيب والقنوات (يسمى الارتجاع المثاني الحالبي).
- في الذكور (95٪ من الحالات) ، تبقى الخصيتان داخل البطن ولا تنزلان إلى كيس الصفن.
قد تكون هناك مشاكل جسدية أخرى عند الرضيع مثل انحناء العمود الفقري ، وخلع الورك ، وحنف القدم ، ومشاكل في الجهاز التنفسي أو القلب ، ومشاكل في الجهاز الهضمي.
الأسباب
سبب المتلازمة غير معروف ، لكن يعتقد الباحثون أن اضطراب نمو الجنين يتسبب في تطور المشاكل. يُعتقد أن شيئًا ما يسد جزءًا من المسالك البولية للجنين ، وهذا يتسبب في نمو أجزاء أخرى من السبيل بشكل غير طبيعي. تحدث متلازمة Prune Belly في 1 من كل 40.000 ولادة حية في الولايات المتحدة.
التشخيص
يمكن أن ترى الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل أحيانًا التطور غير الطبيعي للمثانة والمسالك البولية. بينما ينمو الجنين ، يتطور السائل في بطنه ، والتي تتمدد بشكل أكبر وأكبر. يُعاد امتصاص السائل قبل الولادة ، لذلك في وقت الولادة ، يكون لدى الرضيع بطن مترهل أو مجعد (ومن ثم يُطلق على هذا الاسم اسم "بطن متقلب").
بعد الولادة ، يمكن أن تحدد الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية نوع تشوهات المسالك البولية الموجودة. غالبًا ما تتميز متلازمة Prune Belly بما يلي:
- بعض عضلات البطن أو معظمها غائبة جزئيًا. هذا يعطي مظهر متجعد أو يشبه التقليم.
- على الرغم من إمكانية وجود روابط العضلات بالعظام ، إلا أن العضلات تكون أصغر حجمًا وأرق فوق المثانة.
- جدار البطن رقيق ، والبطن نفسه يظهر أنه كبير وفضفاض ، ويمكن رؤية الأمعاء من خلال جدار البطن الرقيق.
- يبدو أن طيات الجلد تشع من زر البطن أو تمر عبر المعدة.
- قد يكون هناك تجعد من السرة إلى منطقة العانة في بعض الأحيان وأحيانًا قد يتم توصيل سرة البطن بالمثانة من خلال قناة (urachus) أو كيس.
- يمكن أن يؤدي احتراق الضلوع أو تضييق الصدر إلى تشوه الصدر عند الأطفال المصابين بالمتلازمة.
- توجد المثانة المتضخمة في جميع الحالات تقريبًا.
لسوء الحظ ، يمكن أن يكون لمتلازمة Prune Belly تأثيرات شديدة على الرضيع. تشير الإحصائيات إلى أن 20٪ من الأطفال يموتون قبل الولادة ، و 30٪ يموتون بسبب مشاكل في الكلى في العامين الأولين من العمر. في الـ 50٪ المتبقية من الأطفال ، هناك درجات متفاوتة من مشاكل المسالك البولية.
غالبًا ما يتم تشخيص متلازمة Prune Belly تحت مجموعة متنوعة من الأسماء المختلفة ، مثل متلازمة نقص عضلات البطن ، والغياب الخلقي لعضلات البطن ، ونقص عضلات البطن ، ومتلازمة إيجل باريت ، ومتلازمة أوبرينسكي أو متلازمة الثالوث.
علاج او معاملة
لا يوجد علاج لـ Eagle-Barrett (متلازمة تقليم البطن) ، ولكن يمكن إجراء إصلاحات في المسالك البولية. يحاول بعض الجراحين تصحيح المشكلات التي يعاني منها الجنين قبل ولادته ، ولكن هذا الأمر كان له نتائج مختلطة. يتم إعطاء الأطفال المعرضين للإصابة بعدوى المسالك البولية المضادات الحيوية الوقائية ويمكن للجراحة أن تسقط خصيتي الصبي في كيس الصفن.
في بعض الأحيان ، على الرغم من أفضل علاج ، تتوقف كليتا الطفل عن العمل (الفشل الكلوي). علاج هذا هو إما غسيل الكلى أو زرع الكلى.
ستجعل التقنيات الجراحية الأفضل ، خاصة باستخدام تنظير البطن ، عمليات الإصلاح الضرورية للطفل المصاب بمتلازمة برون بيلي أقل صعوبة. مع معرفة المزيد عن المتلازمة ، يمكن تحسين العلاجات ومساعدة الأطفال على البقاء على قيد الحياة لفترة أطول.