المحتوى
تصلب الصلبة هو شكل نادر ولكنه خطير من التهاب الصلبة ، وهو مرض التهابي يصيب الطبقة البيضاء الخارجية للعين ، وتسمى الصلبة. يُعرف أيضًا باسم التهاب الصلبة الناخر بدون التهاب ، يكون تصلب الجلد بشكل عام بدون أعراض (بدون أعراض) ولكنه قد يسبب تهيجًا واحمرارًا غير مؤلم في العين. ومع ذلك ، مع مرور الوقت ، يمكن أن يتسبب تصلب الجلد في ارتفاع ضغط العين الداخلي بشكل غير طبيعي ، مما يؤدي إلى اضطرابات بصرية ، وفي حالات نادرة ، تمزق تلقائي للعين.يُلاحظ تلين تصلب الجلد بشكل أكثر شيوعًا عند كبار السن المصابين بأمراض المناعة الذاتية المزمنة ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. إذا تم رصده مبكرًا ، يمكن علاج تصلب الجلد المثبط بالأدوية المثبطة للمناعة والأدوية المضادة للالتهابات ، على الرغم من أن الاستجابة للعلاج متغيرة في أحسن الأحوال.
لماذا تحتاج إلى فحص العينالأعراض
في معظم الناس ، يكون تصلب الجلد غير مصحوب بأعراض تمامًا ولا يُدرك إلا ظهور بقع أو عقيدات صفراء أو رمادية اللون على الصلبة (عادةً في كلتا العينين). غالبًا ما يشتكي الأشخاص المصابون بهذا المرض من احمرار العين وجفافها وتهيجها ولكنهم لا يعانون من فقدان البصر.
ومع تقدم المرض ، يمكن للعقيدات أن تسبب موت الأنسجة الكامنة ، وهي حالة يشار إليها باسم النخر الصلبوي. بمرور الوقت ، ستبدأ أنسجة الصلبة في الانفصال والتساقط ، تاركة الطبقة الوعائية الكامنة في العين (تسمى المشيمية) مكشوفة.
عند حدوث ذلك ، يمكن أن يظهر تلين تصلب الجلد مع سلسلة من مشاكل العين ، بما في ذلك:
- اللابؤرية (تغيرات في شكل العين)
- الورم العنقودي (انتفاخ عند نقطة الضعف في مقلة العين)
- التهاب العنبية الأمامي (التهاب الطبقة الوسطى من العين ، وتسمى العنبية)
- إعتام عدسة العين (غشاوة في العين)
- الجلوكوما (زيادة ضغط العين الداخلي)
تحدث بعض هذه المضاعفات ، مثل إعتام عدسة العين والزرق ، نتيجة استخدام الكورتيكوستيرويد على المدى الطويل في الأشخاص المصابين بأمراض المناعة الذاتية. يبدو أن استخدام الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون يزيد من تطور تصلب الجلد المحيطي وكذلك من خطر حدوث مضاعفات.
ما يقرب من 60 ٪ من الأشخاص المصابين بتصلب الجلد بيرفورانس يعانون من درجة معينة من فقدان البصر.
في حالات نادرة ، يمكن أن يتسبب ترقق طبقات العين في تمزق تلقائي لمقلة العين ، يشار إليه بالثقب الشامل. على الرغم من أن هذا هو الأكثر شيوعًا في الأشخاص الذين يعانون من الجلوكوما الشديدة ، إلا أنه يمكن أن يحدث أيضًا مع صدمة طفيفة فقط بسبب ضعف أنسجة العين الرقيقة.
إذا لم يتم علاجه بشكل مناسب ، فقد لا يؤدي الانثقاب العالمي لدى الأشخاص المصابين بتصلب الجلد المثقوب إلى العمى فحسب ، بل قد يؤدي إلى فقدان العين نفسها.
6 حالات تسبب جفاف العينالأسباب
يُلاحظ تلين تصلب الجلد بشكل أكثر شيوعًا عند النساء المسنات المصابات بالتهاب المفاصل الروماتويدي طويل الأمد (أحد أشكال التهاب المفاصل المناعي الذاتي). تشمل حالات المناعة الذاتية الأخرى المرتبطة ارتباطًا وثيقًا بالمرض التهاب الفقار اللاصق والذئبة والنقرس والورم الحبيبي مع التهاب الأوعية.
سبب تصلب الجلد غير معروف إلى حد كبير ولكن يعتقد أنه نتيجة للتراكم التدريجي للمركبات المناعية في العين. المعقدات المناعية عبارة عن مجموعة غير طبيعية من الخلايا ناتجة عن ارتباط الأجسام المضادة المناعية بالمستضدات الموجودة في الأنسجة (في هذه الحالة ، الأنسجة الصلبة).
يمكن أن يتسبب تراكم المجمعات المناعية في حدوث تغييرات هيكلية في الصلبة وكذلك انسداد تدريجي للأوعية الدموية الدقيقة في المشيمية الأساسية. إن الانسداد الدائم لهذه الأوعية هو الذي يسبب موت الأنسجة.
على الرغم من أن تصلب الجلد بيرفورانس يُعتبر إلى حد كبير مرضًا يصيب كبار السن ، فإن التقدم البطيء للاضطراب المقترن بنقص الأعراض الملحوظة يشير إلى أن المرض قد يبدأ قبل سن الخمسين.
بشكل أقل شيوعًا ، يرتبط تصلب الجلد المثقوب بالعدوى والحالات التي تلحق الضرر المباشر بالصلبة ، بما في ذلك الهربس النطاقي العيني ، والزهري العيني ، ومرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف (GvHD).
الرابط بين التهاب المفاصل ومشاكل العينالتشخيص
غالبًا ما يكتشف أحد أفراد الأسرة تلين تصلب الجلد عند النظر إلى نفسه في المرآة أو أثناء فحص العين الروتيني. يمكن للبقع الصفراء أو الرمادية أحيانًا أن تفسح المجال لانتفاخ أسود مزرق حيث يكشف تقشير (تساقط) الأنسجة الصلبة عن الطبقة المشيمية الأساسية.
يمكن لطبيب العيون تشخيص تلين تصلب العين من خلال الجمع بين الفحص البدني للعين والمصباح الشقي (مجهر يصور الجزء الداخلي من العين باستخدام شعاع ضوئي عالي الكثافة). سيكشف المصباح الشقي عمومًا عن انخفاض في عدد وحجم الأوعية الدموية في الجزء الخلفي من العين ، مما يمنح الأنسجة مظهرًا أبيض تقريبًا.
في معظم الحالات ، يمكن تشخيص تصلب تصلب الجلد على الأعراض السريرية وحدها ، لا سيما إذا كان هناك تاريخ طويل من أمراض المناعة الذاتية.
التحاليل المخبرية
إذا كان السبب غير مؤكد ، يمكن إجراء اختبارات الدم لاستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى. وتشمل هذه عدد خلايا الدم البيضاء (WBC) ، والبروتين المتفاعل C (CRP) ، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR). تشير المستويات المرتفعة من أي من هذه إلى وجود عدوى أو عملية التهابية ، وكلاهما مرتبط بطبيعته بتصلب الجلد perforans.
من ناحية أخرى ، إذا لم يكن لدى الشخص الذي يعاني من أعراض تصلب الجلد المثقوب تاريخ من أمراض المناعة الذاتية ، فيجب إجراء فحص الجسم المضاد الذاتي في الدم لتحديد ما إذا كان هناك اضطراب في المناعة الذاتية غير مشخص.
لا توجد اختبارات دم يمكنها تشخيص تصلب الجلد.
5 طرق تؤثر فيها الذئبة على العيوندراسات التصوير
في بعض الأحيان ، قد يُطلب إجراء تصوير مقطعي محوسب (CT) إذا لم يقدم فحص العين دليلاً كافياً على المرض. عند المراجعة ، سيكشف الفحص عادةً عن مناطق التكلس (رواسب الكالسيوم) حيث تم إلقاء الأنسجة الصلبة وتخفيفها.
يمكن أن يساعد تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسين ، وهو تقنية تستخدم لرسم خريطة الأوعية الدموية باستخدام صبغة الفلورسنت المحقونة ، في تحديد ما إذا كان هناك انسداد دائم في الأوعية الدموية أو إذا كانت الحالة مؤقتة فقط.
ما هي جلطة العين؟علاج او معاملة
يمكن أن يكون علاج تصلب الجلد المحيطي صعبًا ، خاصةً لأنه عادةً ما يتم تشخيصه فقط عندما يكون المرض متقدمًا وقد حدثت بالفعل إصابة لا يمكن إصلاحها في العين. ومع ذلك ، فإن بعض العلاجات قد تبطئ أو توقف تطور المرض.
لا يوجد علاج محدد لتلين تصلب الجلد ، والعلاجات المستخدمة لها درجات متفاوتة من النجاح.
تشمل العلاجات والإجراءات الشائعة الاستخدام ما يلي:
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات): على الرغم من أن تصلب الجلد غير التهابي ، إلا أن العديد من أسباب ومضاعفات المرض هي. مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية مثل أدفيل (إيبوبروفين) وأوكوفين (فلوربيبروفين) وتيفوربيكس (إندوميثاسين) من بين خيارات الأدوية الشائعة الاستخدام.
- المعدلات المناعية: نظرًا لأن تصلب الأنسجة الناجم عن مرض تصلب الجلد مدفوع إلى حد كبير بالمناعة الذاتية ، يمكن استخدام مُعدِّلات المناعة لكبح استجابة المناعة الذاتية ومنع تطور المرض. تشمل الخيارات سيتوكسان (سيكلوفوسفاميد) ، ميثوتريكسات ، إيموران (أزاثيوبرين) ، سيلسيبت (ميكوفينولات موفيتيل) بالإضافة إلى أدوية بيولوجية مثل إنربيل (إيتانيرسيبت) ، ريميكاد (إنفليكسيماب) ، ريتوكسان (ريتوكسيماب) ، وكينيريت (أناكين).
- العوامل الموضعية: يتميز Scleromalacia perforans بجفاف العين والاحمرار والتهيج ويستفيد بشكل عام من قطرات العين المرطبة. سيصف بعض الأطباء قطرات عين الصوديوم فيرسنات لمنع تدهور الكولاجين في الصلبة وبطء التساقط (على الرغم من أن الفوائد الفعلية للعلاج لا تزال غير معروفة). الأمر نفسه ينطبق على السيكلوفوسفاميد الموضعي.
- جراحة الكسب غير المشروع الصلبة: في الحالات النادرة التي يحدث فيها انثقاب شامل ، يمكن إجراء عملية جراحية لترميم المنطقة الممزقة بأنسجة الصلبة من متبرع زرع. يجب موازنة فوائد الجراحة بالنتائج المحتملة نظرًا لزيادة خطر رفض الكسب غير المشروع والمضاعفات الأخرى لدى كبار السن. يمكن القول إن جراحة الكسب غير المشروع الصلبة أكثر ملاءمة للبالغين المعرضين لخطر الانثقاب بدلاً من أولئك الذين عانوا بالفعل من تمزق.
المراجع
كما هو الحال مع علاج تصلب الجلد ، يمكن أن يختلف تشخيص المرض بشكل كبير ، بناءً على كل شيء بدءًا من عمر الشخص والصحة العامة إلى العديد من عوامل الخطر التي تؤثر على اللابؤرية وإعتام عدسة العين والزرق وأمراض العين الأخرى. يعاني معظم الأشخاص الذين يعانون من مضاعفات في مراحل لاحقة من انخفاض تدريجي في الرؤية بسبب اللابؤرية.
يمكن القول إن القلق الأكبر هو اضطراب المناعة الذاتية الأساسي الذي يقود المرض. في كثير من الأحيان ، يعد تطور تصلب الجلد perforans إشارة إلى أن المرض الأساسي يتقدم أيضًا.
أحد الأمثلة على ذلك هو التهاب المفاصل الروماتويدي ، حيث يمكن أن يؤدي تراكم المركبات المناعية في جميع أنحاء الجسم إلى التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي (التهاب وتضيق الأوعية الدموية). غالبًا ما يسبق تصلب التصلب المصحوب بأعراض التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي ويمكن أن يكون بمثابة علامة حمراء لمرض شديد.
إذا لم يتم علاجه بشكل مناسب ، سيموت ما بين 36٪ و 45٪ من المصابين بتصلب تصلب الجلد والتهاب الأوعية الدموية الروماتويدي في غضون ثلاث سنوات (مقارنة بـ 18٪ فقط من المصابين بالتهاب الأوعية الدموية الروماتويدي فقط).
كلمة من Verywell
تلين تصلب الجلد (Scleromalacia perforans) هو حالة نادرة ولكنها خطيرة ، خاصة عند كبار السن الذين هم بالفعل في خطر متزايد من فقدان البصر. كما هو الحال مع معظم الأمراض ، يرتبط الاكتشاف المبكر لتلين تصلب الجلد بنتائج أفضل.
على هذا النحو ، يجب ألا تتجاهل تلون بياض العين أو اعتبارها "جزءًا طبيعيًا من الشيخوخة". اطلب منهم فحصهم من قبل طبيب عيون (بدلاً من أخصائي العيون أو أخصائي البصريات) حتى إذا لم يكن لديك أي عوامل خطر للإصابة بالمرض ، مثل التقدم في السن أو الجنس الأنثوي أو أمراض المناعة الذاتية.
متى ترى طبيبًا عن آلام العين