المحتوى
- لماذا الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي معرضون لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية؟
- الأعراض
- ماذا أفعل إذا اعتقدت أن شخصًا ما يعاني من سكتة دماغية؟
- عوامل الخطر
- الوقاية
- ما مدى جودة TCD في تحديد المرضى المعرضين لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية؟
- كيف يتم منع السكتات الدماغية إذا كان TCD غير طبيعي؟
- هل سيحتاج طفلي دائمًا إلى عمليات نقل دم مزمنة؟
بدون الفحص المناسب ، سيعاني 11 بالمائة من الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي من سكتة دماغية عند بلوغهم سن 20 عامًا. سيصاب واحد من كل أربعة مرضى تقريبًا بسكتة دماغية بحلول سن 45. قد يكون سماع هذا النوع من الأخبار عن طفلك الصغير أمرًا صادمًا ، ولكن مع الفحص المناسب ، يمكن تقليل هذا الخطر بشكل كبير.
لماذا الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي معرضون لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية؟
يعاني غالبية الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي من السكتة الدماغية الإقفارية ، مما يعني أن تدفق الدم لا يمكن أن يصل إلى منطقة واحدة من الدماغ. تتلف الخلايا المنجلية بطانة الشرايين الكبيرة (الأوعية الدموية التي تحمل الأكسجين إلى الأنسجة) في الدماغ ، مما يجعلها أكثر ضيقًا. تزداد احتمالية انسداد هذه الأوعية الدموية الضيقة بسبب تكتل الخلايا المنجلية. عند حدوث ذلك ، يتم حظر تدفق الدم ولا يمكن توصيل الأكسجين إلى منطقة معينة من الدماغ ، مما يتسبب في حدوث تلف.
الأعراض
تبدو السكتات الدماغية عند الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي مشابهة للسكتات الدماغية لدى كبار السن. قد يعاني الأطفال من:
- ضعف في جانب واحد من الجسم
- تدلي الوجه
- كلام غير واضح
- تغيرات بصرية في عدم وضوح الرؤية أو ازدواج الرؤية
- صعوبة في المشي أو قلة التنسيق
ماذا أفعل إذا اعتقدت أن شخصًا ما يعاني من سكتة دماغية؟
اتصل بالرقم 911. السكتة الدماغية ، بغض النظر عن السبب ، هي حالة طبية طارئة. العلاج المبكر هو مفتاح الوقاية من المضاعفات طويلة الأمد.
عوامل الخطر
يكون خطر الإصابة بالسكتة الدماغية أعلى عند الأطفال دون سن العاشرة. ينخفض هذا الخطر حتى سن الثلاثين تقريبًا ، ثم يزيد الخطر مرة أخرى يكون خطر الإصابة بالسكتات الدماغية النزفية (السكتات الدماغية الناجمة عن النزيف) أعلى عند المراهقين والشباب.
يكون خطر الإصابة بالسكتة الدماغية أعلى عند المرضى المصابين بالهيموجلوبين SS ومرض الثلاسيميا المنجلية بيتا صفر.الخطر في المرضى الذين يعانون من الهيموجلوبين المنجلي وبيتا المنجل بالإضافة إلى الثلاسيميا (خاصة عند الأطفال الصغار) أقل بشكل ملحوظ ، لذلك لا يوصى بالفحص في هؤلاء المرضى ما لم تكن هناك مخاوف إضافية.
الوقاية
في أواخر الثمانينيات وأوائل التسعينيات ، قرر الباحثون أنه يمكن استخدام دوبلر عبر الجمجمة (TCD) لفحص المرضى المصابين بفقر الدم المنجلي لتحديد مخاطر الإصابة بالسكتة الدماغية. TCD هو فحص بالموجات فوق الصوتية غير جراحي يستخدم لقياس تدفق الدم عبر الشرايين الرئيسية للدماغ. للقيام بذلك ، يتم وضع مسبار الموجات فوق الصوتية على المعابد حيث تكون عظام الجمجمة أرق ، مما يسمح للفني بقياس سرعة تدفق الدم. بناءً على هذه القيم ، يمكن تصنيف أجهزة TCD على أنها عادية ومشروطة وغير طبيعية. على الرغم من أن الأطفال الذين لديهم قيم TCD الشرطية هم أكثر عرضة للإصابة بسكتة دماغية ، فإن أولئك الذين يعانون من TCD غير طبيعي هم الأكثر عرضة للخطر ويجب وضعهم في خطة علاج وقائية.
على الرغم من أن TCD يبدو وكأنه اختبار بسيط ، إلا أنه ليس سهلاً كما يبدو. هناك العديد من العوامل التي يمكن أن تؤثر على القياسات أثناء TCD. ترفع الحمى والأمراض قيم TCD مؤقتًا. على العكس من ذلك ، فإن عمليات نقل الدم تقلل مؤقتًا من قيم TCD. بشكل أساسي ، يجب أن يكون طفلك في صحته الأساسية عند إجراء TCD.
يؤثر النوم أيضًا على تدفق الدم إلى الدماغ ، لذا لا ينصح باستخدام التخدير (إعطاء الأدوية لمساعدة المريض على الاسترخاء / النوم أثناء الإجراء) أو النوم أثناء الفحص. قد يجد الأطفال الصغار صعوبة في التعاون ويظلون ساكنين ، ولكن يمكن للوالدين المساعدة من خلال تشغيل فيلم أو قراءة الكتب أثناء العملية.
ما مدى جودة TCD في تحديد المرضى المعرضين لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية؟
إن التعرف على TCD غير الطبيعي متبوعًا ببدء العلاج الفوري قد قلل من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية لدى الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي من 11 بالمائة إلى 1 بالمائة. لن يصاب جميع الأطفال المصابين بأمراض الشرايين التاجية غير الطبيعية بسكتة دماغية دون علاج ، ولكن نظرًا لأن السكتة الدماغية يمكن أن يكون لها عواقب وخيمة على المدى الطويل ، فإن جميع المرضى يعالجون بنفس الطريقة.
كيف يتم منع السكتات الدماغية إذا كان TCD غير طبيعي؟
إذا كان طفلك المصاب بفقر الدم المنجلي يعاني من TCD غير طبيعي ، فمن المستحسن أن يتم تكرار TCD في غضون أسبوع إلى أسبوعين. إذا كان TCD غير طبيعي مرة أخرى ، فمن المستحسن أن يبدأ في برنامج نقل الدم المزمن.
أظهرت الدراسة السريرية STOP-1 أن بدء برنامج نقل الدم المزمن يقلل بشكل كبير من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية. يتكون علاج نقل الدم المزمن من إجراء عمليات نقل الدم كل ثلاثة إلى أربعة أسابيع. الهدف من عمليات نقل الدم هو خفض نسبة الهيموجلوبين S من أكثر من 95 في المائة إلى أقل من 30 في المائة ، لتقليل خطر الخلايا المنجلية التي تعيق تدفق الدم في شرايين الدماغ.
هل سيحتاج طفلي دائمًا إلى عمليات نقل دم مزمنة؟
ربما لا. في تجربة حديثة متعددة المؤسسات باسم TWiTCH ، كان بإمكان مرضى معينين (بناءً على أشياء مثل مستويات الهيموغلوبين S ، وتصوير الدماغ ، وقيم TCD التي عادت إلى طبيعتها) أن ينتقلوا من علاج نقل الدم المزمن إلى علاج هيدروكسي يوريا. تم فطام هؤلاء المرضى ببطء عن عمليات نقل الدم حيث تم زيادة علاج هيدروكسي يوريا ببطء.
قد يحتاج المرضى الذين يعانون من تغيرات كبيرة في الأوعية الدموية في الدماغ إلى علاج نقل الدم المزمن على المدى الطويل ، على غرار المرضى الذين أصيبوا بسكتة دماغية.