المحتوى
- كيف يحصل شخص ما على داء الكريّات المنجلية؟
- أنواع مرض فقر الدم المنجلي
- كيف يتم تشخيص مرض فقر الدم المنجلي؟
- أعراض فقر الدم المنجلي
- علاج داء الكريّات المنجلية
كيف يحصل شخص ما على داء الكريّات المنجلية؟
مرض الخلايا المنجلية وراثي ، لذلك يولد الشخص به. لكي يرث الشخص داء الكريّات المنجلية ، يجب أن يمتلك كلا الوالدين سمة منجلية. في الأشكال النادرة من داء الكريّات المنجلية ، يمتلك أحد الوالدين سمة منجلية بينما يمتلك الوالد الآخر سمة هيموجلوبين سي أو سمة بيتا ثلاسيميا. عندما يكون لدى كلا الوالدين سمة منجلية (أو سمة أخرى) ، فإن لديهم فرصة 1 من 4 لإنجاب طفل مصاب بداء الكريّات المنجلية. يحدث هذا الخطر في كل حمل.
أنواع مرض فقر الدم المنجلي
يُطلق على الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الخلايا المنجلية اسم الهيموجلوبين SS. الأنواع الرئيسية الأخرى هي: الهيموجلوبين SC ، والمنجل بيتا صفر الثلاسيميا ، والمنجل بيتا بالإضافة إلى الثلاسيميا. يعتبر الهيموغلوبين SS و فقر الدم المنجلي بيتا صفر من أشد أشكال مرض فقر الدم المنجلي ويشار إليه أحيانًا بفقر الدم المنجلي. يعتبر مرض الهيموجلوبين SC معتدل وبشكل عام ، يعتبر المنجل بيتا بالإضافة إلى الثلاسيميا هو أخف أشكال مرض فقر الدم المنجلي.
كيف يتم تشخيص مرض فقر الدم المنجلي؟
في الولايات المتحدة ، يتم اختبار جميع الأطفال حديثي الولادة للكشف عن مرض SCD بعد فترة وجيزة من الولادة كجزء من برنامج فحص حديثي الولادة. إذا كانت النتائج إيجابية لفقر الدم المنجلي ، يتم إبلاغ طبيب الأطفال أو مركز الخلايا المنجلية المحلي بالنتائج حتى يمكن رؤية المريض في عيادة فقر الدم المنجلي. في البلدان التي لا تجري اختبار فحص حديثي الولادة ، غالبًا ما يتم تشخيص الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي كأطفال عندما يبدأون في تجربة الأعراض.
أعراض فقر الدم المنجلي
لأن داء الكريّات المنجلية هو اضطراب في خلايا الدم الحمراء يمكن أن يتأثر الجسم بالكامل.
- ألم: عندما تحاصر خلايا الدم الحمراء المنجلية في وعاء دموي ، لا يمكن أن يتدفق الدم إلى منطقة من العظام. هذا يؤدي إلى نقص الأكسجين في هذه المنطقة والألم.
- الالتهابات: نظرًا لأن الطحال (عضو في الجهاز المناعي) لا يعمل بشكل صحيح ، فإن الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية أكثر عرضة للإصابة بالتهابات بكتيرية شديدة. هذا هو السبب في أن الأطفال الصغار المصابين بمرض الخلايا المنجلية يتناولون البنسلين مرتين يوميًا.
- سكتة دماغية: إذا حوصرت خلايا الدم الحمراء المنجلية في وعاء دموي في الدماغ ، فإن جزءًا من الدماغ لا يحصل على الأكسجين مما يؤدي إلى حدوث سكتة دماغية. قد يظهر هذا على شكل تدلي في الوجه أو ضعف في الذراعين أو الساقين أو صعوبة في الكلام. يمكن أن تحدث السكتات الدماغية عند الأطفال المصابين بمرض الخلايا المنجلية ومثل البالغين المصابين بالسكتة الدماغية ، وهذه حالة طبية طارئة.
- إعياء (أو التعب): نظرًا لأن الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي مصابون بفقر الدم ، فقد يعانون من انخفاض الطاقة أو التعب.
- حصوات المرارة: عندما تتحلل خلايا الدم الحمراء (تسمى انحلال الدم) في مرض الخلايا المنجلية ، فإنها تفرز البيليروبين. يمكن أن يؤدي تراكم البيليروبين بعد ذلك إلى تكون حصوات المرارة.
- قساح: إذا انحصرت الخلايا المنجلية في القضيب ، فإن هذا يؤدي إلى انتصاب مؤلم وغير مرغوب فيه يعرف بالقساح.
علاج داء الكريّات المنجلية
- البنسلين: مرتين في اليوم ، يبدأ البنسلين بعد فترة وجيزة من التشخيص (عادة قبل شهرين من العمر). ثبت أن تناول البنسلين مرتين يوميًا حتى سن الخامسة يقلل من خطر الإصابة بعدوى بكتيرية خطيرة.
- التحصينات: يمكن أن تقلل التحصينات أيضًا من خطر الإصابة بعدوى بكتيرية خطيرة.
- نقل الدم: يمكن استخدام عمليات نقل الدم لعلاج مضاعفات محددة لمرض الخلايا المنجلية مثل فقر الدم الحاد أو متلازمة الصدر الحادة ، وهي مضاعفات الرئة. كذلك ، يتلقى المرضى المصابون بمرض الخلايا المنجلية الذين أصيبوا بسكتة دماغية أو المعرضين لخطر الإصابة بسكتة دماغية عمليات نقل الدم وفقًا لجدول شهري لمنع حدوث المزيد من المشاكل.
- هيدروكسي يوريا: هيدروكسي يوريا هو الدواء الوحيد المعتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج مرض فقر الدم المنجلي. ثبت أن هيدروكسي يوريا يقلل من فقر الدم ومضاعفات مرض فقر الدم المنجلي مثل الألم ومتلازمة الصدر الحادة.
- زرع نخاع العظم: زرع النخاع العظمي هو العلاج الوحيد لمرض فقر الدم المنجلي. يأتي أفضل نجاح لهذا العلاج عندما يكون الأخ المتطابق قادرًا على التبرع بالخلايا الجذعية.