المحتوى
- ما هي الأنسجة اللينة ساركوما؟
- العرض السريري لساركوما الأنسجة الرخوة
- تشخيص وتحديد مراحل ساركوما الأنسجة الرخوة
- علاج ورم الأنسجة الرخوة
يشتمل تشخيص وعلاج أورام الأنسجة الرخوة على تدخلات متعددة التخصصات ، مما يتطلب مساهمة من أطباء الأورام وأطباء الأورام الجراحيين وأخصائيي الأشعة وأخصائيي الأشعة التداخلية وغير ذلك. يشمل العلاج الجراحة والعلاج الإشعاعي وفي بعض الحالات العلاج الكيميائي.
ما هي الأنسجة اللينة ساركوما؟
تُعد أورام الأنسجة الرخوة نوعًا نادرًا من الأورام وتمثل أقل من واحد بالمائة من السرطانات لدى البالغين. قدرت جمعية السرطان الأمريكية أنه سيتم تشخيص 12750 حالة جديدة من ساركوما الأنسجة الرخوة في عام 2019 (7240 حالة في الرجال و 5510 حالة في النساء). في الأطفال ، تمثل أورام الأنسجة الرخوة 15 بالمائة من السرطانات.
السبب الدقيق لمعظم أورام الأنسجة الرخوة غير معروف ، وعادة ما تحدث هذه الآفات بدون سبب واضح. هناك العديد من متلازمات السرطان الجينية التي تهيئ الشخص لأنواع مختلفة من أورام الأنسجة الرخوة. ومع ذلك ، في بعض حالات ساركوما الأنسجة الرخوة ، قد تلعب طفرات الحمض النووي المكتسبة بعد الولادة والثانوية للإشعاع أو التعرض للسرطان دورًا في التسبب في المرض.
أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة شيوعًا عند البالغين ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة (يُسمى سابقًا ورم المنسجات الليفي الخبيث) ، ساركوما شحمية و ورم خبيث. غالبًا ما توجد الساركوما الشحمية والأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة في الساقين ، وتعد الساركوما العضلية الملساء أكثر الأورام اللحمية البطنية شيوعًا.
يُعد النوع الأكثر شيوعًا من ساركوما الأنسجة الرخوة عند الأطفال هو الساركوما العضلية المخططة ، والتي تؤثر على العضلات الهيكلية.
يمكن أن تكون أورام الأنسجة الرخوة مهددة للحياة ، حيث يعيش 50 إلى 60 في المائة فقط من الأشخاص بعد خمس سنوات من تشخيصهم أو علاجهم لأول مرة ، وهو مقياس يسمى معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات. من بين الأشخاص الذين يموتون بسبب ساركوما الأنسجة الرخوة أو النقائل أو انتشارها إلى الرئتين هو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة. في 80 في المائة من المرضى المصابين ، تحدث هذه النقائل الرئوية المهددة للحياة بين سنتين وثلاث سنوات بعد التشخيص الأولي.
العرض السريري لساركوما الأنسجة الرخوة
عادةً ما تظهر ساركوما الأنسجة الرخوة على شكل كتلة لا تسبب أعراضًا (أي أنها بدون أعراض). يمكن أن تشبه الأورام الشحمية ،أو أورام حميدة غير مميتة مصنوعة من الدهون. في الواقع ، الأورام الشحمية أكثر شيوعًا 100 مرة من أورام الأنسجة الرخوة ويجب اعتبارها جزءًا من التشخيص التفريقي. بمعنى آخر ، من المرجح أن يكون الورم الجلدي الموجود على ذراعك أو ساقك ورمًا شحميًا حميدًا أكثر من ساركوما الأنسجة الرخوة.
يظهر حوالي ثلثي أورام الأنسجة الرخوة على الذراعين والساقين. الثلث الآخر ينشأ في الرأس والبطن والجذع والرقبة وخلف الصفاق. ال خلف الصفاق هي مساحة تقع خلف جدار البطن تحتوي على الكلى والبنكرياس بالإضافة إلى جزء من الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي.
نظرًا لأن أورام الأنسجة الرخوة غالبًا لا تسبب أي أعراض ، فعادة ما يتم ملاحظتها بشكل عرضي فقط بعد حدث صادم يتطلب رعاية طبية لجلب الشخص إلى المستشفى. غالبًا ما تكون أورام الأنسجة الرخوة للأطراف البعيدة (أجزاء الذراع والساق الأبعد عن الجذع) أصغر عند التشخيص. في حين أن أورام الأنسجة الرخوة التي تحدث إما في خلف الصفاق أو في الأجزاء القريبة من الأطراف (تلك الأقرب إلى الجذع) يمكن أن تنمو بشكل كبير قبل أن يتم ملاحظتها.
إذا أصبحت ساركوما الأنسجة الرخوة كبيرة بدرجة كافية ، يمكن أن تؤثر على الهياكل المحيطة ، مثل العظام والأعصاب والأوعية الدموية ، وتسبب أعراضًا ، بما في ذلك الألم والتورم والوذمة. اعتمادًا على الموقع ، يمكن أن تسد الأورام اللحمية الكبيرة الجهاز الهضمي وتسبب أعراضًا معدية معوية ، مثل التشنجات والإمساك وفقدان الشهية. يمكن أن تصطدم الأورام اللحمية الكبيرة أيضًا بالأعصاب القطنية والحوض ، مما يؤدي إلى مشاكل عصبية. أخيرًا ، يمكن أن تظهر الأورام اللحمية الموجودة في الأطراف (الذراعين والساقين) مثل الخثار الوريدي العميق.
تشخيص وتحديد مراحل ساركوما الأنسجة الرخوة
يمكن للطبيب ملاحظة كتل الأنسجة الرخوة الصغيرة الجديدة وغير المتضخمة والسطحية والتي يقل حجمها عن خمسة سنتيمترات من قبل الطبيب دون علاج فوري. يتطلب تكبير الكتل التي تكون أعمق أو أكبر من خمسة سنتيمترات عملية عمل كاملة: التاريخ والتصوير والخزعة.
قبل الخزعة ، تُستخدم الاختبارات التشخيصية لتقييم ساركوما الأنسجة الرخوة. يعد التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مفيدًا للغاية عند تصور أورام الأنسجة الرخوة الموجودة في الأطراف. فيما يتعلق بالأورام التي تكون خلف الصفاق ، داخل البطن (داخل البطن) أو الجذعية ، فإن التصوير المقطعي المحوسب (CT) مفيد للغاية. طرق التشخيص الأخرى التي يمكن أن تلعب دورًا في التشخيص هي التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) والموجات فوق الصوتية. لا يفيد التصوير الشعاعي (الأشعة السينية) عند تشخيص أورام الأنسجة الرخوة.
بعد الاختبارات التشخيصية ، يتم إجراء خزعة لفحص التشريح المجهري للورم. تاريخيا ، فتح الخزعات المقطعية، وهي العمليات الجراحية التي تتطلب تخديرًا عامًا ، كانت المعيار الذهبي عند الحصول على عينات الأنسجة الكافية للتشخيص النسيجي. ومع ذلك، خزعة الإبرة الأساسيةأصبح النوع المفضل من الخزعات ، وهو أقل توغلاً وآمنًا ودقيقًا وفعالًا من حيث التكلفة. الطموح إبرة دقيقة هو خيار خزعة آخر ، ولكن لا يُنصح به عمومًا لأنه قد يكون من الصعب إجراء تشخيص أولي دقيق بناءً على حجم عينة صغير. أخيرًا ، عندما تكون الآفة أصغر وأقرب إلى السطح ، فإن خزعة استئصالية يمكن القيام به.
على الرغم من أنه يمكن إجراء خزعة من الأورام السطحية في العيادة الخارجية أو المكتب ، إلا أن الأورام العميقة تحتاج إلى أخذ خزعة في المستشفى بواسطة أخصائي الأشعة التداخلية باستخدام الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي للإرشاد.
يعتبر التقييم المجهري لساركوما الأنسجة الرخوة أمرًا معقدًا ، وحتى خبراء أمراض الساركوما يختلفون في التشخيص النسيجي ودرجة الورم بين 25 و 40 في المائة من الوقت. ومع ذلك ، فإن التشخيص النسيجي هو العامل الأكثر أهمية عند تحديد مرحلة الورم وتحديد عدوانية الورم وتوقعات المريض ، أو النتائج السريرية المتوقعة. العوامل الأخرى ذات الأهمية عند تحديد مرحلة الورم هي الحجم والموقع. يتم استخدام التدريج بواسطة أخصائي لتخطيط العلاج.
مع أورام الأنسجة الرخوة ، من النادر حدوث نقائل أو انتشار إلى الغدد الليمفاوية. بدلاً من ذلك ، تنتشر الأورام عادةً إلى الرئتين. تشمل المواقع الأخرى للانبثاث العظام والكبد والدماغ.
علاج ورم الأنسجة الرخوة
تُعد الجراحة لإزالة الورم أكثر خيارات العلاج شيوعًا لساركوما الأنسجة الرخوة. في بعض الأحيان ، تكون الجراحة هي كل ما يلزم.
ذات مرة ، كان يتم إجراء البتر بشكل متكرر لعلاج الأورام اللحمية في الذراعين والساقين. لحسن الحظ ، فإن جراحة استبقاء الأطراف هي الأكثر شيوعًا في الوقت الحاضر.
عند إزالة ساركوما الأنسجة الرخوة ، يتم إجراء استئصال موضعي واسع حيث يتم إزالة الورم مع بعض الأنسجة السليمة المحيطة أو الهامش. عندما تتم إزالة الأورام من الرأس أو الرقبة أو البطن أو الجذع ، يحاول طبيب الأورام الجراحي الحد من حجم الحواف والحفاظ على أكبر قدر ممكن من الأنسجة السليمة. ومع ذلك ، لا يوجد إجماع حول حجم الهامش "الجيد".
بالإضافة إلى الجراحة ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي ، الذي يستخدم أشعة سينية عالية الطاقة أو أشكال أخرى من الإشعاع ، لقتل خلايا الورم أو الحد من نموها. غالبًا ما يتم الجمع بين العلاج الإشعاعي والجراحة ويمكن إعطاؤه إما قبل الجراحة (أي العلاج المساعد الجديد) للحد من حجم الورم أو بعد الجراحة (أي العلاج المساعد) لتقليل خطر تكرار الإصابة بالسرطان. كل من العلاج المساعد الجديد والمساعد لهما فوائد وعيوب ، وهناك بعض الجدل حول أفضل توقيت لعلاج أورام الأنسجة الرخوة باستخدام العلاج الإشعاعي.
النوعان الرئيسيان من العلاج الإشعاعي هما العلاج الإشعاعي الخارجي و العلاج الإشعاعي الداخلي. مع العلاج الإشعاعي الخارجي ، تقوم آلة موجودة خارج الجسم بإيصال الإشعاع إلى الورم. مع العلاج الإشعاعي الداخلي ، توضع المواد المشعة المغلقة في الأسلاك أو الإبر أو القسطرة أو البذور في الورم أو بالقرب منه.
نوع جديد من العلاج الإشعاعي هو العلاج الإشعاعي المعدل (IMRT). يستخدم IMRT جهاز كمبيوتر لالتقاط الصور وإعادة بناء الشكل الدقيق للورم وحجمه. يتم بعد ذلك توجيه حزم إشعاعية متفاوتة الشدة نحو الورم من زوايا مختلفة. يسبب هذا النوع من العلاج الإشعاعي ضررًا أقل للأنسجة السليمة المحيطة ويضع المريض في خطر أقل للتأثيرات الضارة ، مثل جفاف الفم وصعوبة البلع وتلف الجلد.
بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي ، يمكن أيضًا استخدام العلاج الكيميائي لقتل الخلايا السرطانية أو منعها من النمو. يشمل العلاج الكيميائي إعطاء عوامل أو أدوية العلاج الكيميائي إما عن طريق الفم أو عن طريق الوريد أو العضلات (الحقن بالحقن). وتجدر الإشارة إلى أن الاستجابات للعلاج الكيميائي تختلف ، ويمكن الإشارة إلى تحليل تسلسل الجيل التالي لساركوما الأنسجة الرخوة من أجل تحديد الأهداف الجزيئية المحتملة لمثبطات التيروزين كيناز المختلفة.
تُستخدم عقاقير مختلفة في أنواع مختلفة من الأورام اللحمية ، مجتمعة أو بمفردها. من أمثلة الأدوية الشائعة المستخدمة:
- العلاج الكيميائي: دوكسوروبيسين هيدروكلوريد (أدرياميسين) ، داكتينوميسين (كوزميجين) ، إريبولين ميسيلات (هالافين) ، ترابيكيدين (يونديليس)
- مثبطات التيروزين كيناز: إيماتينيب ميسيلات (جليفيك) ، بازوبانيب (فوتريينت)
- العلاج المناعي: نيفولوماب (أوبديفو)
- العوامل المضادة لتولد الأوعية: بيفاسيزوماب (أفاستين)
- مثبطات ميثيل ترانسفيراز: تمت الموافقة على tazemetostat (Tazverik) من قبل إدارة الأغذية والعقاقير لعلاج الأورام اللحمية الظهارية المتقدمة محليًا أو النقيلية في يناير 2020.
أخيرًا ، ساركوما الأنسجة الرخوة المتكررة هي ساركوما الأنسجة الرخوة التي تعود بعد العلاج. قد يعود إما في نفس الأنسجة الرخوة أو الأنسجة الرخوة الموجودة في جزء آخر من الجسم.
الحد الأدنى
يرجى الانتباه إلى أن أورام الأنسجة الرخوة نادرة. مع تساوي كل شيء آخر ، فإن فرصة أن تكون أي كتلة أو نتوء على جسمك هي السرطان منخفضة. ومع ذلك ، لا تتردد في تحديد موعد مع طبيبك لتقييم أي نتوء أو نتوء - خاصة إذا كان يسبب الألم أو الضعف أو ما إلى ذلك.
إذا تم بالفعل تشخيصك أنت أو أحد أفراد أسرتك بساركوما الأنسجة الرخوة ، فيرجى الانتباه عن كثب إلى إرشادات المتخصصين. على الرغم من أن ساركوما الأنسجة الرخوة قد تكون مهددة للحياة في حوالي نصف المصابين ، إلا أنه يمكن علاج العديد من الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة.
أخيرًا ، تظهر علاجات جديدة لساركوما الأنسجة الرخوة. فمثلا، العلاج الكيميائي الإقليمي، وهو العلاج الكيميائي الذي يستهدف أجزاء معينة من الجسم مثل الذراعين أو الساقين ، هو مجال نشط للبحث. قد تكون أنت أو أحد أفراد أسرتك مؤهلين للمشاركة في تجربة سريرية. يمكنك العثور على التجارب السريرية المدعومة من المعهد الوطني للسرطان (NCI) القريبة منك.